膽管乳頭狀黏液瘤致急性胰腺炎一例

萬維琴 董元航 湛先保 陳燕 李兆申

·病例報告·

膽管乳頭狀黏液瘤致急性胰腺炎一例

萬維琴 董元航 湛先保 陳燕 李兆申

患者女，79歲。因“腹痛伴惡心嘔吐，皮膚、鞏膜黃染13天”于2009年6月27日入院。患者40年前曾行膽囊切除術，后因膽總管結石先后行4次手術。13日前無明顯誘因出現持續性腹痛，向腰背部放射，伴惡心、嘔吐胃內容物多次，無發熱、黃疸和腹瀉。CT平掃考慮急性胰腺炎(AP)。給予禁食及對癥治療后病情緩解。7 d前患者突然出現黃疸，查WBC 22.4×109/L,中性0.87，血淀粉酶1320 U/L，谷丙轉氨酶(ALT) 56U/L，谷草轉氨酶125 U/L，總膽紅素104 μmol/ L，直接膽紅素70 μmol/ L，堿性磷酸酶167 U/L。外院上腹部MRCP示膽總管及肝內膽管明顯擴張，膽總管下端狹窄，肝左葉萎縮，慢性膽管炎，膽囊缺如，十二指腸降部與膽總管側壁相通，胰管擴張及AP表現(圖1)。胃碘水造影示十二指腸膽總管瘺。

入院后予抗感染、抑酸、抑酶、補液支持治療后5 d腹痛、惡心、嘔吐消失，但肝功能仍有異常。ERCP檢查顯示膽總管的十二指腸開口處擴張，直徑約1.2 cm，膽總管內可見大量黏液，吸引后見膽總管內黏液從十二指腸開口處流出(圖2)，診斷為AP，并膽管內乳頭狀黏液瘤。術后外科會診認為患者高齡、肺功能顯著減弱、既往5次開腹手術史、再手術風險極大，暫不宜手術，故病情穩定后出院隨訪。

圖1MRCP示膽總管及肝內膽管明顯擴張，膽總管下端狹窄，胰管擴張

討論急性膽源性胰腺炎有以下特征：(1)有膽絞痛或膽石病史，并有AP的癥狀、體征，一般無大量飲酒史；(2)血清直接膽紅素gt;40 μmol/L(2.3 mg/dl)或堿性磷酸酶(ALP)gt;125 U/L，或ALTgt;75 U/L；(3)血或尿淀粉酶高于正常值

上限3倍以上；(4)黃疸持續加深或驟退；(5)影像學檢查顯示膽囊結石或腫大，膽總管結石和擴張；(6)排除其他類型胰腺炎。本例患者符合急性膽源性胰腺炎的診斷，其病因主要考慮膽管乳頭狀黏液瘤。

圖2 ERCP示大量黏液從膽總管十二指腸開口處流出

膽管乳頭狀黏液瘤是一種臨床上非常罕見的病變，文獻多為個案或少量病例報道[1-2]，總計不到百例。該病多見于中老年人，可發生于肝內膽管，也可發生于肝外膽管，但肝內更罕見[1，3]。組織學多表現為膽管上皮多發性增生、形成良性乳頭狀瘤樣結構，部分膽管上皮呈中度以上不典型增生，具有惡變傾向，故應盡早手術切除，但術后易復發[4]。病因可能與膽結石或炎癥的長期慢性刺激導致膽管上皮的不典型增生，并進而引起乳頭狀增生和乳頭狀瘤[2，5]。本病臨床表現無特異性，可長期隱匿潛伏。由于膽管內充塞著黏液樣分泌物、瘤體乳頭脫落物及繼發性感染等原因而出現不全性阻塞，常常表現為間歇性或持續性黃疸和反復發作的右上腹脹痛、發熱等類似于膽管炎的癥狀，晚期可發展成膽汁性肝硬化，甚至肝功能衰竭。本病在手術或內鏡檢查前診斷比較困難[5]。B超、CT及MRI等僅能提示肝內外膽管擴張，難以發現膽管內腫瘤，多誤診為乳頭部或壺腹部腫瘤。ERCP檢查發現膽管內有大量黏液或見黏液由膽管十二指腸開口處流出時應考慮本病。本例就是通過ERCP檢查診斷的。本例膽管乳頭狀黏液瘤的形成可能與長期反復的膽道結石與炎癥的慢性刺激導致膽管上皮的不典型增生與乳頭狀瘤樣變有關；而AP的發生與膽管內乳頭狀瘤侵犯及擠壓“共同開口”導致胰管引流不暢有關。

[1] Lee PS，Auyeung KM，To KF，et al.Biliary papillomatosis complicating recurrent pyogenic cholangitis.Clin Radiol，2001，56：591-593.

[2] Yeung YP，Ahchong K，Chung CK，et al.Biliary papillomatosis：report of seven cases and review of English literature.J Hepatobiliary Pancreat Surg，2003，10：390-395.

[3] Sotiropoulos GC，Lang H，Nadalin S，et al.Papillomatosis confined to the distal biliary tract-a rare cause of obstructive Jaundice：report of a case.Surg Today，2003，33：781-784.

[4] 陶自堅，劉志，凌莉.膽管乳頭狀瘤病的臨床病理.安徽醫藥雜志，2005，9：680-681.

[5] 徐懷陽，黃俠.膽管乳頭狀瘤1例分析.肝膽胰外科雜志，2008，20：96.

2009-09-09)

(本文編輯：呂芳萍)

10.3760/cma.j.issn.1674-1935.2009.06.023

200433 第二軍醫大學長海醫院消化內科(萬維琴、董元航、湛先保、陳燕、李兆申)，萬維琴現在解放軍61398部隊門診部

湛先保，Email:xianbaozhan@yahoo.com