賁門失弛緩癥并食管癌1例報道

[關鍵詞] 食管癌; 賁門失弛緩癥; X線檢查

[中圖分類號] R735.1 [文獻標識碼] A [文章編號] 1673-9701(2010)05-104-01

病例女，43歲。聲音嘶啞5個月余，進食哽噎感3個月余，伴胸骨后疼痛、黏液返流、咳嗽、胸悶。近二個月進食梗噎感加重，伴反復嘔吐，吐出物帶血。右頸部無痛性腫物逐漸長大40余天。既往史:10年前曾因進食不暢在外院兩次X線檢查診斷為“賁門痙攣”。查體右胸鎖乳突肌前上方觸及一個約2cm×3cm×3cm質硬腫物，邊緣光滑，不隨吞咽活動。右鎖骨上窩觸及一個約1.5cm 大淋巴結。實驗室檢查:大便潛血實驗陽性，血紅蛋白71g/L。

X線檢查:食管中段鋇劑通過受阻，有一約3.0cm×6.7cm的不規(guī)則充盈缺損，黏膜破壞，中斷，管腔明顯狹窄(圖1 )。食管下端漏斗狀狹窄，呈“蘿卜根狀”或“鳥嘴狀”改變，邊緣光滑整齊。其上方食管擴張，蠕動消失，鋇劑通過受阻，黏膜顯示完整(圖2)。X線診斷為賁門失弛緩癥合并食管中段癌。

病理診斷:食管賁門失弛緩癥，并發(fā)食管癌，右鎖骨上淋巴結轉移。

討論:賁門失弛緩癥又稱為賁門痙攣、食管失蠕動、巨食管等。為食管神經(jīng)肌肉功能障礙性疾病，其主要特征為食管缺乏蠕動，食管下括約肌高壓和對吞咽動作的松弛反應障礙，導致食管功能性梗阻，臨床表現(xiàn)為吞咽困難[1]。多見于20～50歲，女性稍多。嬰幼兒偶可發(fā)病，可能為生理障礙或中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害。病因至今不明，一般認為系食管遠端2/3肌肉失去正常神經(jīng)支配而引起的一種動力障礙性疾病。國內報道該病占食管疾病的6.56%，有發(fā)病率逐漸上升趨勢。食管肌肉層神經(jīng)節(jié)的變性、減少或缺如，食管失去正常的推動力，食管下括約肌和賁門不能松弛，致食物滯留于上方食管內，久之食管擴張、肥厚、伸長，失去肌張力。食物淤滯，慢性刺激食管黏膜，致充血、發(fā)炎，甚至發(fā)生潰瘍。時間久后少數(shù)發(fā)生癌變[2]。立位吞鋇充盈食管時，食管體部呈不同程度的擴張。根據(jù)食管擴張程度放射學常分3度。一度擴張直徑<3.5cm，病變范圍僅位于食管下端;二度擴張直徑3.5～6cm，其范圍波及食管下1/3段;三度擴張直徑>6cm，其部位已達食管下2/3段。年齡在40歲以上的患者要與食管下端賁門癌的浸潤性狹窄相鑒別。另外，胰尾癌直接蔓延或后縱隔淋巴結轉移可致食管部分或完全梗阻，類似于食管賁門失弛緩癥。

食管癌是一種常見的惡性腫瘤，在消化道癌瘤中居首位，男性多于女性，多發(fā)生在40歲以上，尤以北方地區(qū)較多。主要癥狀是進行性吞咽困難，時有胸悶和胸背痛。若腫瘤侵及喉返神經(jīng)可出現(xiàn)聲嘶。晚期有貧血、消瘦、惡病質等現(xiàn)象。早期食管癌的X線征象主要表現(xiàn)在食管壁的一段或一側的小部分柔軟度及擴張度消失或僵硬，局部黏膜增粗，扭曲、紊亂甚至中斷，有輕度破壞改變。中晚期食管癌的X線征象主要表現(xiàn)在食管正常黏膜皺襞出現(xiàn)中斷、消失和破壞現(xiàn)象，食管向心性環(huán)狀狹窄，狹窄近端食管呈漏斗狀擴張。病變區(qū)食管壁僵硬，不能擴張，有時在管腔狹窄相應處還可見到軟組織腫塊陰影。管腔內可出現(xiàn)廣泛的不規(guī)則結節(jié)狀及條索狀充盈缺損。

賁門失弛緩癥和食管癌這兩種病一般容易診斷，但它們合并存在罕見。在食管癌中約占0.056%[3]。本組病例的食管造影相上，癌和食管賁門失弛緩癥的X線征象都比較明顯。食管賁門失弛緩癥并發(fā)食管癌的機制有待探討。是偶然的巧合呢，還是有因果關系?本例有較長的賁門失弛緩癥病史，由于大量食物殘渣和液體在食管腔內長期潴留，易刺激引起食管炎、食管糜爛或潰瘍;同時也增加了致癌物質與食管接觸的機會，延長了接觸時間，可能有利于誘發(fā)癌。

由于食管賁門失弛緩癥與食管癌的癥狀相似，所以臨床上易被忽略，在食管造影時又因大量潴留物的干擾而難以顯示好黏膜皺襞的改變，較小的病變易被遺漏，所以，造影時要仔細，不應滿足于已知的病變，要在臥位轉動病人觀察食管全程，必要時抽出潴留液后再做檢查，本病例也提示我們，食管賁門失弛緩癥一經(jīng)查出應及早治療，對病史較長、年齡較大的女性患者，要警惕并發(fā)食管癌的問題。

[參考文獻]

[1] 吳恩惠. 醫(yī)學影像診斷學[M]. 北京:人民衛(wèi)生出版社，2000:598-599.

[2] 崔光輝，牛浩，張格群，等. 賁門失弛緩癥并食管癌1例[J]. 中華臨床醫(yī)學影像雜志，2008，19(7):532.

[3] 尚克中. 中華影像醫(yī)學(消化系統(tǒng)卷)[M]. 北京:人民衛(wèi)生出版社，2003:64.

(收稿日期:2009-11-11)