揭秘兒童多發的“紫色惡魔”——紫癜性腎炎

提起腎臟病，相信大多數人都會下意識地認為這是中老年人才會得的病，然而有一種腎臟病恰恰是在兒童中多發，那就是被稱為“紫色惡魔”的紫癜性腎炎。那么，到底什么是紫癜性腎炎？它是由哪些原因引起的？有哪些治療方案？當孩子不幸患上紫癜性腎炎時，家長們又該如何應對呢？

什么是紫癜性腎炎？

紫癜性腎炎的全稱是過敏性紫癜性腎炎，是一種與免疫系統異常有關的腎小球疾病。盡管它的名字中包含“過敏性”，但實際上并不完全是由過敏反應引起的。2 0 1 2年的國際指南已經將其更名為“Ig A血管炎”，更準確地反映了該疾病的免疫學特性。在這種疾病中，免疫球蛋白A（Ig A）在腎小球內沉積，導致腎小球的炎癥和損傷。這種Ig A的沉積可能與免疫系統的異常反應有關，但并不完全是過敏反應。兒童是紫癜性腎炎的高發人群，發病率為1 2 %～4 0 %。患兒的平均年齡為5～1 1歲，3歲以下患病較少，男女比為（1 .5～3）∶1。

紫癜性腎炎按臨床主要表現分為急性腎炎型、急進性腎炎型、腎病綜合征型、血尿型、蛋白尿型、血尿和蛋白尿型、慢性腎炎型。過敏性紫癜主要侵犯皮膚、胃腸道、關節和腎臟。紫癜的本質是一種出血性皮疹，當患兒接觸過敏物質后，全身血管發生炎性反應，表現為皮膚上出現紫紅色疹點，即所謂的紫癜，這些疹點大小不一，當數量較多時甚至可融合成片狀。

在紫癜性腎炎的發病初期，多數癥狀集中于四肢，其典型的皮膚表現是略高于皮面的出血性斑點，呈對稱分布。這些皮疹最初呈現為紅色斑點狀，用手壓之可消失，隨后逐漸轉變為紫紅色的出血性皮疹，稍有凸起，同時也可能出現在臀部和軀干等部位。除了皮膚癥狀外，患兒的四肢關節部位可能出現關節痛和關節炎，但通常不會導致關節變形。

在胃腸道方面，常見的癥狀包括腹痛，主要集中在臍周和下腹，且常表現為陣發性的絞痛。此外，患兒還可能伴有惡心、嘔吐、血便等癥狀，內鏡檢查時可見胃腸道黏膜出現紫癜樣病變。而腎臟的受累通常發生在出疹后的4 ～ 8周內，個別情況可能延遲至數月之后，極少數見于出疹前或出疹后2年。腎臟受累的臨床表現主要為鏡下血尿和蛋白尿，而肉眼可見的血尿相對較少。在蛋白丟失過多的情況下，還可能出現腎臟病綜合征，表現為雙下肢水腫嚴重。

紫癜性腎炎是由哪些原因引起的？

紫癜性腎炎的發病機制尚未完全明確，但可能涉及多種因素的綜合作用。目前認為，紫癜性腎炎的發病與免疫系統異常、遺傳因素、環境因素等有關。

免疫系統異常：紫癜性腎炎被認為是一種免疫復合物介導的腎小球疾病。在這種疾病中，Ig A在腎小球內沉積，引發腎小球的炎癥和損傷。這可能與免疫系統異常反應有關，但具體機制尚未完全闡明。

遺傳因素：研究發現，某些家族中存在紫癜性腎炎的聚集現象，提示遺傳因素可能影響個體對該疾病的易感性。但具體的基因及其作用機制仍需更進一步的研究。

環境因素：感染、飲食習慣、生活方式等環境因素也可能與紫癜性腎炎的發病相關。某些研究表明，感染（如上呼吸道感染、腸道感染等）可能觸發免疫系統異常反應，導致紫癜性腎炎發作。此外，高鹽飲食、吸煙等不良生活習慣也被認為與該病的發病率增加相關。

紫癜性腎炎有哪些治療方案？

紫癜性腎炎的治療方案通常包括保守治療和藥物治療，具體方案可能根據患者的臨床表現、腎功能狀況及病情嚴重程度而有所不同。

保守治療：保守治療主要包括控制高血壓、蛋白尿和其他癥狀，以減輕病情和保護腎功能。這包括限制鈉鹽攝入、合理飲食、保持適當的體重、戒煙戒酒等生活方式干預措施。

藥物治療：藥物的選擇主要取決于病情的嚴重程度和具體的臨床表現。常用的藥物：①皮質類固醇。短期使用皮質類固醇可以減輕炎癥反應和腎小球的損傷，但長期使用需權衡利弊。②免疫抑制劑。如環磷酰胺、硫唑嘌呤等，用于抑制免疫系統異常反應，減輕腎小球的炎癥和損傷。③血管緊張素轉換酶抑制劑和血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑。用于控制高血壓和蛋白尿，同時具有保護腎功能的作用。④其他藥物。如利尿劑、抗凝藥物等，根據具體情況選用。

值得注意的是，紫癜性腎炎的治療是長期的過程，需要家長、患兒和醫生的密切合作，根據病情動態調整治療方案。在治療過程中，家長還需要密切關注患兒的腎功能、血壓、尿液檢查等指標，并及時與醫生溝通，便于調整治療方案，達到最佳的治療效果。

紫癜性腎炎患兒的預后情況怎么樣？

紫癜性腎炎患兒的預后情況是多方面因素綜合影響的結果。盡管這種疾病會對患兒的生活質量造成一定程度的影響，但根據研究和臨床觀察，大多數患兒的預后是良好的，甚至可以完全康復。據統計，超過8 0 %的患兒能夠在適當的治療下獲得穩定的病情控制和良好的生活質量。

然而，部分患兒可能會伴有較嚴重的腎臟損害，表現為大量蛋白尿、高血壓等癥狀，這些情況會對預后造成一定的不利影響。這些患兒需要更加密切的監測和長期的復查隨訪，并可能需要采取更積極的治療措施，以維持腎功能和控制病情的進展。在這種情況下，醫生會根據患兒的具體情況制訂個性化的治療方案，包括藥物治療、營養支持和生活方式管理等。

紫癜性腎炎患兒的注意事項有哪些？

臥床休息：在急性期，患兒需要多臥床休息，以減少消耗，保護臟器功能，并預防并發癥。避免過早或過多進行行走性活動對于恢復至關重要。對于感到疼痛的患兒，家長需要協助其采取舒適的臥位；而對于有關節腫痛的患兒，家長則需要注意局部關節的固定和保暖，以減輕不適感并促進康復。這些措施有助于提供舒適的治療環境，緩解癥狀，加快患兒的康復進程。

飲食調理：患者除了避免過敏性食物的攝取外，在飲食上應注意補充豐富的營養物質和足夠的熱量。有消化道癥狀者應給予易消化的食物，避免過熱飲食，減少刺激；有活動性出血時應禁食。在食物選擇上應注意以下幾點：①避免食用羊肉、牛肉、驢肉、狗肉、馬肉、鵝肉、香菜、香椿、韭菜等發物；②避免食用辛辣刺激、肥甘油膩及海鮮類的食物，如辣椒、蔥、姜、蒜、洋蔥、胡椒及各種油炸食物、魚、蝦、蟹等；③忌過度進食，以免增加胃腸負擔，誘發或加重胃腸道出血。

避免致敏物質：特別是對于已知可能引發過敏反應的食物（如海鮮、肉蛋奶等），以及其他可能引發過敏的物質（如花粉等），應避免接觸，以減少過敏反應。

保持衛生：患兒及其家庭成員需注意個人衛生，勤洗手，保持環境清潔，定時開窗通風，減少空氣中的污染物質對患兒的刺激。同時，避免蚊蟲叮咬也是重要的預防措施之一。

注意天氣變化和藥物使用：根據天氣變化適時增減衣物，避免受涼或過熱，防止因感染而加重病情。同時，在使用藥物時要慎重，避免使用有腎毒性的藥物或過度使用感冒藥等。

適量鍛煉和保持良好心態：建議患兒進行適量的鍛煉，如合理有規律的戶外運動，但需避免過度勞累。保持心情輕松愉悅也有助于增強免疫力和促進康復。

綜上所述，紫癜性腎炎患兒的注意事項包括飲食調理、避免過敏物質、保持個人衛生、注意天氣變化和藥物使用，以及適量鍛煉和保持良好心態等，這些措施有助于減輕癥狀、預防并發癥、促進康復。同時，家長和醫護人員的關注和指導也至關重要。