Shy-Drager綜合征4例

[摘要] 目的 探索Shy-Drager綜合征這一罕見疾病的臨床及影像特點。方法 回顧分析4例Shy-Drager綜合征的資料。結果 4例Shy-Drager綜合征患者均具有典型的體位性低血壓，伴隨其他自主神經癥狀、小腦癥狀、帕金森綜合征以及錐體系癥狀，其中1例頭顱磁共振發現異常的殼核信號。結論 Shy-Drager綜合征臨床表現多樣，影像學特點缺乏特異性，容易導致誤診，早期診斷的關鍵是重視臥立位血壓的測量。

[關鍵詞] Shy-Drager綜合征; 多系統萎縮; 病例報道

[中圖分類號] R544.2 [文獻標識碼] A [文章編號] 1673-9701(2010)05-99-02

Shy-Drager綜合征(SDS)又稱特發性直立性低血壓，是一種罕見的自主神經系統變性疾病。SDS、紋狀體黑質變性(striatonigral degeneration，SND)和橄欖腦橋小腦變性(olivopontocerebellar atrophy，OPCA)是多系統萎縮(multiple system atrophy，MSA)的三個亞型，各亞型之間的臨床癥狀可交替重疊?，F將廣州中醫藥大學第一附屬醫院四內科于2006～2008年收治的4例SDS患者報道如下。

1 病例資料

例1男，51歲，因“頭暈1年半，加重伴行走不穩1年，反復暈厥3個月”于2006年11月14日入院。1年半前出現頭暈，遠距離行走后為甚，暈時有時如坐舟車，但無視物旋轉，1年前頭暈逐漸加重，以由臥位起立或行走后為甚，行走30m左右即需休息，伴有步態不穩，3個月前開始每次稍遠距離行走后均出現暈厥。伴雙手意向性震顫，左側肢體輕度乏力，陽痿，無汗。體格檢查:輕度構音障礙，肌力左上肢V(-)級，余肢V級，四肢肌張力正常，雙上肢腱反射活躍，左手共濟運動較差，雙下肢腱反射正常，雙側跟脛膝試驗可疑陽性，未引出病理征。臥位血壓120/80mmHg，立位血壓60/40mmHg。頭顱MRI:雙側半卵圓中心多發長T1、長T2點狀信號。

例2男，71歲，因“摔倒致左髖部腫痛、活動受限5h”于2007年4月12日入住我院骨科，診斷為左股骨頸骨折，行左股骨雙頭假體置換術后轉入我科。6年前開始出現頭暈，4年前出現雙手震顫，外院診為“帕金森病”，服用“美多巴”后因出現夢游而停藥，1年來頭暈加重，立位尤甚，并伴有黑朦。體格檢查:四肢肌力正常，肌張力對稱性齒輪樣增高，雙側指鼻試驗陽性，未引出病理征。臥位血壓105/70mmHg，立位血壓55/40mmHg。頭顱及頸椎MRI:左側中腦、右側額葉各一處長T1、長T2點狀信號，彌漫性腦萎縮;頸椎及椎間盤退行性改變。

例3男，53歲，因“頭暈、行走困難進行性加重6個月”于2008年4月4日入院。6個月前出現頭暈，立位時明顯，伴行走困難，走路呈醉酒步態，陽痿，四肢發涼，逐漸加重，四肢乏力，左側較明顯，3個月前出現小便失禁，1個月前需要依賴拐杖行走，1周前因頭暈摔倒后致左下肢疼痛。入院檢查發現左股骨頸骨折，轉骨科行左全髖置換術后又轉入我科。體格檢查:輕度構音障礙，四肢肌張力折刀樣增高，肌力右上肢V(-)級，左上肢Ⅳ級，右下肢Ⅲ級，左下肢Ⅲ(-)級，四肢腱反射亢進，雙側指鼻試驗陽性，左側踝陣攣陽性。收縮壓臥位110/70mmHg，立位80/50mmHg。頭顱CT:腦萎縮;頸椎MRI正常。

例4女，48歲，因“頭暈1年，伴左側肢體乏力、震顫4個月余”于2008年5月5日入院。1年前開始出現頭暈，伴有短暫天旋地轉感，時有耳鳴，四肢發涼，4個月前出現左上肢乏力、震顫，左下肢、右側肢體也相繼出現乏力、震顫，外院診為“帕金森病”，美多巴治療無效，曾出現尿潴留(無尿路刺激癥狀，尿檢無白細胞)，經過數日留置尿管后又可自行排尿。體格檢查:舌肌震顫，四肢肌張力呈齒輪樣增高，以左側肢體明顯，四肢腱反射亢進，共濟運動良好，未引出病理征，行走時左上肢缺乏連帶擺動。血壓臥位140/85mmHg，立位70/40mmHg。頭顱MRI:雙側豆狀核對稱性T1低信號，T2像在低信號改變的同時伴有多發點狀的高信號(圖1);頸椎MRI:頸椎退行性變，C3/4、C4/5、C5/6椎間盤變性，C3/4、C4/5椎間盤中央型突出。

2 討論

2.1 一般情況

見表1。本研究所報道的4例SDS病例分別來自廣東揭陽、廣州市、四川和廣東河源，均為散發病例，無遺傳史。

2.2 發病率

未見SDS發病率的研究資料。50歲以上人群MSA的年發病率約(3～5)/10萬人[1]。關于各亞型之間的比例，Horimoto等觀察的42例MSA患者中OPCA16例，SND19例，SDS 7例[2];王勝軍等報道的28例MSA患者中OPCA12例，SND 5例，SDS11例[3]。

2.3 體位性低血壓

老年性直立性低血壓多發生在剛剛由臥位轉為立位時，站立數分鐘后即恢復正常，而且血壓下降的幅度不很大。SDS主要臨床表現為自主神經系統功能障礙，與節前交感神經元變性有關。其體位性低血壓持續存在，嚴重時患者被迫采取坐、臥位，每次站立或行走均會誘發黑矇和暈厥，因而具有特征性，可以與低血容量、藥物、排尿等誘發的老年性直立性低血壓相鑒別。在Gilman提出的MSA診斷標準中，亦將自主神經功能障礙置于重要地位。我們在臨床工作中發現，SDS患者臥位血壓正常，直立后不但血壓明顯下降，而且常伴有搏動聲的減弱。例2患者站立后血壓搏動聲極其微弱，多名醫生反復測量，均未能測到其立位血壓，后更換新的血壓計，在極安靜的環境下，才能聞及微弱的血壓搏動聲，測得血壓為55/40mmHg。

2.4 影像學特點分析

2.4.1 殼核T2低信號與腦萎縮 SDS的MRI可顯示對稱性殼核T2信號強度明顯降低，是由于鐵元素選擇性地沉積于殼核且伴有水分及毛細血管的增多，可有小腦和腦干萎縮[4]。董淼偉認為SDS的MRI表現缺乏特異性，主要為腦干、小腦、大腦半球萎縮，腦室系統擴大，也會有豆狀核萎縮及信號改變，但很少出現殼核外側縫隙樣T2高信號[5]。Lewinski等比較了MSA、帕金森病和健康人的影像，結果在發現T2殼核背外側的低信號，具有很高的特異性(>0.91)，但敏感性較差(0.64～0.69)，如果結合水抑制翻轉恢復序列(FLAIR)，則特異性可增至0.97[6]。我們在病例4中發現了異常的殼核信號。

2.4.2 十字征 丁美萍、夏程相繼報道了OPCA患者的腦橋“十字征”[7，8]?！笆终鳌敝窽2加權像上腦橋的十字形異常高信號影，機制是腦橋核及橋橫纖維變性，膠質增生致含水量增加，而由齒狀核發出構成小腦上腳的纖維和錐體束未受損害。Horimoto等發現SDS也會出現腦橋十字征，只是較OPCA患者出現晚且出現率低[2]。本研究中未發現腦橋十字征。

2.4.3 擴散張量成像 近年有學者探討了MR擴散張量成像(DTI)部分各向異性分數值(FA)在MSA診斷中的價值。陸菁菁等發現MSA組FA值在蒼白球及黑質外1/3處明顯低于對照組，在尾狀核頭部與對照組無顯著差異，在殼核高于對照組[9]。Blain等發現MSA患者小腦中腳的擴散張量成像FA值顯著降低，從而與進行性核上性麻痹和帕金森病患者具有明顯區別[10]。DTI在MSA診斷上可能具有較高的應用價值和潛能。

[參考文獻]

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[2] Horimoto Y，Aiba I，Yasuda T，et al. Longitudinal MRI study of multiple system atrophy-when do the findings appear，and what is the course? [J].Neurol，2002，249(7):847.

[3] 王勝軍，遲兆富，吳偉，等. 多系統萎縮的臨床與MRI特征[J]. 臨床神經病學雜志，2006，19(2):86-89.

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[6] von Lewinski F，Werner C，Jorn T，et al. T2-weighted MRI in diagnosis of multiple system atrophy.A practical approach for clinicians[J]. J Neurol，2007，254(9):1184-1188.

[7] 丁美萍，宣夏清，毛善英. “十字征”和橄欖體腦橋小腦萎縮[J]. 中華神經科雜志，2004，37(2):168.

[8] 夏程，郎森陽.“十字征”和多系統萎縮1例報告[J]. 中國神經精神疾病雜志，2006，32(1):22.

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[10] Blain CR，Barker GJ，Jarosz JM，et al. Measuring brain stem and cerebellar damage in parkinsonian syndromes using diffusion tensor MRI[J]. Neurology，2006，67(12):2199-2205.

(收稿日期:2009-08-21)