Abstract:The European Societyof GastrointestinalandAbdominal Radiologyestablishedamultinational expert groupand developedaconsensus statement andrecommendations on theapplicationof magneticresonanceimaging(MRI)in primary sclerosingcholangitis(PSC).Theconsensusstatementclarifiesthecoreimagingfeatures,indications,ndoperatingprocdureof MRIexamination forPSC patientsandconstructsastructuredreporttemplate to provideastandardizedreference forradiologists and clinicians.This article provides an excerpt of the consensus statement for reference.
Key Words:Cholangitis,Sclerosing;Magnetic Resonance Imaging;Consensus
原發性硬化性膽管炎(primarysclerosingcholangitis,PSC)是一種特發性、異質性膽汁淤積性肝病,其特征是進行性膽道炎癥和纖維化,最終導致膽汁淤積和肝衰竭等并發癥。“硬化性\"指膽管壁的僵硬和增厚,而“膽管炎”則指膽道系統的炎癥反應。PSC好發于男性(占60% ),診斷時的平均年齡為41歲,全球年發病率為 0~ 1.3/10 萬人。PSC通常累及肝內和肝外膽管,但少數患者僅表現為肝內膽管( 15%~25% 或肝外膽管 (5%~ 10% )受累。目前公認的PSC亞型包括2種:大膽管亞型(累及大小膽管)和小膽管亞型(僅累及小膽管),其中前者預后優于后者。小膽管亞型的最終診斷需依賴肝穿刺活檢,因其影像學表現多無明顯異常;而大膽管亞型通過影像學即可高精度診斷,通常無需肝穿刺活檢。然而,若懷疑合并自身免疫性肝炎(autoimmunehepatitis,
AIH)或原發性膽汁性膽管炎(primarybiliarycholangitis,PBC),則必須行肝穿刺活檢。
經內鏡逆行胰膽管造影術(ERCP)數十年來一直被視為診斷PSC的金標準。然而,當前磁共振胰膽管成像(MRCP)已成為疑似或確診PSC患者診斷及隨訪的首選影像學檢查方式。根據美國肝病學會(AASLD)與歐洲肝病學會(EASL)的最新指南,MRCP被推薦為評估PSC患者膽管異常的首選影像學方法,常規磁共振成像(MRI)聯合MRCP能夠無創且無須電離輻射暴露,即可提供膽道系統及肝實質異常的關鍵信息。此外,MRCP可評估嚴重狹窄近端受累膽管的結構特征,而這些區域在ERCP檢查中常因造影劑無法充盈而顯影不良,MRCP還可規避內鏡操作相關并發癥風險。然而,關于具有臨床意義的膽管狹窄的影像學定義標準,以及PSC患者磁共振(MR)標準化成像方案仍存在若干爭議。
2025年4月,歐洲胃腸道和腹部放射學會(ESGAR)工作組發布PSC患者的MRI檢查臨床實踐指南,內容涵蓋MR標準化成像方案、技術參數考量、患者準備規范、磁場強度選擇、掃描序列優化、對比劑應用價值、典型影像學特征與并發癥表現,以及結構化報告模板等核心要素。
1共識聲明主要內容
1.1患者準備和MRI方案
聲明1:對于疑似或確診的PSC患者,推薦使用MRCP作為影像學檢查手段。
聲明2:在進行任何干預或放置膽道支架前,必須先進行MRI聯合MRCP檢查。
聲明3:根據當地條件和個人偏好,1.5T和3.0TMR掃描儀均可考慮使用。
聲明4:建議在MR檢查前至少禁食 4h 。不建議使用解痙劑。口服 T2 低信號劑(如菠蘿汁或藍莓汁)有助于抑制胃和十二指腸的信號。
聲明5:MRI必須包含的關鍵序列:冠狀位和軸位 T2WI (含抑脂與非抑脂序列)同反相位 T1WI(T1WIIP/OP 或T1WI DIXON序列、二維/三維(2D/3D)MRCP,以及至少采用3個b值的擴散加權成像(DWI)。
1.2膽道檢查結果
聲明6:必須報告膽道狹窄是否存在,以及是單發還是多發,位于肝內或肝外膽管,或兩者都有。
聲明7:必須根據狹窄部位的腔內狹窄程度( lt;75% 或≥75% ),將狹窄分為“低度\"或“高度”,以評估狹窄的嚴重程度。
聲明8:如果狹窄是節段性或小葉性分布,應描述為“局限性”;若整個膽道樹受累,則描述為“彌漫性”。
聲明9:必須報告膽道擴張情況是否存在。若存在,則需報告受累膽管的管徑大小。
聲明10:若存在膽管壁增厚,必須報告并測量其厚度。聲明11:必須報告DWI上的腸壁增厚表現(是否存在彌散受限)以及增強 T1WI 上的表現(是否存在強化;均勻/不均勻)。
聲明12:必須報告是否存在膽管內結石。
聲明13:必須描述膽囊是否異常,如局灶性或彌漫性壁增厚及有無結石等。
1.3肝臟、脾臟和胰腺檢查結果
聲明14:PSC患者可能出現肝實質異常。在非增強圖像
和DWI中,需報告肝臟形態(正常或異常)、邊緣(平滑或不規則)脂肪變性(存在或不存在)纖維化(存在或不存在)急性水腫(存在或不存在)以及再生結節(存在或不存在)。
聲明15:在對比增強的 T1WI 中,需描述局灶性肝臟病變的表現及其可能的診斷(良性或惡性),同時需記錄門靜脈系統的相關異常情況。
聲明16:必須報告脾臟的大小和/或體積。
聲明17:必須報告主胰管的異常變化,包括其管徑測量值。胰腺實質異常提示需排除自身免疫性胰腺炎可能。1.4PSC相關并發癥
聲明18:對于疑似良性PSC并發癥(如感染性膽管炎)的患者,MRCP應作為首選影像學檢查方法。
聲明19:強烈建議每年進行疾病進展隨訪,并監測膽管癌等惡性并發癥。
1.5報告模板本共識聲明推薦采用圖1所示的MRCP結構化報告模板。
2共識聲明主要內容的詮釋
2.1關于檢查序列選擇MR,尤其是MRCP序列,因其無創特性在評估PSC患者時極具臨床價值,在監測疾病進展、發現并發癥、評估治療效果及檢測膽管癌方面發揮著基礎性作用。無論是1.5T或3.0T,場強的選擇取決于當地的可用性和個人偏好。在進行MR檢查前,患者應至少禁食4h,并飲用口服 T2 低信號劑(如菠蘿汁或藍莓汁)。
MRCP是對疑似或已知PSC的患者進行MR檢查時的最低要求序列之一。在選擇MRCP序列時,如果條件充許,應優先選擇3D-MRCP而不是2D-MRCP,因為3D-MRCP使用更薄的切片厚度,能夠提供更高的空間分辨率和優秀的信噪比。此外,3D重建的后處理功能允許評估多平面重建。盡管3D-MRCP的空間分辨率高于2D-MRCP,但其序列采集通常需要更長的時間,這可能會引入運動偽影的風險。為克服這些缺點,應考慮采用多種縮短采集時間的技術[如3D梯度回波與自旋回波序列、3D平衡穩態自由進動序列(b-SSFP)或快速恢復快速自旋回波序列(FPFSE)]。此外,基于深度學習的序列也可幫助解決這些問題。若患者無法保持穩定呼吸或呼吸觸發不可行導致3D-MRCP圖像出現呼吸運動偽影時,可采用2D-MRCP作為獨立成像方案。為充分評估外周膽管,推薦優先采用覆蓋肝臟大部分區域的冠狀面正交采集(從前到后)。此外,建議進行軸位 T1WIIP/OP 或選用 T1WI DIXON),以獲取肝胰實質信息。 T1WI 還可輔助檢測肝內膽管結石,這類結石在 T1WI 上常表現為高信號。最后,建議常規采用軸位平面多b值(至少包含低、高3個b值)的DWI序列,可提供活動性炎癥和纖維化分布等補充信息。而且,DWI可提高對膽管癌等惡性腫瘤及其他局灶性肝病變的檢測敏感性。
圖1結構化MR報告模版 Figure1 Structured MR reporting template

盡管目前尚無強有力的科學證據證明靜脈注射造影劑的效用,但其使用可能有助于提高對局灶性良性或惡性病變以及膽管周圍炎癥性改變的檢出率和特征判斷。專家小組在此議題上達成了基本共識。若使用造影劑,應優先選擇肝膽特異性造影劑而非細胞外間隙造影劑,這主要歸因于其雙模態特性。
2.2膽道系統影像學表現多灶性狹窄的識別對于PSC的診斷至關重要,狹窄可能引起上游膽管擴張,也可能僅累及部分膽管系統。最嚴重狹窄段和擴張段的長度測量最好在冠狀位圖像上進行。通常在軸位或冠狀位MR圖像上,典型肝內膽管壁較薄或不可辨識。因此無論病變部位如何,任何管壁增厚超過 2mm 均應視為異常。若條件允許,可在注射對比劑后通過 T2WI 和T1WI 序列測量增厚的膽管壁。
膽囊與PSC的關系尚未得到充分證實。PSC相關的炎癥和纖維化可累及整個膽道系統(包括膽囊管),從而影響膽汁流動和膽囊擴張。
2.3肝臟、脾臟及胰腺影像學表現肝臟形態的改變(表現為尾狀葉肥大和右后段萎縮導致的圓形或球形輪廓)仍被認為是PSC進展至肝硬化的典型征象。融合性肝纖維化的多邊形區域在 T2WI 上呈中等信號,與門靜脈期及肝膽期的低信號表現一致。對于MR在識別纖維化方面是否優于肝穿刺活檢,專家小組意見存在分歧。專家組建議檢測并描述再生結節的特征,尤其是大結節( gt;3mm )。這些結節可分布于整個肝實質,在 T1WI 和T2WI 上呈低信號,且無彌散受限或異常強化表現。既往門靜脈管徑曾被用作慢性肝病進展至失代償期的標志,然而,目前更多采用其他無創指標評估代償期晚期慢性肝病,基于此,專家組不推薦常規測量門靜脈直徑。另一方面,側支血管的形成是慢性肝病晚期階段的常見表現,因其臨床意義,多數專家強調報告中需重點提示。脾腫大(主要由門靜脈高壓引起)即使無顯著臨床癥狀也可能出現。脾臟長度和/或體積的評估有助于預測不良臨床結局及預后。對疑似慢性膽管病患者進行胰腺評估時,專家組建議首先排除自身免疫性胰腺炎的影像特征。同樣,需結合影像與臨床資料重點排除IgG4相關膽管病及胰腺炎。總體而言,若合并胰腺受累,脂肪抑制 T1WI 上可見胰腺實質信號強度減低。部分病例還可觀察到主胰管擴張。
2.4并發癥細菌性膽管炎可能是PSC患者的并發癥,可因膽汁淤積使細菌過度生長導致。膽管結石和膽管狹窄的存在會增加繼發感染的風險。若細菌性膽管炎治療延遲或不當,可能導致膽道系統壓力升高,引發膽道通透性增加、壞死,甚至感染向肝實質擴散。專家組成員推薦將MRI聯合MRCP作為PSC患者檢測良性并發癥(如膽管炎)的一線影像學手段。在臨床上有重要意義的高度膽管狹窄,建議內鏡治療。肝膽惡性腫瘤是PSC的重要相關并發癥。膽管癌是長期PSC最嚴重的并發癥,發生率高達 10%~15% ,其中肝門部膽管癌最為常見,也是導致患者死亡的主要原因。良惡性狹窄在MRI和MRCP上表現相似,鑒別膽管癌具有挑戰性。對PSC患者每6個月檢測糖類抗原19-9、每年進行MRI聯合MRCP篩查可早期發現惡性病變,需結合影像學數據和血清標志物進行綜合判斷。PSC患者也可能發生膽囊癌和肝細胞癌(HCC)。PSC患者中膽囊癌的患病率約為2% ,而HCC風險相對較低。美國一項對830例PSC患者的縱向研究顯示,在9.5年隨訪期間僅 2.4% (20例)發生HCC。需注意,PSC患者的HCC診斷需謹慎評估以排除膽管癌可能。若病理確診為HCC,應根據指南標準提供治療方案。
2.5高級成像技術使用肝膽特異性對比劑時,可在肝膽期評估肝功能(即斑片狀炎癥的早期改變可能先于纖維化瘢痕形成,并可能作為肝纖維化的標志物)。Bastati等基于3個簡單的視覺特征(肝臟強化、膽道排泄和門靜脈信號強度)開發了功能性肝臟成像評分(FLIS)。盡管這些影像學標準也可應用于PSC患者以獲取膽道樹的功能信息,但建議在將此類技術臨床常規應用于PSC患者之前,應開展進一步前瞻性和更廣泛的研究以驗證結果。
關于 T1 mapping技術在PSC患者中的應用尚未達成共識。MRE(磁共振彈性成像)在日常臨床實踐中未被認為對PSC具有診斷價值。盡管已知MRE在評估組織硬度方面較傳統成像技術具有多項優勢(無創性、可定量評估、可提供全肝組織硬度評估而非依賴局部觸診或活檢),但由于缺乏針對PSC患者的臨床研究,目前無法給出相關推薦。雖然剪切波彈性成像在PSC患者中顯示出潛在價值,但尚未收集到足夠研究以支持將其納入當前聲明。最后,即使近期國際文獻報道了放射組學及人工智能軟件(如 MRCP+ )的積極研究成果,仍暫不推薦其臨床應用。在確認其穩健性和臨床適用性前,需開展更多前瞻性及大樣本研究。
2.6預后評分系統目前已開發出多種預后模型,用于評估PSC患者臨床結局的風險。專家組的主要建議是:所有評分(尤其是ANALI量表)都存在觀察者間一致性中等偏低的問題。ANALI評分系統準確預測了基線狀態下4年后的影像學進展,在后續回顧性多中心研究中得到了驗證。盡管發現閱片者間一致性僅為中低程度,但也證實了該評分與臨床結局的相關性,凸顯了MRI在判斷PSC預后方面的價值。在臨床實踐中應謹慎應用預后評分系統。
利益沖突聲明:本文不存在任何利益沖突。
作者貢獻聲明:鄭陽負責翻譯;王曉明負責審校。
參考文獻:
[1]IPPOLITOD,MAINOC,ARRIVEL,etal.ESGAR consensusstatement onMR imaginginprimarysclerosingcholangitis[J].EurRadiolM,2025. DOI:10.1007/s00330-025-11583-4.[Epub ahead of print]
收稿日期:2025-05-29:錄用日期:2025-07-01本文編輯:朱晶