結(jié)締組織病肺間質(zhì)病變，如何早發(fā)現(xiàn)、科學(xué)治療？

關(guān)節(jié)疼痛為什么要做肺部CT

提到呼吸系統(tǒng)疾病，多數(shù)人會(huì)想到肺部疾病。然而，在風(fēng)濕科就診患者中，常常會(huì)有人詢問(wèn)：“我就是關(guān)節(jié)疼痛，還有紅疹和筋疲力弱，怎么讓我做肺部CT？”事實(shí)上，這類(lèi)癥狀與結(jié)締組織病肺間質(zhì)病變（以下簡(jiǎn)稱(chēng)CTD-ILD）密切相關(guān)。CTD是結(jié)締組織疾病，而ILD是間質(zhì)性肺疾病，而CTD-ILD則是與結(jié)締組織病相關(guān)的間質(zhì)性肺疾病。

CTD是一類(lèi)常見(jiàn)的慢性炎癥性疾病，其特征為機(jī)體免疫功能紊亂，可表現(xiàn)為類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、硬皮病等。在此類(lèi)疾病中，肺部常因免疫功能紊亂而受到損傷——當(dāng)機(jī)體免疫功能紊亂時(shí)，肺間質(zhì)易被異常免疫反應(yīng)侵襲，進(jìn)而引發(fā)慢性炎癥及纖維化，最終發(fā)展為 CTD-ILD。

快速識(shí)別肺間質(zhì)病變的“隱秘信號(hào)”

CTD

能夠診斷出特定CTD，比如系統(tǒng)性硬化癥、干燥綜合征等，常出現(xiàn)典型癥狀與疾病類(lèi)型的主要特征相符合，如系統(tǒng)性硬化癥患者的指部皮膚變硬，干燥綜合征患者出現(xiàn)口眼部干燥，合并猖獗齒等。

ILD

呼吸困難：這是ILD的主要癥狀，以隱性發(fā)病為主，表現(xiàn)為逐漸加重的氣急。

咳嗽：輕度干咳癥狀，或伴有少許白色黏液。少數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)化膿性痰液。

咯血：ILD患者較少出現(xiàn)咯血，多數(shù)是痰中帶少量血絲，也有可能為小量咯血。

肺底部發(fā)出爆裂音：ILD患者中，80%的肺部聽(tīng)診，兩個(gè)肺基底區(qū)域有較強(qiáng)的爆裂音。

其他臨床癥狀：有些患者會(huì)出現(xiàn)心率過(guò)高，或者發(fā)生杵狀指等癥狀。

當(dāng)疑似CTD-ILD時(shí)，要強(qiáng)化早篩手段。

高分辨CT：能直接顯示“磨玻璃影”“網(wǎng)格影”等CT征象，是鑒別肺間葉占位的金標(biāo)準(zhǔn)。

肺功能檢測(cè)：擴(kuò)散功能明顯降低，往往比傳統(tǒng)的肺功能紊亂更快。

抗體測(cè)定：硬皮病70等與風(fēng)濕病有關(guān)的抗體呈陽(yáng)性，說(shuō)明有較高的肺部間質(zhì)損害危險(xiǎn)，應(yīng)定期進(jìn)行X線檢查。

對(duì)于CTD-ILD的治療，如何做到“雙面作戰(zhàn)”

臨床治療上，我們要做到“兩手抓”。

藥物療法：目前CTD的臨床用藥仍然以糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑為主。根據(jù)美國(guó)醫(yī)學(xué)會(huì)制定的 CTD-ILD 診療準(zhǔn)則，推薦將霉酚酸酯或硫唑嘌呤聯(lián)合利妥昔單抗及環(huán)磷酰胺作為 ILD 的一線治療方案。尼達(dá)尼布是系統(tǒng)性硬化癥相關(guān)間質(zhì)性肺疾病的首選藥物。

非藥物療法：長(zhǎng)時(shí)間進(jìn)行氧療，結(jié)合肺功能康復(fù)與機(jī)械通氣。給氧能使患者的低氧狀態(tài)得到改善；肺部康復(fù)主要有呼吸和肌肉訓(xùn)練、營(yíng)養(yǎng)支持、心理治療及健康宣教等。這些對(duì)緩解病情或延緩病情進(jìn)展都具有重要意義。

患者自我管理的三大要素

常規(guī)追蹤：在無(wú)明確臨床表現(xiàn)的情況下，患者仍需進(jìn)行6～12月高分辨率CT及肺功能檢查。

嚴(yán)密防范感染：盡量不要前往人員密集的地方，及早注射流感疫苗等，以減少急性發(fā)病的誘因。

戒煙、控制運(yùn)動(dòng)：抽煙可加快肺部纖維化進(jìn)程，需要患者主動(dòng)戒煙；在疾病的急性期宜控制高強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)，在平穩(wěn)期可以進(jìn)行適當(dāng)?shù)姆喂δ芸祻?fù)鍛煉。

CTD-ILD好比肺部的慢火，被人體內(nèi)的免疫系統(tǒng)引燃，要想使其盡快熄滅，保住肺功能，患者要學(xué)會(huì)管理日常生活，遵醫(yī)囑合理用藥。

（作者單位：云南省第三人民醫(yī)院）

【編輯：潘金瑞】