結締組織病肺間質病變，如何早發現、科學治療？

關節疼痛為什么要做肺部CT

提到呼吸系統疾病，多數人會想到肺部疾病。然而，在風濕科就診患者中，常常會有人詢問：“我就是關節疼痛，還有紅疹和筋疲力弱，怎么讓我做肺部CT？”事實上，這類癥狀與結締組織病肺間質病變（以下簡稱CTD-ILD）密切相關。CTD是結締組織疾病，而ILD是間質性肺疾病，而CTD-ILD則是與結締組織病相關的間質性肺疾病。

CTD是一類常見的慢性炎癥性疾病，其特征為機體免疫功能紊亂，可表現為類風濕性關節炎、硬皮病等。在此類疾病中，肺部常因免疫功能紊亂而受到損傷——當機體免疫功能紊亂時，肺間質易被異常免疫反應侵襲，進而引發慢性炎癥及纖維化，最終發展為 CTD-ILD。

快速識別肺間質病變的“隱秘信號”

CTD

能夠診斷出特定CTD，比如系統性硬化癥、干燥綜合征等，常出現典型癥狀與疾病類型的主要特征相符合，如系統性硬化癥患者的指部皮膚變硬，干燥綜合征患者出現口眼部干燥，合并猖獗齒等。

ILD

呼吸困難：這是ILD的主要癥狀，以隱性發病為主，表現為逐漸加重的氣急。

咳嗽：輕度干咳癥狀，或伴有少許白色黏液。少數患者會出現化膿性痰液。

咯血：ILD患者較少出現咯血，多數是痰中帶少量血絲，也有可能為小量咯血。

肺底部發出爆裂音：ILD患者中，80%的肺部聽診，兩個肺基底區域有較強的爆裂音。

其他臨床癥狀：有些患者會出現心率過高，或者發生杵狀指等癥狀。

當疑似CTD-ILD時，要強化早篩手段。

高分辨CT：能直接顯示“磨玻璃影”“網格影”等CT征象，是鑒別肺間葉占位的金標準。

肺功能檢測：擴散功能明顯降低，往往比傳統的肺功能紊亂更快。

抗體測定：硬皮病70等與風濕病有關的抗體呈陽性，說明有較高的肺部間質損害危險，應定期進行X線檢查。

對于CTD-ILD的治療，如何做到“雙面作戰”

臨床治療上，我們要做到“兩手抓”。

藥物療法：目前CTD的臨床用藥仍然以糖皮質激素和免疫抑制劑為主。根據美國醫學會制定的 CTD-ILD 診療準則，推薦將霉酚酸酯或硫唑嘌呤聯合利妥昔單抗及環磷酰胺作為 ILD 的一線治療方案。尼達尼布是系統性硬化癥相關間質性肺疾病的首選藥物。

非藥物療法：長時間進行氧療，結合肺功能康復與機械通氣。給氧能使患者的低氧狀態得到改善；肺部康復主要有呼吸和肌肉訓練、營養支持、心理治療及健康宣教等。這些對緩解病情或延緩病情進展都具有重要意義。

患者自我管理的三大要素

常規追蹤：在無明確臨床表現的情況下，患者仍需進行6～12月高分辨率CT及肺功能檢查。

嚴密防范感染：盡量不要前往人員密集的地方，及早注射流感疫苗等，以減少急性發病的誘因。

戒煙、控制運動：抽煙可加快肺部纖維化進程，需要患者主動戒煙；在疾病的急性期宜控制高強度運動，在平穩期可以進行適當的肺功能康復鍛煉。

CTD-ILD好比肺部的慢火，被人體內的免疫系統引燃，要想使其盡快熄滅，保住肺功能，患者要學會管理日常生活，遵醫囑合理用藥。

（作者單位：云南省第三人民醫院）

【編輯：潘金瑞】