走近運動神經(jīng)元疾病，揭開它的“神秘面紗”

“蔡磊”“漸凍癥”“1億元”……關(guān)注社會民生新聞的人，對這些“熱詞”一定不陌生。新聞中提到的蔡磊是京東原副總裁，本來人生順風(fēng)順?biāo)蝗坏呢膮s給他的人生按下了“加速鍵”—2019年9月，他被確診為漸凍癥，自此開始為這一罕見病而奔走。慢慢地，他成為了漸凍癥的“代言人”，吸引了更多的人關(guān)注這一患者群體。

他沒有自我放棄，而是選擇了一條極少有人相信會成功的路—推進(jìn)藥物科研，打造“破冰驛站”，嘗試攻克漸凍癥。為能多求得一線生機(jī)，即便身在醫(yī)院ICU，他仍時刻關(guān)注著研究進(jìn)展。

說起漸凍癥，可能不少人都有所了解，前幾年流行于網(wǎng)絡(luò)的“冰桶挑戰(zhàn)”也讓更多的人認(rèn)識了它；但是，更深入的概念卻鮮有人知。

漸凍癥全稱肌萎縮側(cè)索硬化癥，俗稱“漸凍人”癥，是一種不可逆的致死性運動神經(jīng)元疾病（MND）。該病與癌癥、艾滋病、白血病和類風(fēng)濕一起，同屬“世界五大絕癥”，患者從發(fā)病到死亡平均存活3～5年。那么，MND的“真面目”是什么呢？中醫(yī)藥有沒有什么對策呢？接下來，讓我們共同探索一番。

一、四診合參，辨證論病

首先，中醫(yī)學(xué)中并沒有關(guān)于MND的記載，但根據(jù)其表現(xiàn)為逐漸加重的肢體無力、肌肉萎縮、言語不利、吞咽困難等特點，歷代醫(yī)學(xué)典籍中將其稱為“痿病”“暗痱證”“顫病”等。總結(jié)歷代醫(yī)家的論述，MND的病因大致有先天不足、臟腑本虛、外感邪氣、奇經(jīng)八脈虧虛失養(yǎng)等。

不過，關(guān)于MND中醫(yī)并沒有統(tǒng)一的臨床辨證分型；根據(jù)研究，大致有氣虛血瘀、肝腎虧虛、脾胃陽虛、肺氣不足等。但是，不論何種分型，都應(yīng)該結(jié)合臨床四診信息準(zhǔn)確辨證，治病求本，以能最大程度地緩解病情為治療目的。研究表明，MND患者會出現(xiàn)神疲乏力、面色無華、肢體無力、肌肉萎縮等癥狀，舌色以淡白、紫暗為主，舌體大多為瘦小舌，舌體瘀斑淤點及舌下絡(luò)脈迂曲者多見，舌苔多為厚苔、膩苔，脈象以細(xì)、弦脈為主，有的患者還會出現(xiàn)尺脈沉取無力。

二、辨證論治，良效初現(xiàn)

中醫(yī)藥治療MND多根據(jù)四診辨證，合理分型，同時結(jié)合針灸、推拿、中藥等多種方式治療，具有一定的效果。

1.且看中藥見招拆招

根據(jù)MND臨床分型的不同，治法治則有所不同，處方亦不相同。有醫(yī)者通過肝腎虧虛、脾胃虛衰、邪傷肺金等3個不同角度，以馬錢子和胎盤作為主藥，加減使用不同中藥治療，效果較好。《千金要方》中的小續(xù)命湯一直以來都是治療中風(fēng)、風(fēng)痱病的經(jīng)典名方，用來治療MND，能改善患者肢體無力的癥狀，減少并發(fā)癥發(fā)生，延緩病情進(jìn)展。另有加味健步虎潛丸（含仙靈脾、鹿筋、海龍、人參、龜甲膠等）、益髓湯（含黨參、白術(shù)、黃芪、炙甘草等）、類補陽還五湯（含當(dāng)歸、生地黃、熟地黃、龜甲膠、何首烏等）專方也被用于MND的治療，隨癥加減，可以較好地改善患者身體狀況。

馬錢子可謂是單味中藥治療MND的典范，其又名番木鱉，為馬錢科植物馬錢的干燥成熟種子。有通絡(luò)止痛、散結(jié)消腫的功效。主要含有士的寧、馬錢子堿、偽馬錢子堿等各種生物堿。其中，士的寧可興奮延髓的呼吸中樞。馬錢子能加快脊髓中神經(jīng)沖動傳導(dǎo)，增強(qiáng)肌張力。馬錢子有大毒，內(nèi)服不可生用，需經(jīng)砂燙炮制，再制成馬錢子粉內(nèi)服。同時，臨床使用此藥時應(yīng)充分考慮其毒性，避免對患者造成危害。

中成藥方面，首推六味地黃丸。六味地黃丸為傳統(tǒng)的中藥補益名方，由熟地黃、山茱萸、山藥、澤瀉、茯苓與牡丹皮等6種中草藥組成，主要用于治療糖尿病、腎病。近些年，其中有些成分被證明具有對抗氧化力、神經(jīng)發(fā)炎與神經(jīng)細(xì)胞缺陷的特性，同時還有保護(hù)神經(jīng)的效果。研究顯示，向缺乏運動神經(jīng)元存活蛋白的細(xì)胞給予六味地黃丸后，細(xì)胞存活率及運動神經(jīng)元存活蛋白表現(xiàn)明顯增加。可見，六味地黃丸具有成為神經(jīng)退化疾病輔助治療的潛在用途。

2.小小銀針大顯身手

除了中藥治療，針灸治療也是比較好的手段；針灸治療的同時輔助配合穴位注射、補中益氣湯合大補元煎中藥、推拿等多管齊下，效果倍增。

從事多年康復(fù)工作的韓光在地方開展了使用蜂針通絡(luò)法治療MND的研究：共接觸16例患者，其中7例明顯見好，9例見效不大。主要手法為：行針時將患者十二經(jīng)絡(luò)的頭尾兩穴，各用蜂針蟄一下，此時整個經(jīng)絡(luò)即被激活；之后，在每個經(jīng)絡(luò)的頭尾兩穴之間，選擇主要穴位針灸。經(jīng)長期治療的患者，多例存活期遠(yuǎn)超5年，說明蜂針通絡(luò)法也能有較好的延緩效果。

三、中西結(jié)合，共奏良效

目前，世界上還沒有能治愈MND的特效藥物，無論是中醫(yī)還是西醫(yī)的藥物對于MND都只能起到減緩病情發(fā)展速度的作用。所以，中西藥結(jié)合治療MND是值得將來深入探索的“克病”道路。

西醫(yī)用于緩解治療MND的藥物主要包括激素類藥物、神經(jīng)營養(yǎng)因子、利魯唑、依達(dá)拉奉等。其中，利魯唑和依達(dá)拉奉是目前用于緩解MND癥狀的主要藥物。

—利魯唑是一種谷氨酸抑制劑，能抑制谷氨酸釋放、減少中壓依賴性鈣通道的作用，使未激活的鈣離子通道趨于穩(wěn)定，從而保護(hù)神經(jīng)。研究顯示，該藥對于肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS）有比較顯著的療效，可以改善患者肌力，延長ALS患者的存活期，改善患者呼吸功能障礙的癥狀。但是，該藥對于原發(fā)性側(cè)索硬化癥（PLS）、進(jìn)行性肌肉萎縮癥效果并不明顯。利魯唑每12小時口服1次，每次1片（50 mg）。常見的不良反應(yīng)有疲勞、頭暈、惡心等。臨床觀察發(fā)現(xiàn)，有12%長期服用利魯唑的MND患者出現(xiàn)了血清氨基轉(zhuǎn)移酶升高，顯示該藥具有一定的肝毒性。

—依達(dá)拉奉是一種抗氧化藥物，其抗氧化活性可以用于清除自由基，以達(dá)到治療缺血性腦卒中等心腦血管疾病的目的。依達(dá)拉奉一般適用于MND發(fā)病的初期階段，而利魯唑則廣泛用于MND的中后期治療。

目前，中西醫(yī)結(jié)合治療MND仍需要進(jìn)一步探索研究。通過探索標(biāo)準(zhǔn)化、規(guī)范化的辨證、組方以及綜合治療方案，加強(qiáng)中藥、針灸治療運動神經(jīng)元病的基礎(chǔ)研究，建立更成熟的中西醫(yī)結(jié)合、多學(xué)科聯(lián)合診治MND方案，才能更好地延長患者的生存時間，提高患者的生存率。

四、罕見奇病，何去何從

多年來的中西醫(yī)研究表明，MND的治療道阻且長，目前尚未有特效藥物和完整的治療方法，患者在面對此疾病的時候從身體和精神上都有巨大的挑戰(zhàn)。大量研究表明，中醫(yī)藥治療MND有較大優(yōu)勢，但仍缺乏更豐富的數(shù)據(jù)支持。臨床用藥時，要充分發(fā)揮綜合治療的優(yōu)勢，積極采用現(xiàn)代醫(yī)學(xué)、中藥及針灸等方法聯(lián)合治療，給與患者更多的積極暗示和心理疏導(dǎo)，以期獲得更好的治療效果。

未來還會有數(shù)不盡的人力、財力、物力投入到相關(guān)的科研和臨床工作中，所以，終有一天我們一定能夠破解“運動神經(jīng)元疾病”這道難題。到那時，全人類都一定會特別激動！