原發性低顱壓綜合征１２例臨床分析

【關鍵詞】 低顱壓綜合征；腦脊液；誤診

文章編號：1003-1383(2007)04-0432-02

中圖分類號：R 446.14

文獻標識碼：B

原發性低顱壓綜合征(SIHS)又稱自發性低顱壓綜合征，是一組病因不明，以體位性頭痛為主要癥狀，側臥位時腰部蛛網膜下隙穿刺腦脊液低于70 mmH2O(1 mmH2O=0.0098 kPa)的少見綜合征^[1]。預后良好，臨床上易誤診為“腦膜炎，蛛網膜下腔出血”等疾病。現將1995年1月~2005 年12月我科收治的12例原發性低顱壓綜合征患者的臨床資料總結分析如下。

臨床資料

1.一般資料 12例均符合低顱壓的診斷標準。其中男4例，女8例，年齡32~60歲，平均43.65±7.7歲。病程2~60 d，平均18±15.7 d。1例有病前跌倒臀部著地史，1例病前有明確疲勞史，余10例無明顯誘因。均為首次發病。本組2例誤診為病毒性腦膜炎，1例誤診為蛛網膜下腔出血。

2.臨床表現 急性起病8例，亞急性起病2例，緩慢起病2例。所有病例均有與體位關系密切的頭痛，起床活動時出現，臥床休息后緩解或消失。頭痛以頸部，顳枕部為顯著者9例，全頭彌漫性2例，頂部1例。大多為劇烈疼痛，被迫臥床。伴隨癥狀：惡心，嘔吐7例，頭暈4例，耳鳴3例，復視2例，聽力下降1例。頸項強直8例，水平性眼震1例，病理反射陽性2例。眼底檢查均無異常。

3.實驗室檢查 腰穿腦脊液(CSF)壓力為0~60 mmH2O，未引出CSF 3例，但用注射器回抽可見腦脊液。7例腦脊液蛋白增高，3例紅細胞增增多，2例白細胞增多，糖和氯化物正常。

4.影像學檢查 本組全部行頭顱CT檢查，正常者10例，1例硬膜下血腫，1例腦室變小。4例行頭顱MRI檢查，均顯示彌漫性硬腦膜增厚。

5.治療與轉歸 所有患者均予去枕平臥休息，鼓勵患者多飲水，大量補液(每日輸2000 ml左右的生理鹽水)，靜脈滴注擴血管劑如尼莫通，血栓通等。有3例患者腰椎穿刺時放出2 ml腦脊液后，緩慢鞘內注入生理鹽水溶液20 ml。經上述治療14~30天，平均21天，癥狀消失，痊愈出院。4例1年后隨診，無復發。

討論

1.SIHS病因和發病機制 原發性低顱壓綜合征的確切病因目前還不清楚。其可能機制有：①腦脊液的產生過少，如脈絡膜血管舒縮功能紊亂、CSF分泌障礙產生過少；②蛛

作者簡介：李春明(1971-)，男，廣西蒙山縣人，主治醫師，醫學學士。

網膜顆粒吸收過度；③異常CSF漏，如骶腰段神經根袖的撕裂，腦脊液漏出。由于放射性核素和脊髓CT造影術的應用，發現原發性低顱壓綜合征因腦脊液漏造成的報道逐漸增多。輕微外傷、過度用力，如臀部著地外傷，劇烈咳嗽或打噴嚏等，突然改變CSF壓力均可造成沿脊髓根袖處的硬脊膜小撕裂傷，而致腦脊液漏的發生。本組1例跌倒臀部著地，1例疲勞后起病。

2.SIHS影像學診斷 近年來，隨著影像學技術的提高和廣泛應用，SIHS影像學表現的報道越來越多，對提高SIHS的早期診斷有極大幫助。SIHS的磁共振影像學特征性表現為硬腦膜彌漫性異常增厚。本組4例行頭顱磁共振檢查，均顯彌漫性硬腦膜增厚。硬腦膜增厚的原因是由于腦脊液容量減少相應地引起腦膜靜脈擴張、靜脈容量增加，導致硬腦膜充血。硬腦膜增厚是硬腦膜對低顱壓的反應。

3.SIHS的診斷和鑒別診斷 SIHS的診斷可依據：①典型的體位性頭痛，立位時產生并加重，平臥位緩解；②側臥位腰椎穿刺壓力小于70 mmH2O，腰椎穿刺測壓是診斷本病可靠的方法；③頭顱磁共振示硬腦膜彌漫性對稱性增厚，異常強化為主要特征。本組均有典型的體位性頭痛，臥位緩解，腰穿壓力小于70 mmH2O，4例頭顱磁共振檢查均顯示硬腦膜增厚，符合上述診斷。少數SIHS患者因有腦膜刺激征，血性腦脊液，而易誤診為蛛網膜下腔出血、腦膜炎等。本組早期1例誤診為蛛網膜下腔出血，2例誤診為病毒性腦膜炎，應注意與這些疾病的鑒別。

4.SIHS治療 首先考慮內科常規治療，臥床休息和大量補液(每日輸2000 ml左右的生理鹽水)是2種傳統有效的治療方法^[2]。本組病例經去枕平臥，足高位；鼓勵患者多飲水，大量靜脈滴注生理鹽水注射液；以及蛛網膜下腔內注入生理鹽水溶液，血管擴張劑的應用，以促進CSF分泌增多等治療后，臨床癥狀緩解、消失。內科治療無效時，可考慮硬膜外血液充填法、硬膜外輸注生理鹽水或手術修補缺失的硬脊膜等外科治療方法^[3]。

綜上所述，SIHS是一組臨床少見的癥候群，屬良性病程，早期診斷，及時治療，預后良好，不留后遺癥。

參考文獻

[1]盧 漪，劉春生，曾 用.原發性低顱壓綜合征致硬網膜下血腫1例[J].新醫學，2005，36(6)：344.

[2]覃浩強.原發性低顱壓綜合征[J].疑難病雜志，2006，5(5)：389.

[3]沈漁屯阝主編.精神病學[M].第2版.北京：人民衛生出版社，1994∶88-89.

(收稿日期：2007-05-24 修回日期：2007-06-29)

(編輯：梁明佩)