73例小腸原發性惡性腫瘤病理和臨床分析

【摘要】 目的 探討原發性小腸惡性腫瘤的臨床特點和誤診原因。

方法 回顧性分析三所綜合性醫院收治的有完整資料、病理確診的73例原發性小腸惡性腫瘤病例。結果原發性小腸惡性腫瘤大多位于十二指腸(49.32%)，其次為回腸(26.03%)、空腸(24.66%)。全組術前總診斷率為46.58%(34/73);其中，十二指腸腫瘤占72.22%(26/36);空回腸腫瘤術前診斷率低，僅8例占21.62%(8/37)。本組患者以腺癌占絕大多數54.80%(40/73)，其次為惡性間質瘤26.03%(19/73)。原發性小腸惡性腫瘤可表現為腹痛、腹塊、消化道出血、腸梗阻和黃疸、發熱等。十二指腸水平部以上腫瘤以消化道內鏡檢查加活檢為首選。結論 原發性小腸惡性腫瘤臨床少見，缺乏特征性的臨床表現和最佳檢查手段，誤診率高，應綜合各項檢查，必要時及時剖腹探查。以手術治療為主。

【關鍵詞】 原發性小腸惡性腫瘤;術前診斷;病理

文章編號:1003-1383(2010)04-0409-03 中圖分類號:R735.3+2 文獻標識碼:A

doi:10.3969/j.issn.1003-1383.2010.04.013

原發性小腸惡性腫瘤少見，生物學特性各異，臨床表現常常不典型，缺乏特異性檢查方法;十二指腸降部以下，特別是空回腸腫瘤診斷困難，時有誤診誤治。 現總結我們診治的73例病例資料，著重對其臨床和病理進行分析，旨在提高對該病的術前診斷率。

資料與方法

1.一般資料 本組73例，為我院、柳州市人民醫院和桂林181醫院三家大型綜合性醫院2003年3月～2009年12月間收治，臨床和病理資料完整的患者。60例經手術治療并獲取病理(其中15例術前已經內鏡活檢診斷)，13例僅經內鏡活檢病理證實的原發性小腸惡性腫瘤，包括部分經手術和病理證實的原發性十二指腸乳頭癌(考慮到十二指腸乳頭癌可能與壺腹周圍癌乳頭侵犯不易區別，除手術證實為原發性乳頭癌患者外，無法明確的病例本組不計入)。其中男42例，女31例，年齡18～88歲，中位年齡56歲。病程1天到8年。

2.臨床表現 73例中腹痛、腹部不適42例，腹部腫塊16例，腸梗阻14例;消化道出血24例，多為反復解暗紅色血便或黑便就診，4例出現急性失血性休克;14例出現腸梗阻;5例腸穿孔;3例腸套疊。急腹癥手術或體檢意外發現9例;4例發現肝轉移性包塊，5例出現惡病質。本組患者主要表現為游走性的不規則腹痛和腹部不適;腹部包塊多位于中腹或右下腹;腸梗阻多為不完全性，少數為急性絞榨性。急診住院包括急性完全性腸梗阻、腸套疊、腸穿孔和消化道大出血。其他合并體重下降36例，貧血40例，黃疸6例，發熱13例。部分患者上述癥狀重疊出現。

3.診斷方法 術前28例主要依靠內鏡加活檢，其中15例行外科手術進一步證實;另外3例依靠選擇性動脈造影，3例CT并配合選擇性小腸氣鋇造影檢查出小腸腫瘤，手術后病理支持術前診斷。術前確診共計34例。全組行全消化道造影23例，選擇性動脈造影4例，CT和/或B超65例。術前未能診斷，手術后依靠病理確診39例。

4.治療情況 本組6例患者自動出院或轉外院。7例行姑息性化療和/或免疫支持治療。60例行手術治療，根據綜合評判，多數行根治性手術，不能行根治術的行姑息性減瘤術，或短路、活檢術。部分術后配合化療。

5.分析方法 按病理類型和部位，以及主要臨床癥狀和體征規律，總結其特點，并做臨床分析。

結果

1.病理類型和部位 本組原發性小腸惡性腫瘤73例。其中腺癌占54.80%(40/73)，惡性間質瘤占26.03%(19/73)，惡性淋巴瘤占9.59%(7/73)，其他惡性腫瘤占9.59%(7/73)。發病部位以十二指腸為主，占49.32%(36/73)。見表1。

2.術前診斷率 術前原發性小腸惡性腫瘤確診率為46.58%(34/73)，其中，十二指腸腫瘤占72.22%(26/36)，空回腸腫瘤占21.62%(8/73)。術前以內鏡活檢為主，配合其他影像學檢查確診十二指腸腫瘤26例，回腸腫瘤8例。術前誤診、漏診或無法明確診斷39例，占53.43%。其診斷分別為腹部腫塊10例，消化道大出血2例，阻塞性黃疸2例，腸梗阻9例，急性闌尾炎2例，消化道穿孔4例，腸套疊2例，結腸癌3例。其余3例分別診斷消化性潰瘍、膽石癥、貧血。

討論

原發性小腸惡性腫瘤少見，占所有胃腸道惡性腫瘤的1%～3%[1，2]。中年發病較多，男性略多于女性。本組原發性小腸惡性腫瘤多位于十二指腸，空回腸腫瘤術前診斷率很低。本組以腺癌占絕大多數，其次為惡性間質瘤，再次為惡性淋巴瘤，與文獻報道相似[3]。North 等[1]提出:小腸惡性腫瘤最常見的四種病理類型為:腺癌、惡性淋巴瘤、平滑肌肉瘤和類癌。本組資料主要為腺癌，腺癌多發生于十二指腸，惡性淋巴瘤多位于回腸，惡性間質瘤多位于空腸、其次為回腸。

原發性小腸惡性腫瘤容易誤診或漏診。小腸腫瘤術前確診率僅有38.7%～57%[4，5]。本組為46.58%(34/73);其中十二指腸腫瘤診斷率高達77.78%，而空回腸腫瘤僅為24.66%，術前確診率低，尤以十二指腸降部以下、空腸和回腸口側大部分腫瘤為甚。主要原因為小腸惡性腫瘤發病率低，起病隱匿，癥狀無特異性及缺乏特殊檢查方法。早期診斷困難，惡性腫瘤一旦出現明顯癥狀體征，往往已是進展期或晚期[6]。以并發癥急診入院者，往往病情急重，來不及詳細檢查而急診手術。尤其與其他消化道或腹腔疾病并存的，往往滿足于已發現的并存疾病而漏診。本組中出現癥狀和體征常考慮常見的胃腸和腹腔、盆腔病變。目前對十二指腸降部以下小腸病變檢查較困難，常規鋇餐漏診率高。由于膠囊內鏡和小腸鏡尚未普及，小腸氣鋇造影和選擇性血管造影又要求較高的條件和技術，操作繁瑣，假陰性率亦較高。

小腸原發性惡性腫瘤早期診斷困難，許多小腸惡性腫瘤在重病階段才被診斷。有人提出“隱性失血、隱性消瘦和臍周隱痛”的三隱癥狀是小腸惡性腫瘤最常見的表現[5]，要早重視。本組2例患者，先后診“膽石癥”、“膽囊炎”曾在外院行手術治療，但均未考慮小腸惡性腫瘤，也未做仔細探查。后病情加重，合并腸梗阻再次手術探查而發現回腸腫瘤并已出現轉移，以致因漏診而延誤手術時機。另外，本組也有誤診為腸穿孔、急性闌尾炎、急性膽囊炎者。

上消化道內鏡加活檢是診斷十二指腸腫瘤首選方法，術前確診率較高，本組36例中26例術前得以確診，確診率達72.22%。對因腸管狹窄內鏡無法進入病變部位和內鏡不能滿意觀察的十二指腸第三、四段，配合十二指腸低張造影，二者結合可明顯提高診斷率。胃鏡可達到十二指腸降部，而十二指腸惡性腫瘤多發于降部以上[7]，故十二指腸惡性腫瘤術前診斷率明顯高于其他部位的小腸惡性腫瘤。對胃、大腸未發現病變者，有必要深插至十二指腸降段以下和回腸末段，盡可能插入深處，以期發現病變。本組3例患者在外院行全結腸鏡檢查，僅做到盲腸，未發現病變。我們將腸鏡深入回腸末段，2例見一約5 cm環形潰爛，1例見不規則潰爛或結節樣增生，尚能過鏡，活檢病理為2例腺癌，1例淋巴瘤，術前得以確診。膽石癥外科術前宜常規行上消化道內鏡檢查，排除是否合并乳頭癌。本組3例中年男性患者，外院診“膽石癥”并予手術，術后T管造影提示膽總管末端結石殘留，行十二指腸鏡檢查發現乳頭癌，活檢病理為腺癌。腹部病變外科手術時要警惕是否合并小腸腫瘤，探查要仔細;高度懷疑小腸腫瘤和小腸出血者，常規方法未能確診者，酌情手術探查和術中內鏡亦有幫助。

提倡個體化方案，合理綜合運用各種檢查方法。十二指腸水平部以上腫瘤以胃和/或十二指腸鏡檢查加活檢為首選。空回腸腫瘤術前較難診斷，首先要提高警惕，聯合多種檢查有望提高術前診斷率。小腸氣鋇劑雙重造影、核素掃描、胃和結腸鏡、術中胃腸鏡、必要時剖腹探查。數字減影血管造影(DSA)行選擇性血管造影術對血管豐富的密織狀組織團塊影或活動性出血者有較大價值。本組3例患者，均因急性或反復大量便血，胃鏡無陽性發現，大腸鏡提示鮮血來自回腸末段以上，DSA血管造影發現小腸惡性間質瘤或平滑肌肉瘤。近年新一代螺旋CT和仿真內鏡的使用，有望提高小腸腫瘤，特別是腔外生長型腫瘤的術前診斷率，對病情重、創傷性檢查耐受性差、懷疑小腸惡性腫瘤患者尤其有獨到的優勢[8]。膠囊內鏡對腔內生長型小腸腫瘤檢查是較好的手段，對懷疑小腸腫瘤患者可作診斷的首選[2]。雙氣囊小腸鏡是小腸疾病中內鏡診斷的標準方法，對不明原因消化道出血和腸梗阻有很高的診斷率，對后續決定治療方案有很大影響。盡管推進式雙氣囊小腸鏡加活檢是目前檢查空回腸病變較理想的方法，但設備昂貴、操作復雜、對患者耐受性要求較高是其局限[9，10]。對反復出血、腹痛、腸梗阻等高度考慮小腸腫瘤，但經上述檢查均未能發現病變者，可考慮剖腹探查。仔細檢查小腸各段，必要時配合術中內鏡和強光照射法，逐段檢查，有助于小腸病變的發現。

總之，提高對該病的認識和警惕性，充分了解各種檢查各自的優勢和局限性，根據具體情況綜合運用，取長補短，實施個體化檢查是最好的途徑。隨著經濟的發展和技術的改進，可期待不遠的將來，隨著上述較昂貴設備的普及，對小腸惡性腫瘤等疾病的診斷會提高到一個新的水平。原發性小腸惡性腫瘤缺乏特異臨床表現和治療方法，外科切除要盡早進行。

參考文獻

[1]North JH，Pack MS.M alignant tumors of the small intestine: a review of 144 cases[J].Am Surg，2000，66(1):46-51.

[2]Trifan A，Singeap AM，Cojocariu C，et al.Small bowel tumors in patients undergoing capsule endoscopy:a single center experience[J].J Gastrointestin Liver Dis，2010，19(1):21-25.

[3]Chang HK，Yu E，Kim J，et al.Adenocarcinoma of the small intestine:a multiinstitutional study of 197 surgically resected cases[J].Hum Pathol，2010:41(8):1087-1096.

[4]葛春林，何三光，郭仁富，等.小腸腫瘤168例臨床分析[J].中華普通外科雜志，2000，15(3):177-178.

[5]楊維良，張新晨，閆朝岐，等. 原發性小腸腫瘤305例臨床分析[J].中華腫瘤雜志，2007，29(10):781-783.

[6]Liu ZF，Jiao SC，Yang JL，et al.Clinical research of 120 cases of primary small intestine m alignant tumor[J].Nan Fang Yi Ke Da Xue Xue Bao， 2010，30(3):602-604.

[7]Costamagna G，Shak SK，Riccioni ME，et al.A prospective trial comparing small bowel rodiographs and video capsule endoscopy for ssuspected small bowel disease[J].Gastroenterology，2002，123(4):999-1005.

[8]周東輝，紀建松，邵初曉，等.螺旋CT與重建技術對小腸間質瘤的診斷價值[J].中華腫瘤雜志，2007，29(9):713-716.

[9]May A，Nachbar L，Ell C.Doubleballoon enteroscopy(pushandpull enteroscopy) of the small bowel: feasibility and diagnostic and therapeutic yield in patients with suspected small bowel disease[J].Gastrointest Endosc，2005，62(1):62-70.

[10]Zhong J，MaT，Zhang C，et al.A retrospective study of the application on doubleballoon enteroscopy in 378 patients with suspected smallbowel diseases[J].Endoscopy，2007，39(3):208-215.

(收稿日期:2010-06-24 修回日期:2010-07-27)

(編輯:梁明佩)