重度難治性系統性紅斑狼瘡1例報道

史歡禮

(吉林省遼源市中心醫院,136200)

患者,男性,29歲。以面部斑片狀水腫性紅斑,界限清楚固定,可見鱗片狀脫屑,分布額頭、頰部、口唇、鼻梁、雙耳、頸部、雙手背、十指及腕關節處,有感染性滲出液,P 84次/min,R 22次/min,BP126/84mmHg,T 38.6℃,心率快,心音弱,心尖部可聞及輕度磨擦音,雙肺呼吸音略粗糙,雙肺底呼吸音減弱不清,叩診輕度濁實變,語顫略強,胸部運動略減弱,肝膽脾未觸及,雙腎區無觸痛,腹平軟,全身淺表淋巴結腫大,壓痛,無黃染,靜脈曲張,雙下肢無水腫,四肢運動如常,生理反射存在,病理反射未引出,否認其他疾病史。實驗室:血常規HGB106g/L,RBC3.7×1012/L,HCT37.4/L,WBC 11.6×109/L,NE 26%,EO 1.2×109/L,BA 0.7×109/L,LY 4.9×109/L,PLT 120×109/L,MCH 328/L;尿常規:白細胞(?);尿蛋白(?);腎功能正常;彩超:肝膽脾胰腎均正常,電解質血氣分析正常;胸片示:雙肺紋理增強,胸肺腔少量積液;雙膝踝關節正位片示:軟組織腫脹,關節腔模糊不清;腦彩超未見異常。免疫學報告示:LE狼瘡C(+),抗核抗體(+),抗雙鏈抗體(+),抗sm抗體(+),抗核糖核基白抗體(+),血清補體C3、C4均下降,皮膚狼瘡帶試驗(+),類風濕因子(+),血沉增快。診斷:重度系統性紅斑狼瘡(SLE)活動期并發胸膜炎、心包炎、關節炎。采用中西醫聯合治療如下:吲哚美辛、雙氯酚酸各25mg,每日2次口服,快速抑制花生四烯酸代謝為血栓素,前列腺素炎性因子。控制關節腔、胸腔炎性反應(注意消化道并發癥),羥氯奎0.25g,每日1次口服,每周用5天,可改善皮膚損害及光敏反應;雷公藤20mg,每日3次口服;環磷酰胺100mg,每日1次口服;潑尼松40mg,每日1次晨服;頭孢哌酮舒巴坦鈉4.0g,每日1次靜點。隨時注意肝腎功能變化,密切關注治療反應,以便隨時調整用藥量。

中醫學對該病認識久遠,并有精辟論述,其病機可概括為溫毒發斑,陰陽毒,蝶瘡流注,正氣虛損感受濕熱邪毒,浸淫肌膚經絡,入腑入臟而引發。按八綱辨證,可分為臨床常見三型,即熱毒熾盛、肝腎陰虛、脾腎陽虛。三型病理變化可互為因果。本病例肝腎陰虛,熱毒熾盛,入營入血,表里同病。以滋補肝腎,清熱瀉火,涼血解毒為治療大法。立方如下:生地黃20g,牡丹皮20g,赤芍15g,石膏40g,寒水石 20g,羚羊角5分(沖),水牛角 20g,沙參 20g,土茯苓 20g,車前子 20g,龜板 20g,元連20g,金銀花 20g,半枝蓮 20g,蚤休20g,蜈蚣2 條,斑蝥2個,山慈菇 15g,苦參20g,白鮮皮20g。水煎服,200～250ml,每日3次口服。水腫滲出創面用硼砂散:硼砂、朱砂、枯礬、冰片各等份研細面,麻油調制,外敷患處,每日2～3次。功用清熱收斂、涼血解毒、祛腐生肌(切忌生冷水洗滌患處)。

經以上綜合療法治療半月后癥狀明顯改善,紅腫破潰滲出紅斑均消腫吸收,創面平復干爽,痛癢減輕,表皮修復較好。只省棕深色沉著斑邊界清楚,鱗屑減少,心悸、胸悶痛好轉,雙肺呼吸音清晰,口腔潰瘍及各關節疼痛基本消失,睡眠二便正常,心底積液、胸腔積液基本消失。心電示:竇性心律,節律齊,無雜音。胸片示:肋膈角清晰,積液消失。血常規WBC 8.2×109/L,WE 54%,EO 0.6×109/L,尿常規正常。雙膝踝關節正位片示:軟組織腫膿消失,關節間隙清晰,關節面完整。免疫分析測試:全部抗體接近正常,調整用藥方案。停用環磷酰胺頭孢菌素,潑尼松與消炎痛各減原用量10%,雷公藤、氯奎按原用量,中藥及外用藥同前法。再過半月激素與消炎痛再減10%,其余藥物同前。按此遞減方案,3月后癥狀穩定,復查全部檢測項目,均正常,達到臨床治愈。西藥全部停用。中藥打成片劑,0.5g/片,每次10片,每日3次,口服,以鞏固療效。

討論

SLE病因不清,實屬疑難病,其病機可能與自身免疫缺陷、病毒感染、遺傳因素、環境因素有關,以盤狀紅斑、播散性紅斑常見。本病屬于混合型SLE重度活動期,病情復雜,多系統受累,治療難度大,通過詳細了解病史,細致認真查體,完善相關各項檢測,運用綜合治療方法,使病情在短期內得到有效控制,達到較理想的治療效果。通過對該病例的治療觀察,筆者體會到:①詳細調查病史,細致認真查體;②不慌亂,科學有序進行梳理,抓住矛盾主次緩急,制定出科學合理的治療方案,觀察治療用藥后每一細微病情變化,隨時調整治療思路及用藥;③要有扎實雄厚理論知識,掌握免疫缺陷疾病前沿動態,用于探索研究;④能巧妙地運用中西醫理論指導實踐。只有這樣,才能收到較理想的治療效果。