胃血管球瘤誤診分析

【關鍵詞】 胃腫瘤;血管球瘤;誤診

文章編號:1003-1383(2010)05-0648-02 中圖分類號:R 735.2 文獻標識碼:B

doi:10.3969/j.issn.1003-1383.2010.05.078

血管球瘤是一種少見的良性腫瘤，發生于胃的血管球瘤更為罕見。由于臨床癥狀及影像學表現無特異性，極易誤診，早期確診率低。現結合筆者診斷的1例胃血管球瘤病例，并復習近10年來國內相關文獻的6例[1~6]報道，對胃血管球瘤的影像學和內窺鏡特征，以及病理學特點進行分析，旨在探討胃血管球瘤誤診原因，提高對該病的臨床早期診斷正確率，減少誤診。

臨床資料

1.一般資料 患者男性，年齡79歲，因上腹隱痛伴消瘦3月余入院，查體:神清，消瘦體型，淺表淋巴結無腫大，心肺無異常，左中上腹觸及一個3 cm×3 cm的包塊，質硬，邊界欠清，無明顯壓痛。纖維胃鏡檢查:胃前壁處見約3 cm×2 cm的隆起，黏膜表面光滑、無潰瘍，界限清楚，暗紅色，質地中度硬，診斷胃占位性病變(GIST)?B超檢查:胃前壁處見3 cm×3 cm的實性低回音區，邊界較清楚，向胃內突起，未向肌層浸潤，不活動，B超提示胃壁結節狀病變。臨床診斷:胃間質瘤?行剖腹探查術，術中見胃小彎側靠近胃竇部有一直徑約3 cm大小腫物，圓球形，活動，表面光滑。病理活檢:鏡下瘤細胞圓形，大小相似、規則，胞界不清，核小圓形，瘤細胞呈集簇狀分布，緊密圍繞大小不等的血管排列。免疫組化:actin 陽性，syn小灶狀陽性，CK、EMA及CgA均陰性。病理診斷:胃血管球瘤。

2.確診方法 內窺鏡、B超或CT檢查，并經手術切除后病理活檢及免疫組化，確診為胃血管球瘤。

3.誤診情況 內窺鏡診斷:胃占位性病變(GIST)?超聲檢查提示胃壁結節狀病變;術前臨床醫師診斷:胃間質瘤。

討論

胃血管球瘤多位于胃壁肌層，由于缺乏豐富的神經末梢，其疼痛不如位于四肢皮膚或皮下的血管球瘤明顯，大部分胃血管球瘤患者無明顯癥狀，多以上腹隱痛初診入院，臨床癥狀不典型，缺乏特異性，影像學診斷醫師以及臨床醫師極易誤診、漏診。筆者結合國內相關文獻資料，就其胃鏡檢查、影像學檢查以及臨床病理特征進行分析，發現胃血管球瘤具有以下特點。

1.臨床表現缺乏特異性 本例及文獻報道，大部分為上腹隱痛或上腹飽脹不適癥狀，張巖等[4]報道的病例僅以解黑便入院。胃血管球瘤的平均大小約為2.5 cm，文獻資料中，最小為1 cm×0.5 cm[3]，最大為10 cm×7 cm[5]。由于腫物大小不等，臨床醫師不易確診，江昌新等[3]報道，因腫物小，且于胃壁肌層，癥狀不明顯，僅出現間歇性的上腹隱痛，病史達10年，臨床診斷為慢性膽囊炎。本例和文獻報道的4例[1，2，4，6]均誤診為胃間質瘤或平滑肌瘤。

2.常規胃鏡檢查局限，與其他黏膜下腫瘤無法鑒別 由于腫物位于胃竇黏膜下肌層，常規胃鏡檢查很難發現，通常可見邊緣光滑的球形黏膜隆起腫物，內窺鏡醫師一般診斷為胃間質源性腫瘤，而黏膜表面伴糜爛、潰瘍者易誤診為潰瘍型癌。因胃鏡活檢組織少，常不能鉗取到固有肌層的病灶，術前病理活檢不易確診。內鏡超聲多提示為中等偏高的回聲團塊，形態規則，內部回聲均勻，與間質瘤不易鑒別。

3.B超及CT檢查只能定性診斷 超聲檢查中，胃血管球瘤常顯示為局限性低回聲結節，可較清楚地顯示胃竇壁占位性病變的大小、邊界及周邊情況;CT平掃一般呈均勻一致的低密度改變，表現為邊緣光滑的腫塊影。均勻性強化是胃血管球瘤CT平掃的特征，但并不具特異性，平滑肌瘤、血管瘤及神經性腫瘤等其他間葉性腫瘤也有相似表現[7]。由于CT或超聲檢查只能做定性診斷，極難做出明確診斷，胃血管球瘤的確診有賴于病理活檢及免疫組化分析。

4.病理特征及鑒別診斷 胃血管球瘤是由血管球細胞構成的具有器官樣結構的良性腫瘤，光鏡下瘤內可見大小不等的豐富血管，其周圍有單層或多層排列的血管球細胞圍繞，血管球細胞大小較一致，呈圓形或立方形，胞漿淡染或透亮，胃血管球瘤的病理特點頗具特征性，根據鏡下組織形態，大部分可確診。電鏡下瘤細胞具有平滑肌細胞的特征[8]，免疫組化:vimetin、SMA、actin陽性，Calponim、cgA部分局灶陽性，CD117、S100陰性。鑒別診斷:①類癌:胃類癌一般位于黏膜內或黏膜下層，細胞呈圓形或橢圓形，大小較一致，呈緞帶狀、細乳頭狀排列，兩者結構較相似，類癌為神經內分泌標記，免疫組化類癌chromogranin A、NSE、synaptophysin均陽性，而血管球瘤均陰性。②上皮型間質瘤:GIST瘤細胞較大，呈多邊形，部分胞漿空泡，缺乏血管球瘤擴張的血管腔隙。免疫組化示間質瘤中CD117陽性，而血管球瘤不表達。③血管外皮細胞瘤:多位于后腹膜，血管分支呈特征性樹枝狀或鹿角狀，膜外為密集的瘤細胞，排列不規則，而血管球瘤細胞呈圓形或橢圓形，大小一致，呈條索或團塊狀圍繞血管排列。免疫組化示血管外皮瘤CD34陽性，SMA多數不表達或弱表達，而血管球瘤平滑肌標記陽性。④惡性淋巴瘤:淋巴瘤為大小較一致的瘤細胞彌漫分布，應與血管球瘤的血管球細胞鑒別，淋巴瘤的LCA、CD20及CD30等CD系列陽性，而 SMA、actin陰性。

參考文獻

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(收稿日期:2010-08-23 修回日期:2010-09-06)

(編輯:潘明志)