摘 要:分析1例椎管內多發性神經纖維瘤誤診為腰椎間盤突出癥的病例,總結了診斷經驗。
關鍵詞:神經纖維瘤;腰椎間盤突出;病例分析
中圖分類號:R338文獻標識碼:A文章編號:1673-2197(2007)12-039-01
1 病例資料
患者:陳蘭,女,40歲,青海省黃南州人,以“右側腿痛1年余”為主訴入院。患者1年前無明顯誘因出現右側腿痛,活動、咳嗽、打噴嚏時疼痛加重,休息、平臥時緩解,于當地醫院就診,經X線及CT檢查診斷為腰椎間盤突出,給予牽引、理療等,右側腿痛明顯減輕,以后上述癥狀反復發作,經同樣處理好轉,后來我院行腰椎MRI檢查顯示為椎管內多發占位。體查:頸軟,雙上肢肌力、肌張力、感覺、運動正常。背部皮膚好,無異常毛發及包塊。脊椎生理曲度存在,左下肢各肌群肌力正常,右下肢各肌群肌力為Ⅳ級,雙下肢肌張力不高,感覺正常,無病理征。入院檢查:X線示脊椎腰段未見明顯異常;CT示L4/L5椎間盤向右側突出;腰段增強MRIT2加權像示L2/L3、L4/L5相應椎管內可見異常高信號,考慮為椎管內多發占位。術中所見:手術采用全麻,行保留棘突和部分椎板的椎管成形術。術中見L2/L3節段椎管、L4/L5節段椎管內各有一腫塊系連于同一條馬尾神經纖維上。上方腫塊約0.5×0.6×0.7cm3,下方腫塊約1.1×1.2×1.3cm3,因腫塊無法從馬尾神經上分開,最后將該段馬尾神經根絲切除。術后病檢證實為椎管內多發神經纖維瘤。

2 討論
神經纖維瘤是椎管內常見腫瘤,一般為單發腫瘤。椎管內多發性神經纖維瘤是神經纖維瘤病的一種,屬于神經纖維瘤病Ⅱ型(NF-Ⅱ),是常染色體顯性遺傳性疾病。文獻報告多發性神經纖維瘤在全部椎管內神經纖維瘤中的發生率為2.8%~8.6%。本病例發生在同一時期、不同節段的同一條馬尾神經根絲上,在臨床上甚為少見,且易與腰椎間盤突出混淆,混淆原因:①椎管內腫瘤與腰椎間盤突出癥臨床表現極為相似:前者隨瘤體生長和神經受壓而逐步產生下肢疼痛、麻木及功能障礙,并伴有膝踝反射減弱,受累神經支配的肌群肌力下降和相應部位觸痛覺減弱。有的病例也可出現直腿抬高試驗陽性、加強試驗陽性等,很難與椎間盤突出癥相區別。②影像學上兩者也不易區別:椎管內腫瘤在早期的平片和CT片上無明顯特異性,診斷準確率低。有時椎管內腫瘤所致的腰腿痛,會因輕微的椎間盤膨隆而被誤診,僅僅當X線或CT顯示出椎管擴大、椎間孔擴大、椎體壓迫或破壞時,才顯現出椎管內腫瘤的特有征象,但往往為時過晚。盡管如此,兩者也有一些區別:腰椎間盤突出癥多有外傷史,且發病初期腰痛明顯、病情反復;而椎管內腫瘤多無誘因,腰腿痛在一定時期內呈進行性加重,大部分病例經歷神經根刺激期、脊髓部分受壓期,最后發展到脊髓癱瘓期。因此,臨床上為了早期明確腰腿痛的病因,除了詳細的病史詢問,認真的體格檢查外,對可疑病人盡早行MRI或脊髓造影檢查也是必要的,以免延誤診斷,加重病情。