視網膜色素變性患者的健康教育

310007 空軍杭州航空醫學鑒定訓練中心 翁湘君 楊瑤華 莊韻 鄭浩

視網膜色素變性(retinitis pigmentosa，RP)是一組以進行性感光細胞及色素上皮功能喪失為共同表現的遺傳性視網膜變性疾病，以夜盲、進行性視野損害、眼底色素沉著和視網膜電圖異常或無波為主要臨床特征。大多數患者病變僅在眼部，通常稱為“視網膜色素變性”。世界各國的發病率為1/3 000～1/5 000，在西方國家累及約1/5 000～2/5 000的新生兒，據估計世界約有150萬人患有此病，是遺傳性視覺損害和盲目的最常見原因之一。典型的RP患者均有夜盲，常以此為就診的主要癥狀。

在2008-01—2009-12這兩年的日常對外體檢工作中，我們共發現了11例RP患者(其中2例為女性)，均經眼底檢查提示雙眼視網膜內骨細胞樣色素沉著。追溯病史，11例患者都有夜間視物模糊，行動受限并進行性加重。大多數患者從未就診，只有1例患者主訴家中老人有類似癥狀。由于這種進行性夜盲的發生年齡和程度不一，加上早期視力相對正常或僅輕度受損，眼部表現也不典型，所以在實際生活中，往往不能引起患者及其家人的重視，從而貽誤治療時機。鑒于此，如何使人更多地了解RP，提高患者生活質量、預防危險發生就顯得尤為重要。現報告如下。

1 加強健康教育，提高對疾病的認識

健康教育應堅持知識的科學性，指導的正確性，講解的趣味性，治療的實效性這“四個關鍵性”。用多種方式幫助RP患者及家屬提高對視網膜色素變性的認識，掌握疾病發生的原因、影響病情的因素、病情控制的方法、相關檢查知識，以取得患者及家屬的自覺配合，完善自我保健，提高生活和工作質量。

2 針對疾病特點，合理運用心理護理

由于視網膜色素變性的患者視力逐漸減退、生活無法自理，臨床情緒不穩定，所以患者必須掌握和了解自己的心理狀態，在日常生活中要做好精神調理，保持樂觀的情緒，家人朋友對情緒暴躁的患者可以通過各種途徑和方式給予安慰疏導，以穩定情緒。另一方面，對心情抑郁的患者要鼓勵病人樹立治病信心，解除顧慮，幫助建立樂觀情緒，增強與眼病作斗爭的意志，促進身心康復和治療的積極配合，取得最佳的療效。

3 飲食指導

RP無特效藥物，所以在飲食上需加以注意。飲食宜清淡，多食新鮮蔬菜和水果，特別是富含維生素A、B1、B12的食物，如動物肝臟、蛋類、奶油、魚肝油、豆類、蛋黃、堅果類、菠菜等。這些食物具有延緩RP患者自然病程的作用。同時還應少吃辣椒等刺激性食物，避免抽煙、飲酒。

4 適當利用輔助器械

①遮光鏡的使用。視網膜光損傷在RP病理過程中可能起重要作用，并可能是RP遺傳缺陷表達的重要影響因素。日光中從紫外線到藍光譜的高能量短光波，可引起視網膜光化學損傷，產生大量光毒性產物(即自由基)并加速RP病理過程，因此要大力提倡患者在戶外活動時戴保護性濾光鏡，特別是能97%～99%過濾波長在550 nm以下的光譜及紫外線的濾光眼鏡，以延長患者有效視功能期。②助視器的使用。推薦患者使用視野擴大器、暗助視器、影像增感器等，可根據患者殘留視覺功能情況進行選擇。

5 安全的護理

RP患者進行性夜盲是最常見的癥狀，因此提供一個安靜舒適、光線良好、生活用品容易取放并且位置固定的生活環境尤為重要。另外夜晚盡量減少外出，如需外出，家人或護理者盡量陪伴。

盡管臨床上至今尚無對RP有效的治療和預防方法，但是通過心理和遺傳咨詢，讓病人對RP的遺傳問題有正確的認識和心理準備，并了解目前國際眼科對這種疾病的研究進展及預防前景，使他們樹立信心，并通過有效處理影響視覺功能的并發癥等延緩疾病進程，盡可能在較長時間內使患者擁有較好的生活質量[1]。

[1]李鳳鳴.中華眼科學[M].北京：人民衛生出版社，2005：2122-2128.