骨外骨肉瘤1例報道及文獻復習

寶 榮,王旭東,施曉莊

(重慶市第九人民醫院病理科 400700)

骨外骨肉瘤(ex tra skeletal osteo sarcoma,ESOS)是一種原發于軟組織的骨肉瘤,是非常罕見的惡性間葉性腫瘤。在所有骨肉瘤中比例不足4%,約占所有軟組織肉瘤的1.2%[1]。自W ilson[2]首次報道以來,至今報道病例不足300例。本文報道1例ESOS,復習相關文獻探討本病的臨床病理特點及鑒別診斷。

1 臨床資料

1.1 一般資料 骨外骨肉瘤1例為2007年9月本院外科手術標本。患者男性,40歲,3個月前無意中發現右膝后外側“鴿蛋”大小包塊,質軟,可活動,包塊迅速增大為拳頭大小。查體:右膝外后側約10 cm×6 cm腫塊,質地中等,可推移,無壓痛,皮膚無破潰。X線示右股骨及膝關節骨質未見異常,外側見軟組織塊影。彩色超聲顯示右膝關節外側皮下9.5 cm×6.2 cm大小的稍強回聲包塊,邊界清楚,包塊內見蜂窩狀大小不等的液性暗區,0.52～2.2 cm。MRI示右膝關節外上后方團塊狀異常信號影,T1加權像呈略高、低信號,T2加權像呈高信號改變,邊緣光滑清晰,內見分隔狀(圖1、圖2)。術中見腫塊位于股外側肌與股二頭肌間隙,有包膜,完整切除。

圖1、圖2 右膝關節外側皮下軟組織內見大小約10 cm×6 cm斑片狀陰影,密度不均,邊界尚清

圖3 肉眼觀腫物為囊實性,實性區域灰白色質中,囊性區域伴有出血

1.2 方法 標本經4%甲醛固定,常規脫水,石蠟包埋,切片,行HE染色和免疫組化染色,免疫組化采用二步法,抗體包括Vimentin、CK、M yoglobin、S-100、Syn、SMA,所有抗體均購自福州邁新生物技術開發有限公司。

2 結 果

2.1 巨檢 帶皮膚的卵圓形腫塊一個,大小為9 cm×7.5 cm×6 cm,有包膜,附有少量肌肉,切面呈囊實性,有多個大小不一的囊腔,部分囊腔內為清亮的液體或血性液體(圖3)。

2.2 鏡檢 瘤組織實性區域內主要由大量分葉狀軟骨組織構成,周圍有短梭形細胞,排列緊密,異型性明顯,可見散在的瘤巨細胞及核分裂像(圖 4、圖5);腫瘤內有明顯的腫瘤性成骨及骨樣基質,部分區域有出血、囊性變(圖 6、圖7)。

圖4 實性區域內主要由大量分葉狀軟骨組織構成,周圍有短梭形細胞

圖5 短梭形細胞排列緊密,異型性明顯,可見散在的瘤巨細胞及核分裂像

圖6、圖7 腫瘤內有明顯的腫瘤性成骨及骨樣基質,部分區域有鈣化

2.3 免疫組化 V imentin陽性(圖8),CK、M yog lobin、S-100、Syn、SMA均陰性。病理診斷:右膝后外側骨外骨肉瘤。

圖8 梭形細胞Vimentin陽性

3 討 論

ESOS多見于40歲以上年齡患者,發病年齡16～87歲,平均54.6歲,男性略較女性多見。分布較為廣泛,以四肢多見,尤其是大腿肌肉內,腹膜后也較常見,其次為臀部及肩部大肌群,少數病例可發生于腹腔內[3]。發生于皮膚、乳腺、子宮、肺部、胸膜、腸系膜、膽囊及眶內的 ESOS也有報道[4-9]。

3.1 臨床表現 ESOS多表現為軟組織內進行性增大的腫塊,約1/3的患者伴有疼痛感,約15%病例發生于先前遭受創傷或射線照射的部位[1,10]。此瘤病程可為數周或數月不等。腫瘤大多位于深層肌肉內,但亦可位于淺表真皮或皮下。實驗室檢查多在正常范圍內,但血清堿性磷酸酶在出現轉移灶時可升高[3]。

3.2 影像學特點 X線、CT及M RI檢查顯示軟組織塊影伴有點狀或大量鈣化及骨化,骨無受累。M RI檢查顯示T1加權像呈低信號,T2加權像呈高、低信號混合,但主要為高信號改變,提示腫瘤有出血、壞死及囊性變[1]。

3.3 組織學特點 巨檢:多數腫瘤直徑為5～10 cm,可有假包膜或無包膜,部分病例邊界不清,呈浸潤性生長。質地多較硬,切面呈顆粒狀、灰白色,常有多灶性出血和黃色壞死區。鏡檢:與發生于骨內的骨肉瘤相似,以產生腫瘤性的骨樣組織、骨組織和軟骨組織為特征,診斷要點在于找到腫瘤性成骨及骨樣組織,其中骨樣組織多呈纖細的網格狀或花邊狀。最終診斷須符合以下條件[11]:(1)發生于軟組織而不附著于骨或骨膜;(2)具有一致的骨肉瘤構像;(3)瘤細胞能產生骨樣和(或)軟骨樣基質。此外,還應密切結合臨床資料、X線、免疫組化和電鏡檢查等。免疫組化骨樣組織可表達V imentin、骨形成蛋白(bone morphogenetic p rotein)、骨鈣素(osteocalcin)和骨連結蛋白(osteonectin),堿性磷酸酶染色也具一定幫助作用[3,10]。另外,bcl-2、cyclin D在ESOS中有高表達,PCNA細胞標記指數為55%[5],S-100、p53 陰性。

3.4 治療與預后 治療上一般采用手術廣泛或根治性切除整個腫瘤,術后輔以放療和(或)化療。ESOS屬高度惡性,預后差,5年生存率為25%～37%[1]。大多數患者在初診后2～3年內出現遠處轉移,最常見轉移部位是肺、局部淋巴結、骨和軟組織[3,10]。本例患者在實行局部腫塊切除術后輔以化療,隨訪至今無復發及轉移。

[1]Kajihara M,Sugaw ara Y,H irata M,et al.Ex traskeleta l osteosarcoma in the thigh:a case report[J].Radiat Med,2005,23(2):142.

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[3]王堅,朱雄增.軟組織腫瘤病理學[M].北京:人民衛生出版社,2008:493.

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[10]武忠弼,楊光華.中華外科病理學[M].北京:人民衛生出版社,2002:2551.

[11]翁陽,牛海艷,燈仲端.小腿小細胞型骨外骨肉瘤臨床病理觀察[J].診斷病理學雜志,2006,13(4):278.