表現為內皮細胞病的Castleman病臨床分析

【摘要】 目的 提高對表現為內皮細胞病的Castleman病的認識。

方法 對3例腎病病理表現為內皮細胞病的Castleman病進行病例分析，并復習國內外有關文獻。結果 3例Castleman病患者，臨床分型均為多中心型，主要表現為乏力、全身淺表淋巴結腫大、脾大、輕度貧血、血尿、蛋白尿和C反應蛋白增高，臨床診斷2例為慢性腎臟病，1例為急性腎衰竭。結論 腎臟病理表現為內皮細胞病的Castleman病臨床表現多樣，極易漏診，診療工作中如遇腎臟病變伴淋巴結腫大病例，應盡早行淋巴結活檢，以期能早期診斷，及時明確治療方案。

【關鍵詞】 巨大淋巴結增生;內皮細胞病;臨床分析

文章編號:1003-1383(2010)03-0279-02 中圖分類號:R 557+.4 文獻標識碼:A

doi:10.3969/j.issn.1003-1383.2010.03.014

Castleman病又稱血管濾泡性淋巴組織增生或巨大淋巴結增生，是一種臨床少見的以淋巴結腫大為特征的慢性淋巴組織增生性疾病，臨床表現多樣，主要表現為乏力、全身淺表淋巴結腫大、脾大、輕度貧血、血尿、蛋白尿和C反應蛋白增高，極易漏診，為提高對Castleman病的認識，筆者結合相關文獻對近年來我院確診的3例表現為內皮細胞病的Castleman病的臨床資料進行分析，現報道如下。

臨床資料

1.病例1 患者，丁某某，男，51歲，農民。因“間斷發熱、浮腫5個月，血肌酐高、血小板低1個月”入院。患者5個月前出現上腹脹痛、發熱，當地B超示“膽囊炎”，治療7天熱退，出現顏面浮腫及“蛋白尿”，服40付中藥(具體不詳)后水腫消退，但上腹痛未緩解而來本院就診。病后覺雙手麻木，尿量600～900 ml/d。既往史:15年吸煙史，20支/天，父親因“血壓高”去世，姐姐患“腎炎”。查體:BP 120/90 mmHg，全身皮膚稍黑，頸后、鎖骨上、雙腋下、腹股溝均可觸及0.5~1 cm淋巴結，可活動，質地中等，無壓痛，兩肺聞細小濕啰音，余(-)。……