中樞神經(jīng)系統(tǒng)黑色素瘤６例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

【關(guān)鍵詞】 中樞神經(jīng)系統(tǒng)；黑色素瘤

文章編號(hào)：1003-1383(2007)04-0436-02

中圖分類號(hào)：R 739.4

文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：B

中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)黑色素瘤是極罕見的惡性腫瘤，我們1972年以來收治6例，其中顱內(nèi)5例、脊髓1例、2例于1978年中華外科雜志報(bào)道。結(jié)合復(fù)習(xí)文獻(xiàn)討論，報(bào)告如下。

臨床資料

1.一般情況 本組6例均為男性，年齡28~56歲，平均37歲。5例顱內(nèi)腫瘤患者均有顱壓增高征，頭痛、嘔吐、視力下降等。并有相應(yīng)區(qū)域神經(jīng)功能障礙。1例位于脊髓外硬脊膜下的腫瘤，患者雙下肢麻木、無力、大小便費(fèi)力。病程平均18個(gè)月。查體：2例體表及其他部位未發(fā)現(xiàn)黑色素斑，4例皮膚有散在點(diǎn)樣或片狀黑色素斑，6例均查出相應(yīng)的神經(jīng)系統(tǒng)體征。1例顱內(nèi)黑色素瘤行頸動(dòng)脈造影示右顳額占位，1例脊髓腦碘油造影為頸7水平受阻呈杯口狀改變，3例CT平掃及強(qiáng)化掃描，均為高密度影，邊界清楚。2例MRI檢查，T1WI和T2WI均呈不均勻稍高信號(hào)。

2.典型病例 男，37歲，頭痛1月余。2007年3月18日入院。患者自出生全身皮膚多處散在黑痣，逐增大，有毛發(fā)。查體黑斑雙下肢居多，最大黑斑為15 cm×11 cm(圖1)，其他體征(-)。胸片及腹部B超未見異常，頭CT平掃及增強(qiáng)掃描，示左額類圓形邊界清楚高密度影(圖2)，MRI示左額不規(guī)則塊狀短T1、短T2異常信號(hào)。3月22日于氣管插管全麻下左額開顱，術(shù)中見左額葉蛛網(wǎng)膜下腔，皮層有點(diǎn)狀或片狀黑色素浸潤，腫瘤直徑5~6 cm，邊界清楚，血供豐富，瘤內(nèi)組織黑褐色，行腫瘤全切除。病理診斷惡性黑色素瘤。術(shù)后九天復(fù)查CT(圖3)未見腫瘤殘留。

3.治療結(jié)果 所有病例均行手術(shù)，術(shù)中見腫瘤周圍水腫明顯，腫瘤呈黑褐色，有一層薄包膜，邊界清楚，質(zhì)地脆且軟，血供豐富，但止血并不困難，腫瘤全切除4例，大部分切除2例，病理均為惡性黑色素瘤。術(shù)后放療化療2例。隨訪4例，2例分別存活3年7個(gè)月和6個(gè)月，2例半年內(nèi)死亡，2例失去隨訪。

討論

中樞神經(jīng)系統(tǒng)黑色素瘤是極其罕見的惡性腫瘤。以前病理學(xué)家認(rèn)為CNS黑色素腫瘤均為顱外或椎管外的黑色素腫瘤轉(zhuǎn)移而來。直到Gibson證明黑色素母細(xì)胞廣泛存在于軟腦膜，頸髓和腦。大部分起源于顱內(nèi)或脊椎的軟腦脊膜，偶發(fā)于硬脊膜，極少見于腦內(nèi)或脊髓內(nèi)。本組5例腫瘤與腦脊膜密切，多有腦脊膜下播散，但蛛網(wǎng)膜下腔的擴(kuò)散區(qū)域大小差異很大。

中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性腫瘤黑色素是原發(fā)性或繼發(fā)性仍有爭(zhēng)議。Willis^[1]提出了診斷原發(fā)性黑色素的三個(gè)基本條件：①皮膚及眼球未發(fā)現(xiàn)有黑色素瘤；②上述部位以前未做過黑色素瘤切除術(shù)；③內(nèi)臟無黑色素瘤轉(zhuǎn)移。近年來國內(nèi)陸續(xù)有顱內(nèi)原發(fā)黑色素瘤的報(bào)道。但也認(rèn)為轉(zhuǎn)移性黑色素瘤中有8%的患者找不到原發(fā)灶^[2]。本組2例病理資料，結(jié)合臨床病人無體表皮膚、黏膜等黑色素瘤或黑痣。首發(fā)癥狀為顱內(nèi)或脊髓的表現(xiàn)，手術(shù)病理所見腫瘤起源于軟腦脊膜及蛛網(wǎng)膜累及硬腦脊膜，伴有腦脊膜廣泛的黑色素浸染，經(jīng)臨床檢查及隨訪觀察都未發(fā)現(xiàn)其他部位有黑色素瘤，我們認(rèn)為是原發(fā)的。中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性黑色素瘤診斷之前必須先仔細(xì)檢查皮膚、黏膜和眼部有無原發(fā)灶。因發(fā)生于腦脊髓的惡性黑色素瘤與相應(yīng)的外周惡性黑色素瘤在形態(tài)上和免疫表型是相同的^[3]。區(qū)分CNS原發(fā)性黑色素瘤和轉(zhuǎn)移性黑色素的關(guān)鍵是Willis^[1]提出診斷原發(fā)性黑色素瘤的三個(gè)基本條件。

黑色素瘤患者以青壯年男性居多，可能與黑色素瘤上存在雌激素受體能抑制腫瘤有關(guān)。常以顱高壓、顱內(nèi)出血、肢體感覺麻木和運(yùn)動(dòng)障礙等表現(xiàn)起病。CT表現(xiàn)為類圓形密度影，增強(qiáng)后均勻強(qiáng)化或環(huán)狀強(qiáng)化影。本組2例呈此種典型表現(xiàn)(圖2)，CNS黑色素瘤的MRI表現(xiàn)比較復(fù)雜，其特點(diǎn)取決于腫瘤中黑色素的含量以及是否出血，典型的黑色素性黑色素瘤和瘤內(nèi)有出血，黑色素瘤MRI表現(xiàn)為T1WI高信號(hào)、T2WI低信號(hào)。本組2例MRI檢查表現(xiàn)如此。CNS黑色素瘤發(fā)病率低，臨床表現(xiàn)無特征性，不管在CT或MRI的影像上，黑色素瘤不易與膠質(zhì)瘤、腦膜瘤及出血等區(qū)別，術(shù)前難以確診。本組2例術(shù)前誤診為腦膜瘤。

中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性黑色素瘤手術(shù)能做到腫瘤全切除效果比較好，但是由于以下原因，難以做到腫瘤全切除：①腫瘤起病隱匿，發(fā)現(xiàn)時(shí)腫瘤直徑多大于3 cm；②腦脊膜黑色細(xì)胞多位于顱底或上頸髓，且與重要結(jié)構(gòu)粘連；③腫瘤血供豐富。黑色素瘤被認(rèn)為是放療不敏感的腫瘤，全腦放療對(duì)于CNS轉(zhuǎn)移性黑色素瘤的治療作用存在爭(zhēng)議^[4]，但主張定向放射治療(γ-刀)對(duì)CNS黑色素瘤的療效令人鼓舞^[5]。

中樞神經(jīng)系統(tǒng)黑色素瘤預(yù)后很差，平均生存僅5個(gè)月，轉(zhuǎn)移性惡性黑色素瘤未治療者生存期不足1個(gè)月，術(shù)后平均生存3~6個(gè)月，只有4%~6.3%的患者獲得超過2年生存期。腦脊膜黑色素細(xì)胞瘤被認(rèn)為是良性腫瘤，全切除預(yù)后較好，原發(fā)性黑色素瘤預(yù)后比轉(zhuǎn)移性黑色素瘤的預(yù)后好得多，Salpietro^[3]報(bào)告原發(fā)性黑色素瘤患者術(shù)后生存長達(dá)13年，轉(zhuǎn)移性黑色素瘤確診后生存不超過6個(gè)月。本組2例^[2]原發(fā)性黑色素瘤患者術(shù)后未接受其他治療，1例生存3年7個(gè)月，1例術(shù)后隨訪6個(gè)月健在。

綜上所述，CNS黑色素瘤較為少見，缺乏特征性，不易診斷，治療以手術(shù)切除為主，結(jié)合放療或γ-刀治療。

參考文獻(xiàn)

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(收稿日期：2007-05-11 修回日期：2007-07-23)

(編輯：崔群飛)

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