隆凸性皮膚纖維肉瘤18例臨床分析

饒堅忠 于 鋒 王興良 洪劍波 吳啟敏 (浙江江山市人民醫院 324100)

隆凸性皮膚纖維肉瘤是一種低度惡性的梭形細胞腫瘤，常累及皮膚和皮下組織，生長緩慢。雖很少轉移，預后較好，但由于具有侵襲特性，局部切除后常易復發，加之臨床少見，易被誤診。為進一步提高對本病的認識，筆者對我院1989年至2007年收治并經病理檢查確診的18例隆凸性皮膚纖維肉瘤病例進行回顧分析，報道如下：

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組18例，男15例，女3例；年齡10～65歲，平均38歲；病程5個月至12年；發病部位：軀干13例（13/18），四肢5例（5/18）。初發時皮膚有單個或多個結節，呈淡紅色或淡藍色損害，逐漸增大并融合成不規則斑塊，質地堅硬，隆起于皮膚表面并固定。一般無自覺癥狀，術后復發多在原切口周圍隆起不規則斑塊。

1.2 治療方法 在局麻或全麻下行單純腫塊切除或腫塊擴大切除，切除范圍距腫瘤邊緣3～5cm。18例均經病理檢查確診，其中2例（2/18）多發在第3次手術后轉上級腫瘤醫院行放射治療。

1.3 組織病理檢查 瘤體多為單結節，少數為多結節，或呈分葉狀。瘤體大小不一，直徑0.5～10cm，平均2.2cm。質地硬且與皮膚粘連，與周圍組織邊界清楚，切面呈灰色，無包膜，邊緣尚清，很少與深部組織附著，表皮萎縮有光澤。復發病例常為分散的多個結節。鏡檢示腫瘤組織無完整包膜，上面表皮萎縮，與真皮之間有少量正常纖維間隔，表面被覆鱗狀上皮及薄層纖維間質。梭形腫瘤細胞彌漫浸潤真皮和皮下淺層，呈車輻狀排列，深層呈蜂窩狀。腫瘤與皮膚間可見空白帶，細胞有異型，核分裂可見。

1.4 誤診情況及結果 本組18例，術前13例（13/18）被誤診，其中誤診為皮膚纖維瘤6例，神經纖維瘤4例，脂肪瘤2例，皮脂腺囊腫1例。隨訪1～18年，14例（14/18）復發，其中4例多次復發，復發時間5個月至3年。全部病例均健在。

2 討論

隆凸性皮膚纖維肉瘤是一種低度惡性的軟組織腫瘤，占軟組織肉瘤的1.0%～1.8%，占全部惡性腫瘤的比例不超過0.1%[1]。腫瘤可發生于任何年齡，但仍以青壯年多見，進行性局部浸潤生長、易復發是其主要臨床特征[2]，本組有14例復發。本病早期常被誤診為其他良性腫瘤而行局部切除，本組13例被誤診，術后經病理檢查方確診，其中10例有外院局部切除手術史，2例術前已在本院門診行腫瘤局部切除術?？梢姡R床醫師對該病認識不足，致使多次手術，增加了患者的經濟負擔和身體上的痛苦。由于約50%的局部切除手術可能導致腫瘤殘留，且不易被發現[3]，因此術后須補充廣泛切除腫瘤。倪進斌等[4]認為，皮膚切除距腫瘤邊緣2.5cm是安全的，切除深度不得少于1.0cm。我們認為，對首發腫瘤的皮膚切緣應保證3.0cm左右，由于腫瘤有向周圍浸潤的特性，切除范圍宜包括腫瘤周圍直徑4.5cm范圍的皮下脂肪組織，基底應包括腫瘤床所附著的肌肉筋膜。對于復發的腫瘤切除范圍更要大些，以便徹底切除原局部切除手術區域可能存在的殘留灶，手術缺損可采用植皮術。本組有1例女性患者胸背部皮損切除范圍較大，缺損處采用大腿皮膚植皮，至今已18年，未見復發。對于因解剖條件限制無法廣泛切除者，可采用局部放射治療，本組2例在第3次手術后予以放射治療，至今已6年，未見復發。有研究表明，放射治療對于手術切緣較近或切緣陽性患者，在減少局部復發率上不失為一種有效的輔助治療方法[5]。

綜上所述，為避免誤診，臨床醫師有必要進一步提高對隆凸性皮膚纖維肉瘤的認識，在局部切除術后，一經病理檢查確診須施行補充廣泛切除，以避免腫瘤殘留。為減少復發，宜重視首次手術的正確治療和廣泛性切除手術的規范性治療。

[1]Chang CK，Jacobs IA，Salti GI.Outcomes of surgery for dermatofibrosarcoma protuberans[J].Eur J Surg Oncol，2004，30（3）：341-345.

[2]蔡宏，師英強，王亞農，等.119例隆凸性皮膚纖維肉瘤臨床分析[J].中國實用外科雜志，2002，22（8）：472-474.

[3]Mendenhall WM，Zlotecki RA，Scarborough MT.Dermatofibrosarcoma protuberans[J].Cancer，2004，101（11）:2503-2508.

[4]倪進斌，馬娟.98例隆凸性皮膚纖維肉瘤治療分析[J].中國腫瘤臨床，1999，26（增刊）：160.

[5]蔡宏，師英強，王亞農，等.轉化型隆凸性皮膚纖維肉瘤34例診治分析[J].中國實用外科雜志，2008，28（9）：750-752.