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Meigs綜合征2例報道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

2010-02-10 16:35:19潘建亮楊國儒
中國醫(yī)藥指南 2010年12期

潘建亮 楊國儒

濰坊市第二人民醫(yī)院呼吸內(nèi)科(261041)

Meigs綜合征是指卵巢原發(fā)良性腫瘤合并胸腹水,腫瘤切除后胸腹水消失不再復(fù)發(fā)的一組臨床綜合征,此綜合征因Meigs于1937年首次正式描述而得名。此病在臨床較少見,發(fā)生率為1%~2%[1]。常以胸腹水為首發(fā)癥狀,臨床醫(yī)師認(rèn)識不足,容易誤診。為進(jìn)一步提高對本病的認(rèn)識,特將濰坊市第二人民醫(yī)院遇到的2例Meigs綜合征報道如下并作相關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。

1 病例簡介

1.1 例1

患者女性,18歲,漢族。查體發(fā)現(xiàn)左側(cè)胸腔積液7d,在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院先后5次胸腔穿刺抽液,共抽出草黃色胸液3000mL。最后一次抽液時出現(xiàn)低血壓、休克癥狀遂來濰坊市第二人民醫(yī)院就診。門診行腹部彩超發(fā)現(xiàn)腹腔包塊于2006年4月21日收住濰坊市第二人民醫(yī)院。查體:T 36℃,P 78次/分,R 20次/分,BP 90/60mmHg。雙側(cè)腹股溝捫及多個大小不等質(zhì)硬淋巴結(jié),活動度差,輕觸痛。左胸部飽滿,叩診呈濁音,呼吸音減低。右肺下叩濁音,呼吸音減低。心(—)。下腹膨隆,下腹部觸及如孕6月大小包塊,質(zhì)硬,活動度差,右側(cè)壓痛。腹水征(+)。婦科查體:盆腔內(nèi)捫及如孕6月大小包塊,活動度差。婦科超聲:右附件區(qū)探及一實性包塊,大小約17.4cm×14.5cm×11.6cm。邊界清,回聲不均質(zhì),腹腔內(nèi)探及深約3.9cm液性暗區(qū)。胸部CT示雙側(cè)胸腔積液,以左側(cè)為著,左肺膨脹不全。實驗室檢查:血常規(guī)、大小便常規(guī)正常。血沉16mm/h。血清甲胎球蛋白、癌胚抗原、肌酐、尿素氮均正常。患者于2006年4月25日手術(shù)切除卵巢腫塊,病理為卵巢卵泡膜細(xì)胞瘤,術(shù)后1周雙側(cè)胸腔積液與腹腔積液消失,隨訪半年無復(fù)發(fā)。

1.2 例2

患者女性,57歲,胸悶、氣促、腹脹3個月,在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為雙側(cè)結(jié)核性胸膜炎。予以反復(fù)多次胸腔穿刺抽液,異煙肼、利福平、已胺丁醇抗結(jié)核治療,同時加服強地松。右側(cè)胸腔穿刺抽出淡黃色液體約10000mL,左側(cè)胸腔抽出淡黃色液體約1000mL。住院治療3個月無效于2000年6月1日轉(zhuǎn)入濰坊市第二人民醫(yī)院。查體:T 36.2℃,P 78次/分,R 22次/分,BP 120/80mmHg。全身淺表淋巴結(jié)無腫大,右胸部飽滿,叩診濁音,呼吸音減低,左下肺叩診濁音,呼吸音低。心(—)。腹平軟,左下腹捫及3月大小腫塊,活動,無壓痛,腹水征(+)。婦科檢查:宮體前方觸及如孕3月大小囊樣實性腫物,后方觸及8cm×8cm腫物。胸部X線平片示右側(cè)胸腔大量積液,左側(cè)胸腔少量積液。婦科超聲:左側(cè)卵巢探及14.5cm×13cm×14cm腫物,邊清,欠規(guī)則,以囊性回聲為主;右側(cè)卵巢探及8cm×9cm腫物,內(nèi)有強回聲光點,示有腹腔積液。化驗室檢查:血常規(guī)、大小便常規(guī)正常,血沉13mm/h,血清甲胎球蛋白、癌胚抗原、肌酐、尿素氮、肝功能結(jié)果均正常。入院后右胸腔又抽取淡黃色積液1550mL,李凡他 試驗(+),比重1.028,蛋白定量30.6g/L。白細(xì)胞0.14×109/L,紅細(xì)胞0.05×1012/L,胸液未找到結(jié)核桿菌和癌細(xì)胞。纖支鏡檢查無異常。患者超聲探及卵巢腫物,疑為Meigs綜合征并于6月7日手術(shù),吸出200mL淡黃色腹液并切除卵巢腫物。病理診斷:左側(cè)卵巢甲狀腺腫,右側(cè)卵巢單純囊腫。術(shù)后第5天胸腹液消失,隨訪4個月無復(fù)發(fā)。

2 討 論

確診Meigs綜合征應(yīng)同時具備3個條件:①卵巢原發(fā)腫瘤是良性纖維瘤或纖維樣瘤。②合并胸水和腹水。③腫瘤切除后胸腹水消失且不再復(fù)發(fā)。也有人將卵巢實質(zhì)性良性腫瘤,如卵泡膜細(xì)胞瘤、卵巢纖維細(xì)胞瘤、平滑肌瘤等伴胸腹水歸為此征[2]。我們報道的2例符合Meigs綜合征的特點。

綜合目前國內(nèi)文獻(xiàn)報道的40例Meigs綜合征進(jìn)行分析發(fā)現(xiàn),發(fā)病年齡以40~60歲女性多見,但9~90歲均可發(fā)病,臨床表現(xiàn)為慢性良性過程,多以胸腹水為首發(fā)癥狀就診,常伴呼吸困難、腹脹,有時發(fā)低熱。胸腔積液以右側(cè)多見,占50%,左側(cè)占7.5%,雙側(cè)胸水占42.5%。胸腹水多呈淡黃色漏出液,少數(shù)為滲出液,胸腹水的性質(zhì)總是基本一致的[3]。其量的多少及生長速度不一,無腫瘤細(xì)胞和微生物檢出。左右兩側(cè)卵巢均可發(fā)生腫瘤并且胸水多位于卵巢的同側(cè),少數(shù)位于對側(cè)。

胸、腹水的發(fā)生機制尚無統(tǒng)一認(rèn)識[2],胸水形成機制目前大多認(rèn)為淋巴系統(tǒng)在胸水形成中起重要作用,胸水是腹水通過橫膈淋巴管或橫膈上先天裂孔進(jìn)入胸腔,1960年Efskind曾將墨水注入Meigs綜合征患者的下腹腔,30min后在膈肌面淋巴系統(tǒng)中收集到墨水顆粒。由于右側(cè)膈肌的淋巴網(wǎng)比左側(cè)豐富,右側(cè)膈肌圓頂位置較高,抽吸作用較強,因此右側(cè)胸腔積液多見[4]。腹水的發(fā)生機制有盆腔炎癥、腫瘤壓迫、低蛋白血癥、腹膜刺激、奇靜脈泄露、內(nèi)分泌失調(diào)及神經(jīng)反射等學(xué)說[2]。目前認(rèn)為腫瘤本身是產(chǎn)生腹水的主要來源,其主要機制為腫瘤對周圍淋巴管的直接壓迫、腫瘤表面滲出及雌激素的刺激[5]。

Meigs綜合征的部分患者能自行捫及盆腔包塊,另一部分患者是因發(fā)現(xiàn)胸腹水就診時行盆腔檢查或超聲檢查發(fā)現(xiàn)。腫塊多在附件區(qū),單側(cè)多見,腫物大小不一,表面光滑,球形或結(jié)節(jié)狀,質(zhì)地堅硬,活動度較好。

根據(jù)Meigs綜合征的定義診斷本病不難,但是臨床內(nèi)科醫(yī)師認(rèn)識不足,容易誤診,需注意與腹部惡性腫瘤、結(jié)核性胸腹膜炎、肝硬化、低蛋白血癥、心、腎功能不全相鑒別,尤其是與假性Meigs綜合征[6,7]相鑒別。假性Meigs綜合征是指卵巢惡性腫瘤或其他部位的盆腔腫瘤伴胸腹水,雖經(jīng)手術(shù)切除腫瘤但胸腹水不消退或消退后短期復(fù)發(fā)的一組癥候群,假性Meigs綜合征患者的卵巢腫瘤多為惡性,病情進(jìn)展快,可有惡液質(zhì)表現(xiàn),預(yù)后差,好發(fā)于雙側(cè),邊界不清,活動度差。其胸腹水多為滲出液,胸腹水部分可發(fā)現(xiàn)癌細(xì)胞,CA-125多明顯升高。我們也曾遇到1例假性Meigs綜合征的患者,以胸腹水伴卵巢腫塊為主要表現(xiàn),最后經(jīng)手術(shù)病理確診為惡性卵巢腫瘤。結(jié)合超聲、影像學(xué)及病理學(xué)檢查對假性Meigs綜合征的診斷一般不困難。Meigs綜合征經(jīng)確診后其有效治療方法是手術(shù)切除卵巢腫瘤。卵巢腫瘤切除后胸腹水會隨之消失而不復(fù)發(fā)。術(shù)前若胸腹水過多出現(xiàn)壓迫癥狀時可給予穿刺抽液對癥處理。Meigs綜合征預(yù)后良好。

我們的體會,為防止Meigs綜合征漏診,凡有不明原因胸腹水的女性應(yīng)常規(guī)進(jìn)行婦科檢查和盆腔超聲檢查,不要盲目試驗性治療以免誤診誤治。

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