骨朗格漢斯組織細胞增生癥的臨床病理特點分析

[摘要] 目的 探討骨朗格漢斯組織細胞增生癥(LCH)的臨床病理特點，提高對其臨床及病理表現的認識。方法 觀察31例骨朗格漢斯組織細胞增生癥的臨床和病理改變，進行常規HE染色及免疫組化SP法染色。結果 31例均可見朗格漢斯組織細胞性肉芽腫改變，免疫組化染色S-100、CD1a、CD68(+)。結論 朗格漢斯組織細胞特征性細胞形態學改變及免疫組化S-100、CD1a對診斷和鑒別診斷具有重要意義。

[關鍵詞] 朗格漢斯組織細胞增生癥;骨;臨床病理學

[中圖分類號] R738.1 [文獻標識碼] A [文章編號] 1673-9701(2010)04-108-02

骨Langerhans組織細胞增生癥(langerhans cell histocytosis，LCH)又稱骨嗜酸性肉芽腫(eosinophilic granuloma of bone，EGB)，其特征為淋巴網狀系統中的Langerhans細胞增生，累及單骨。它與Hand-schiiler-christian病和Letterer-siwe病合稱組織細胞增生癥X，后兩者可累及內臟，骨LCH是三者中病變最輕的，也是最常見的。本文收集31例骨LCH，對其臨床病理特點進行分析。

1資料與方法

1.1臨床資料

31例均為骨科手術患者，單骨受累28例，多處骨受累3例，其中男性19例，女性12例，年齡2~65歲，平均年齡19.5歲。單骨發病部位:頭頂骨6例，顳骨6例，額骨5例，顴骨2例，枕骨2例，肋骨2例，鎖骨3例，股骨、左眶骨、左肩胛骨各1例;多處骨受累見于頂骨、枕骨、面頰骨、肩胛骨等。

1.2X線及CT表現

31例均有不同程度的骨質破壞，表現為局限性溶骨性破壞，9例有骨膜反應，7例局部軟質腫脹，界限不清。

1.3方法

送檢標本經4%中性甲醛固定，常規石蠟包埋，4μm連續切片[1]，分別進行HE染色和免疫組化SP法染色。免疫組織化學染色采用SP法，已知陽性切片作陽性對照，PBS替代一抗作空白對照。一抗分別為S-100(克隆號4C4.9)、CD1a(克隆號O10)、CD68(克隆號KP1)(均購自福州邁新生物技術開發有限公司)，均為鼠抗人單克隆抗體，其中CD1a 采用EDTA高溫抗原修復，CD68采用以酶消化抗原修復，DAB顯色。

2結果

本組31例鏡下表現基本一致，骨的正常結構破壞，病變呈肉芽腫樣改變，可見朗格漢斯組織細胞、嗜酸性粒細胞、淋巴細胞、漿細胞等，其中27例還可以見到多核巨細胞。朗格漢斯組織細胞形態特殊，胞核分葉狀或鋸齒狀，可見核溝，胞漿嗜酸性(圖1)。多核巨細胞體積大小不等，多數偏大，呈圓形、卵圓形或多邊形，胞漿染色淡伊紅，核數量不等，少者3個，多者幾十個以上，核大小一致。免疫組化:朗格漢斯細胞S-100、CD1a均陽性，少部分細胞CD68陽性。

3討論

LCH是骨的瘤樣病變，好發于兒童，5~10歲是發病高峰，大多發生在30歲以前，男性略多[2]。以顱骨受累多見，本組24例發生在顱骨。還可發生在肱骨、鎖骨、肋骨、股骨近端等，而手足骨少見[3]。病變累及單骨最為多見，本文31例中有28例為孤立性骨LCH。臨床無論單發還是多發均無明顯全身癥狀，少數患者有局部疼痛、壓痛和骨質缺損表現。發生于眶骨的患者表現為眼球突出、腫痛;發生于鎖骨者除疼痛外，同側上肢活動受限。

骨LCH多數患者在病變較重或外傷時才被發現，X線和CT表現為骨質破壞和一定的骨膜反應，但較局限，同時伴有血沉增快、嗜酸性粒細胞增高，臨床常根據此點和體征作出診斷。本病至今病因不清，多數學者認為是機體感染病毒等引起的變態反應，也有學者認為與損傷有關[4]。近來有學者傾向于LCH是對某些免疫刺激的反應性增生，病變局部激活的朗格漢斯細胞對于凋亡很不敏感，并通過激活局部的T淋巴細胞使病變過程得以持續[5]。

本病結合臨床、X線改變，只要掌握朗格漢斯細胞形態特點，結合免疫組織化學S-100、CD1a、CD68的染色情況，大多不難作出明確診斷。關鍵是要充分認識朗格漢斯細胞，此細胞類似表皮正常朗格漢斯細胞，在沒有吞噬作用之前，類似單核細胞，中等大小，胞漿豐富，界限欠清楚，核居中或偏位，核呈圓形、卵圓形及腎形，也可出現雙核、多核。隨著組織細胞的變性和吞噬，胞漿內可見空泡及多核巨細胞。

骨LCH主要與骨髓炎、骨結核、尤文肉瘤、轉移性腫瘤、骨囊腫等鑒別，結合臨床發病特點、特異的細胞形態、免疫組化特征診斷并不困難。本病確診后一般采用刮除治療及小劑量放療，均可取得良好效果，本組隨訪5年以上者有2例復發。但若患者為小兒則必須檢查有無其他病變，以除外Hand-schiiler-christian病和Letterer-siwe病，此二者均與骨LCH局部病變相似，但均可累及內臟引起死亡。

[參考文獻]

[1] 李雪，金木蘭，羅靜，等. 成人肺朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的臨床病理觀察[J]. 診斷病理學雜志，2007，14(6):419-422.

[2] 劉彤華.診斷病理學[M]. 第2版. 北京:人民衛生出版社，2006:818- 819.

[3] 裴學菊，王飛，陳路，等. FNAC診斷骨嗜酸性肉芽腫10例分析[J]. 診斷病理學雜志，2004，11(1):42.

[4] 王軍，孫長伏，唐曉琳，等. 頜骨嗜酸性肉芽腫7例臨床病理分析[J].遼寧醫學雜志，1996，10(5):260-261.

[5] Marchal J， Kanbouchner M，Tazi A， et al. Expression of apotosisregulatory protens in lesions of pulmonary Langerhans cell histiocytosis[J]. Histopathology，2004，45(1):20-28.

(收稿日期:2009-10-30)