膀胱炎性肌纖維母細胞瘤CT報道并文獻復習

[摘要] 目的 探討膀胱炎性肌纖維母細胞瘤CT表現。方法 對膀胱炎性肌纖維母細胞瘤1例進行影像學分析并結合文獻復習而對其總結。結果 病灶可發生于膀胱各壁，好發于膀胱底部、側壁，發生于膀胱三角區少見，CT表現為軟組織密度，密度均，邊界清，強化形式各樣，呈均勻或不均勻或明顯強化，病理示瘤組織呈梭形，核卵圓形，纖維細胞組成，免疫組化Vimentin(+)，ALk (+)，Actin-SM(+)，ck局灶((+)。結論 膀胱炎性肌纖維母細胞瘤CT檢查雖沒有特異性征象，但能提供有價值的信息。

[關鍵詞] 炎性肌纖維母細胞瘤;病理學;體層攝影，X線計算機

[中圖分類號] R737.14 [文獻標識碼] A [文章編號] 1673-9701(2009)28-130-02

發生于膀胱的炎性肌纖維母細胞瘤非常少見，1980年Roth[1]首次報道了膀胱的炎性肌纖維母細胞瘤;我院收集1例，現結合文獻分析對其進行深入討論。

1臨床資料

患者，男，26歲，尿頻、尿痛10d伴血尿5d，排尿困難1d，否認腰部外傷史，體檢:生命體征穩定，心肺聽診無異常，腹軟，雙腎區無叩擊痛，膀胱區稍隆起、輕壓痛，叩診呈濁音。

CT表現:膀胱前壁正中見一向腔外突出的軟組織影，密度均，邊界清，膀胱壁增厚，大小為2.9cm×2.3cm左右，CT值為35HU左右，膀胱內見一類圓形稍高密度影，CT值為50～68HU，大小為7.5cm×7.0cm左右，隨體位改變。見圖1。

手術所見:膀胱底、頂交界處有一直徑約5cm左右新生物，表面黏膜充血水腫，可見局部黏膜潰爛出血;腫塊穿透膀胱漿膜并與腹膜部分粘連，腹膜未見穿透，其邊緣膀胱壁僵硬水腫，膀胱內其他壁未見異常，膀胱內見一較大血腫。

病理所見:鏡檢:瘤細胞大部分呈梭形，核卵圓形，部分有核仁，偶見核絲分裂。瘤細胞排列呈束狀、交錯狀，侵及膀胱壁肌層;瘤細胞間見大量黏液及淋巴細胞、漿細胞、嗜酸性粒細胞、中性粒細胞;免疫組化Vimentin(+)，ALk (+)，Actin-SM(+)，ck局灶((+)。診斷:膀胱炎性肌纖維母細胞瘤。見圖2。

2討論

2.1炎性肌纖維母細胞瘤

炎性肌纖維母細胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor， IMT)是近年來被命名的主要發生于軟組織和內臟的少見間葉性腫瘤，臨床和影像學易誤診為惡性腫瘤;由肌纖維母細胞以及漿細胞、淋巴細胞、嗜酸性粒細胞等炎細胞組成的病變;組織學由具有平滑肌細胞和纖維母細胞特征的梭形腫瘤細胞、大量慢性炎細胞及黏液血管樣背景構成，免疫組化Vimentin、Actin、HHF35 陽性;desmin部分表達陽性;Kertin、EmA、S-100陰性，電鏡下可見肌纖維母細胞特征。病理學界一直認為炎性肌纖維母細胞瘤不是真正的腫瘤，在大量臨床資料和病理學觀察的前提下，通過遺傳學和分子學證實炎性肌纖維母細胞瘤是單克隆增生[2]，發現其有2號染色體長臂和9號染色體短臂的異位[3]，在很大程度上支持炎性肌纖維母細胞瘤是一種真性腫瘤，而非炎癥性假瘤。

最常見于肺，其他如腹腔、腹膜后、盆腔、軀干等部位也可發生。臨床好發于20 歲以下的青少年及兒童，女性多見好發。病因未明，受累部位最常見于肺、腸系膜和網膜，其他部位有胃腸道、泌尿生殖道、軟組織、四肢、皮膚、中樞神經系統、縱隔等全身各處，但發生于膀胱實屬罕見。診斷及鑒別診斷膀胱炎性肌纖維母細胞瘤臨床少見，術前診斷困難，易誤診為惡性腫瘤，大多數是在手術切除后經病理確診。病理上易與膀胱肉瘤樣癌、橫紋肌肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤等疾病混淆。

2.2膀胱炎性肌纖維母細胞瘤CT表現

膀胱炎性肌纖維母細胞瘤CT表現少有文獻報道[4-6]，病灶可發生于膀胱各壁，好發于膀胱底部、側壁，發生于膀胱三角區少見，CT表現為軟組織密度，密度均，邊界清，CT值為30～50HU，強化形式各樣，呈均勻或不均勻或明顯強化CT值為60～90HU[7]。

2.3膀胱炎性肌纖維母細胞瘤治療及預后

炎性肌纖維母細胞瘤是惡性還是良性腫瘤目前尚有爭議;由于肌纖維母細胞瘤容易復發甚至可以發生轉移，所以更多人認為它是一種低度惡性腫瘤，但也有觀點認為它是中度惡性。目前手術治療是主要的治療手段，少數病例對激素和非甾體類抗炎藥物治療后可消退或有效。預后因素與腫瘤部位、是否可再次切除及腫瘤是否多結節性有關，復發率約為25%。

盡管膀胱炎性肌纖維母細胞瘤臨床少見，CT 等影像表現無特征性，術前診斷困難，大多數患者是在接受手術切除后才得以確診，但CT 檢查能為本病的診斷提供有價值的信息。

[參考文獻]

[1] Roth JA. Reactive pseudosarcomatous response in urinary bladder[J].Urology，1980，16: 635-637.

[2] 蔣昭實，陳杰. 炎性假瘤、炎性肌纖維母細胞瘤及相關病變[J]. 診斷病理學雜志，1999，6(4):255-256.

[3] 王魯平，丁華野. 肌纖維母細胞瘤的病理性研究(附3例報告及文獻復習)[J]. 診斷病理學雜志，1997，4(1):19-21.

[4] Agrons GA，Rosado-de-Christenson ML，Kirejczyk WM，et al.Pulmonary inflammatory pseudotumor:radiologic features[J]. Radiology，1998，206 (2):511-518.

[5] Som PM，Brandwein MS，Maldjian C，et al. Inflammatory Pseudotumor of the maxillary sinus: CT and MR findings in six cases[J]. AJ R，1994， 163(3):689-692.

[6] Obrzut SL，Halpern BS，Monchamp T，et al . The Role of 2-deoxy-2-[18F] Fluoro D-glucose positron emission tomography/computed tomography in monitoring the immunosuppressive therapy response of inflammatory myofibroblastic tumor[J]. Mol Imaging Biol， 2004，6(3):126-130.

[7] 關建中，田建明，曹毅，等. 炎性肌纖維母細胞瘤的CT表現[J]. 放射學實踐，2007，22(5):500-502.

(收稿日期:2009-04-01)