警惕遺傳性貧血

卜一兵

婉霞患貧血癥已有多年，奇怪的是服藥打針均不見效，且近來反復出現黃痘，尿如濃茶色，疲乏無力。父母陪女兒又到醫院檢查。醫生在查問婉霞的病史和家族中發現，婉霞的父母系姑表近親婚配，再根據婉霞的血細胞分析檢查，確診她患的是“球形紅細胞增多癥”。

貧血的原因很多，有缺鐵性貧血、營養不良性貧血、失血性貧血、再生障礙性貧血等。往日，人們對貧血的原因普遍認為是“后天虧損”所致。但近年來發現，先天遺傳也會發生貧血，這就是遺傳性的“球形紅細胞增多癥”和“地中海貧血”。此篇只談球形紅細胞增多癥。

正常情況下，血液的主要成分是血漿，紅細胞、白細胞和血小板，占血液量的20％左右，其余80％則是水分。紅細胞在血液成分中十分重要。正常的紅細胞是雙凹狀扁圓形，在顯微鏡下好象一面雙凹透鏡，而不是球形。由于遺傳上紅細胞本身有缺陷，所以常使許多正常的紅細胞變成球形。

球形紅細胞比正常紅細胞較易滲入鈉鹽，也較脆弱而易被破壞溶解，故壽命較短。另外，正常的紅細胞具有高度的可塑性，當它通過極細的毛細血管和脾臟時，可以折疊變形，通過后又可恢復原來狀態。而球形紅細胞則難以做到這點，故不易通過骨髓，常在脾臟滯留，這就使它更易被破壞，壽命也就更短。由于遺傳因素，球形紅細胞死的少，新生的多，所以就發生球形紅細胞增多性貧血。

球形紅細胞增多癥患者大多在學齡前即出現貧血癥狀，少數輕型患者。則在成年以后才出現。此種貧血的主要癥狀是：周身乏力，反復出現黃痘，一般多是皮膚泛黃；脾臟有輕度和中艘腫大，尿色發黃甚至呈濃茶樣，并有低燒和肝脾區疼痛，很象急性黃疸型肝炎的癥狀表現，但只需做血常規化驗和肝功能檢查就可加以甄別。

球形紅細胞增多癥的特點是：貧血癥狀持續時間短，數天或一兩星期便可消失，但假性“痊愈”后常反復發作，纏綿難愈，目前只有手術切除脾才可根治。預防這種貧血的關鍵在于避免近親婚配、消除遺傳基因。

午餐：肉末粥1碗

加餐：牛奶沖藕粉，蘇打餅干

晚餐：細切面煮肉末甩蛋花，面包1～2片