多系統萎縮1例

[摘要] 探討多系統萎縮(MSA)的臨床與MRI特征及其對臨床診斷的意義。分析一例MSA患者臨床癥狀。MSA患者的自主神經功能障礙多數早于其它癥狀出現。臥立位血壓的異常和尿失禁均非最早出現的自主神經功能障礙。對早期出現的各種難以解釋的自主神經功能障礙均應加以重視。

[關鍵詞] Shy-Drager綜合征;自主神經系統;多系統萎縮;磁共振成像

[中圖分類號] R742.8 [文獻標識碼] A [文章編號] 1673-9701(2009)28-129-02

我院于2006年2月13日收治例多系統萎縮(multiple system atrophy，MSA)患者，現報告如下。

患者女性，63歲，因四肢無力9個月，加重1個月入院。患者自2001年起出現低血壓，起床后有頭暈感，臥位可緩解，立位壓最低達50/30mmHg，于當地中醫院行中藥及輸液治療后略有輕微好轉，血壓80～90/40～50mmHg。便秘，每5～10天排便一次，且尿潴留、尿失禁、性功能障礙。2005年5月患者出現四肢無力，以左側肢體為著，尚能獨立行走，雙手勉強可持物，生活可自理。2006年1月，四肢無力進行性加重，不能穿衣及行走，于2006年2月13日收入神經內科。入院查體:血壓立位70/50mmHg，臥位110/70mmHg，神清，語欠利，雙瞳孔等大，光反應靈敏，眼動充分，眼震(-)，面部表情少，左側中樞性面癱，伸舌左偏，左側肢體肌力IV級，右側肢體肌力V級，肌張力正常，雙側Babinski(+)，雙側Hoffman(+)，雙上肢腱反射對稱活躍，雙下肢跟腱反射對稱，共濟運動正常，感覺正常，雙手指間肌、崗上肌肌肉萎縮，肌束震顫(+)。心率72次/分，律齊。診斷為:多系統萎縮。患者體位性低血壓，給予參附50mL靜點，每日1次，并給予神經營養等治療，7d后血壓略有改善，臥位達120/75mmHg，坐位達75/50mmHg。輔助檢查:頭顱MRI顯示:小腦蚓部萎縮，腦前池增寬。

多系統萎縮(MSA)于1969年由Graham和Oppenheimer二氏首先提出，包括橄欖橋腦小腦萎縮(OPCA)，紋狀體黑質變性(SND)和Shy-Drager綜合征(SDS)。并認為上述疾病實質是不同時期的同一病理過程。由于該病發病率和患病率均較低，疾病的病程中以神經系統部位受累的臨床表現為首發癥狀，經常以某一系統損害為突出表現，其他系統損害的臨床癥狀相對較輕，或者到晚期才出現，故早期明確診斷比較困難[1]。由于病變累及部位的先后和程度不同，故臨床癥狀出現的先后秩序不一。多系統萎縮(MSA)是一類原因未明、臨床表現為椎體外系、椎體系、小腦和自主神經損害后出現直立性低血壓、無汗且有陽痿、便秘等多系統損害的中樞神經系統變性疾病。近年來，有關MSA報道不斷增多，人們對它的認識亦日漸深入。其中OPCA以小腦體征(75.0%)突出，MRI表現為腦橋萎縮(91.7%)、小腦蚓部萎縮(91.7%)、第四腦室擴大(83.8%)，T2WI出現腦橋、小腦對稱性高信號(60.0%)及腦橋十字征。SND以椎體外系癥狀(80.0%)明顯，MRI改變多位于基底節核團，表現為殼核萎縮(91.7%)，T2WI示殼核外側緣縫隙樣高信號(80.0%)[2]。

患者的病程長達5年，先后到多家醫院就診后方診斷明確，從該病例中主要有以下幾點值得引起注意:①患者隱襲起病，進展緩慢，早期低血壓癥狀輕，逐漸加重時，不能連續站立1~2h，需長期臥床，單純直立性低血壓而不合并其他神經癥狀體征時不易診斷，應該預見到此病有可能發生或是該病的前期癥狀。②本病可出現其他自主神經功能損害:如便秘或頑固性腹瀉、尿失禁或尿潴留等膀胱直腸功能失調、陽萎、皮膚溫度異常、局部或全身出汗障礙等。臥立位血壓的異常和尿失禁均非最早出現的自主神經功能障礙，對早期出現的各種難以解釋的自主神經功能障礙均應加以重視。肛門括約肌肌圖(EAS-EMG)對于臨床懷疑MSA而無臥立位血壓異常的患者更具有診斷價值，有尿失禁等排尿障礙的患者更易出現EAS-EMG的異常[3]。本患者在出現尿潴留后，于外科就診，并行手術治療，未曾于神經內科連貫系統就診。非神經科醫生對本病的了解還欠缺，當出現臨床癥狀時，不應僅局限于本科疾病的臨床診斷思維。③本患者出現四肢進行性無力、錐體束受損等表現時，頭顱MRI顯示基底節區低密度梗死灶，臨床上容易診斷為腦梗死，這需要臨床醫師對患者的病史癥狀體征進行詳細詢問和深入分析，避免誤診。④多系統萎縮常有共濟失調等小腦受損體征，而該患者并無此體征，隨著疾病的發展有可能會逐漸表現出來。

從本病例患者診治的經過可供臨床醫師借鑒的是:需要仔細地詢問病史和做詳細的神經系統檢查，結合輔助檢查，豐富臨床經驗，充實廣博學識，為更多病例的正確診斷打下堅實的基礎。

[參考文獻]

[1] 姬春玲，籍延華. 多系統萎縮研究的新進展[J]. 中國醫學文摘內科學，2006，5(1):38.

[2] 王勝軍，遲富，吳偉，等. 多系統萎縮的臨床與MRI特征[J]. 臨床神經病學雜志，2006，13(2):86.

[3] 王含，崔麗英，杜華，等. 多系統萎縮患者52例自主神經功能障礙與肛門括約肌肌電圖的關系[J]. 中華神經科雜志，2006，15(2):109.

(收稿日期:2009-03-02)