【摘要】目的:探討多發性硬化癥的臨床特點和治療方法。方法:回顧性分析我院2007年1月~2010年1月期間收治的51例多發性硬化癥患者的臨床資料。結果:本組資料顯示多發性硬化癥表現多樣,且無特征性,采用激素等治療,效果滿意。結論:多發性硬化癥的臨床表現以腦神經受損較為突出,激素對其治療效果較好,值得臨床應用。
【關鍵詞】多發性硬化;臨床特點;治療;分析
【中圖分類號】R746【文獻標識碼】A【文章編號】1007-8517(2010)10-133-1
1資料與方法
1.1一般資料51例患者均符合Mcoonald多發性硬化癥診斷標準[1],其中男18例,女33例,發病年齡為5~63歲,平均年齡(33.5±15.6)歲,其中20~40歲者29例。26例急性起病,病情在1周內達到高峰;14例亞急性起病,病情在1周至1個月內達到高峰;11例慢性起病,病情在1月以上才達到高峰。
1.2首發癥狀51例患者首發癥狀以肢體無力者20例,感覺異常者16例,視力障礙者13例,頭痛者7例,頭昏者5例,嘔吐者3例,共濟失調者3例,還有部分患者首發癥狀存在記憶力下降、不自主運動、疲勞和發作性言語中斷等。
1.3神經系統癥狀及體征患者在治療過程中,常出現以下神經系統癥狀及體征。①高級神經活動障礙者25例,其中意識障礙5例(嗜睡3例、淺昏迷1例、深昏迷1例);精神障礙者12例(智能減退9例、興奮7例、淡漠5例、抑郁6例、煩躁2例和譫妄3例);語言障礙者2例(運動性失語1例,混合性失語1例)。②腦神經損害者43例,其中視神經損害共29例,表現為視力下降12例、視乳頭蒼白8例、視乳頭水腫2例、視神經萎縮1例、復視11例、眼肌麻痹10例;面神經(中樞性或周圍性)受損14例。③運動系統改變者40例,其中肌力減弱27例,共濟運動失調8例、痛性痙攣5例。④感覺系統改變者37例,其中淺感覺障礙感覺減退21例,深感覺障礙共16例。
1.4磁共振檢查患者均行磁共振檢查,病灶主要表現為長T1和長T2信號,呈類圓形,有的融合為斑,主要見于側腦室前角與后角周圍,半卵圓中心及胼胝體;部分患者有腦室系統擴張,腦溝增寬、腦白質萎縮等。
1.5治療患者急性期采用激素沖擊療法,甲基強的松龍500~1000mg/d,用3~7d,后改為強的松60mg/d口服,并逐漸減量;非急性期患者給予地塞米松15~20mg/d治療,依據病情逐漸減量;部分患者給予大劑量丙種球蛋白20mg/d,連續5d靜脈滴注。
2結果
臨床療效評價采用EDSS評分來評價患者恢復程度[1],51例患者治愈7例,近期緩解者31例,總有效率74.51%。
3討論#8239;
目前多發性硬化癥的詳細發病機制尚不十分清楚,一般認為是免疫系統錯把髓鞘當成外來物質而加以破壞。同時,個人體質或病毒都有可能促成這種免疫反應,因為病毒慢性感染使對神經起絕緣作用的脊髓鞘受到損害,導致腦和脊髓的神經束產生錯誤的神經傳導。研究中發現多發性硬化癥有明顯的家族傾向,本組患者7例有一個患病的親屬。本組資料來看,多發性硬化癥好發年齡為20~40歲(56.86%),女性多于男性,約1.8:1。多發性硬化癥的初期不易被檢查出來,患者首發癥狀以肢體無力、感覺異常和視力障礙為主,還可出現一定部位的肌肉僵硬,乏力、喪失控制能力,四肢異常疲勞、行走困難,頭暈,膀胱控制失調,觸覺、痛覺和溫熱感覺紊亂等,每個癥狀出現后又會消失。在神經系統癥狀和體征方面,最常見的是腦神經損害、運動系統改變和感覺系統改變。其臨床表現又可分為好轉復發型及進展型,好轉復發型患者臨床表現為發作部分或完全緩解后,間隔幾周或幾個月,反復急性發作;進展型又分為原發進展和繼發進展,二者均是進行性惡化的病理過程。由于多發性硬化癥可累及視神經、脊髓、腦干、小腦及大腦半球的白質,所以臨床表現多樣化。
多發性硬化癥的病灶主要位于腦室旁白質、半卵圓孔中心,呈局灶性、散在性分布,大小不等、類圓形或橢圓形,病灶可雙側對稱,也可不對稱,患者可有不同程度腦萎縮,腦室對稱或不對稱性擴大。MRI是診斷和觀察多發性硬化癥病情變化的有效手段,可以清楚顯示病灶部位、大小、數目、形態,國內研究[2]發現腦內MRI檢查發現病灶的幾率為80%。急性期患者病灶的MRI表現為,T1WI呈等信號或邊緣模糊的稍低信號,T2WI像呈高信號;慢性期患者病灶呈斑片狀、環狀或弓形強化。采用激素沖擊療法,給予甲基強的松龍500~1000mg/d,用3~7d,效果滿意,具體作用機制包括強烈的免疫抑制作用,改善軸索神經傳導功能、減輕炎癥和水腫以及下調黏附分子表達,使進入腦細胞的淋巴細胞減少,達到修復血腦屏障,減輕炎性損害等。丙種球蛋白可以提高機體免疫力,也具有免疫調節及抗炎作用,能迅速提高受者血液中的IgG水平[3],可有效改善臨床癥狀及縮短病程。
綜上所述,多發性硬化癥早期臨床表現多樣,且無特征性,一般首發癥狀以肢體無力、感覺異常和視力障礙為主,在神經系統表現以腦神經損害、運動系統改變和感覺系統改變最常見,我們采用激素沖擊療法,療效滿意,改善了患者的臨床癥狀,值得臨床推廣應用。
參考文獻
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[2] 李靜,胡學強.多發性硬化的MRI特征[J].臨床神經病學雜志,2007,20(5):340.
[3] 陳海,江先娣,楊職,等.甲潑尼龍與丙種球蛋白聯合治療多發性硬化急性期的療效[J].廣東醫學,2006,27(1):121-123.