為你揭開系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神秘面紗

系統(tǒng)性紅斑狼瘡對全身的影響

系統(tǒng)性紅斑狼瘡的癥狀多樣，可累及全身各個臟器系統(tǒng)，不同患者的癥狀可能不同，隨著病情的緩解或復(fù)發(fā)，癥狀可能有輕重不同的變化，包括但不限于以下情況。

全身癥狀：當(dāng)系統(tǒng)性紅斑狼瘡進(jìn)入活動期時，大多數(shù)患者會表現(xiàn)出全身的炎癥癥狀，包括發(fā)熱（低度、中度熱為主）、乏力、疲倦、厭食、體重減輕等。

皮膚和黏膜癥狀：多數(shù)系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者會在患病的某個階段出現(xiàn)皮疹，皮疹的形態(tài)多種多樣。蝶形紅斑是系統(tǒng)性紅斑狼瘡特有的皮疹，對疾病診斷有重要意義，表現(xiàn)為鼻梁部和兩側(cè)顴部出現(xiàn)類似蝴蝶形的區(qū)域紅斑，大多無明顯瘙癢感。另外，系統(tǒng)性紅斑狼瘡活躍期的患者還會出現(xiàn)口腔和鼻腔黏膜的無痛性潰瘍，以及其他皮損疾病，如手指和掌腹部紅色痛性結(jié)節(jié)、甲周紅斑、皮膚潰瘍、指端缺血壞死等，一旦發(fā)現(xiàn)要盡快就醫(yī)。

關(guān)節(jié)和肌肉癥狀：關(guān)節(jié)痛是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的常見癥狀，表現(xiàn)為多關(guān)節(jié)對稱性的腫痛和晨僵，多見于指、腕和膝關(guān)節(jié)；此外，系統(tǒng)性紅斑狼瘡引起的血管炎和長期大劑量應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療還可能導(dǎo)致股骨頭壞死，表現(xiàn)為髖關(guān)節(jié)疼痛及活動受限。當(dāng)系統(tǒng)性紅斑狼瘡累及肌肉時，還會出現(xiàn)肌痛和肌無力等肌炎表現(xiàn)。

漿膜炎癥狀：漿膜是襯貼在體腔壁和內(nèi)臟表面的薄膜，當(dāng)被系統(tǒng)性紅斑狼瘡累及時，會出現(xiàn)胸腔積液、心包積液和腹水，達(dá)到一定程度后會出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀，如胸悶、氣促、呼吸困難、心悸等。

腎臟癥狀：腎臟損害是系統(tǒng)性紅斑狼瘡最主要的內(nèi)臟損害，2 8 % ～ 7 0 %的患者會累及腎臟。起初可無明顯表現(xiàn)，隨著病情的加重，可出現(xiàn)血尿、血壓升高等癥狀，由于同時存在蛋白尿，當(dāng)血漿白蛋白水平過低時，還會出現(xiàn)全身水腫癥狀。腎功能不全后，還會有食欲減退、晨起惡心嘔吐、皮膚瘙癢、出血傾向等癥狀。

神經(jīng)精神癥狀：系統(tǒng)性紅斑狼瘡累及神經(jīng)系統(tǒng)的表現(xiàn)復(fù)雜多樣，主要包括頭痛、癲癇、肢體癱瘓、面癱、視力受損、三叉神經(jīng)痛、感覺麻木等，以及出現(xiàn)幻覺和錯覺、自殺傾向、注意力不集中、記憶力減退、癡呆等精神癥狀。

血液系統(tǒng)癥狀：貧血、白細(xì)胞和血小板減少都比較常見。貧血可有皮膚黏膜蒼白、乏力、頭暈、耳鳴、記憶力減退、食欲減退、惡心、腹部不適、便秘、腹瀉、心率和呼吸加快等癥狀。白細(xì)胞減少可導(dǎo)致免疫力減弱，更易感染。血小板減少則可引起出血傾向，如出血后不易止血、月經(jīng)量大、皮膚黏膜瘀點(diǎn)或瘀斑等。少數(shù)系統(tǒng)性紅斑狼瘡活動期患者可出現(xiàn)血栓性血小板減少性紫癜，可迅速出現(xiàn)多臟器功能障礙，病情兇險，死亡率高。

心血管癥狀：系統(tǒng)性紅斑狼瘡常引起心包炎、心內(nèi)膜炎、心肌損害和冠狀動脈損害等心血管異常。

肺部癥狀：系統(tǒng)性紅斑狼瘡可導(dǎo)致胸腔積液、肺間質(zhì)纖維化和肺動脈高壓。

消化系統(tǒng)癥狀：食欲減退、惡心、嘔吐、腹痛等非特異性癥狀，導(dǎo)致相應(yīng)臟器病變時也會有相應(yīng)的表現(xiàn)，如胰腺炎、肝臟損傷等。

淚腺和唾液腺癥狀：淚腺和唾液腺受累時，患者可能出現(xiàn)口、眼干燥癥狀，這既可以是系統(tǒng)性紅斑狼瘡早期的表現(xiàn)，也可以是系統(tǒng)性紅斑狼瘡繼發(fā)干燥綜合征的表現(xiàn)。

眼部癥狀：眼底病變、結(jié)膜炎、虹膜炎、葡萄膜炎和視神經(jīng)病變，導(dǎo)致視力減退或者視野缺損。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡并發(fā)癥———狼瘡性腎炎

狼瘡性腎炎是一種讓腎臟“感受到狼來襲”的疾病，是比較常見且嚴(yán)重的系統(tǒng)性紅斑狼瘡并發(fā)癥，至少有5 0 %以上的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者臨床上有腎臟受累的證據(jù)，狼瘡性腎炎既可以與系統(tǒng)性紅斑狼瘡的其他臨床表現(xiàn)同時出現(xiàn)，也可以是首發(fā)表現(xiàn)。

腎內(nèi)表現(xiàn)：多為急性腎炎綜合征或腎病綜合征，包括蛋白尿（尿液中出現(xiàn)異常多的蛋白質(zhì)）、血尿、水腫（尤其是眼瞼和手腳）、高血壓等。

腎外表現(xiàn)：常見皮膚黏膜、關(guān)節(jié)肌肉、血液系統(tǒng)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)和心血管系統(tǒng)等不同程度受累。

狼瘡性腎炎的診斷

（一）臨床表現(xiàn)

對患者的主訴和臨床癥狀進(jìn)行分析，如果出現(xiàn)了不明原因的發(fā)熱、面部皮疹、乏力、無痛性口腔或鼻部黏膜潰瘍、持續(xù)性蛋白尿，應(yīng)考慮可能為狼瘡性腎炎。醫(yī)生會詢問患者關(guān)于狼瘡性腎炎的癥狀，同時為患者進(jìn)行體格檢查，包括視、觸、叩、聽。視診可以觀察系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者面部典型皮損情況，還可初步判斷患者視力受損的情況，以及眼和口是否異常干燥；觸診可以觀察有無壓痛、反跳痛、腹肌緊張等情況；叩診可以發(fā)現(xiàn)胸腔積液和腹腔積液；聽診可以發(fā)現(xiàn)較為明顯的心包積液、心功能異常、心臟瓣膜改變、肺部的炎癥性改變，以及比較嚴(yán)重的肺間質(zhì)病變。

（二）實(shí)驗(yàn)室檢測

抗核抗體檢測：患者可能出現(xiàn)異常的抗核抗體（A N A）、抗雙鏈D N A（d sD N A）抗體、抗S m抗體。A N A可見于約9 8 %的患者，但A N A缺乏特異性，還可見于其他結(jié)締組織疾病、慢性感染、淋巴增殖性疾病和部分健康人；抗d sD N A抗體是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的特異性抗體，其滴度與病情活動性密切相關(guān)；抗S m抗體對系統(tǒng)性紅斑狼瘡高度特異，陽性時支持系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷。

尿液檢測：當(dāng)系統(tǒng)性紅斑狼瘡侵犯腎臟時，患者可出現(xiàn)尿異形紅細(xì)胞、管型尿，以及尿蛋白異常增多的情況。

血液檢測：系統(tǒng)性紅斑狼瘡活動期，患者常出現(xiàn)紅細(xì)胞、白細(xì)胞或血小板減少的情況。

補(bǔ)體檢測：補(bǔ)體C 3、C 4、C H 5 0水平降低，提示系統(tǒng)性紅斑狼瘡可能進(jìn)入活動期。

超聲檢查：主要用于發(fā)現(xiàn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡引起的心包積液、心肌和瓣膜病變、肺動脈高壓等。

計(jì)算機(jī)斷層掃描（C T）檢查：胸部高分辨率C T有助于肺間質(zhì)病變的發(fā)現(xiàn)和隨訪。

磁共振成像（M R I）檢查：主要用于監(jiān)測腦血管和腦實(shí)質(zhì)的病變。

（三）腎活檢穿刺

腎活檢穿刺對狼瘡腎炎的診斷、治療和預(yù)后評估具有價值，尤其對指導(dǎo)狼瘡腎炎的治療有重要意義。

腎臟的保衛(wèi)戰(zhàn)：治療和生活小貼士

狼瘡性腎炎目前無法治愈，但可以通過一般治療和藥物治療控制疾病活動、減輕癥狀、保護(hù)腎臟功能。

（一）一般治療

患者需要了解足夠的疾病相關(guān)知識，對疾病有正確的認(rèn)識，有面對疾病的勇氣；疾病活動期要保證充分的休息，疾病穩(wěn)定后可以適當(dāng)工作，但不能勞累，以免系統(tǒng)性紅斑狼瘡進(jìn)入活動期；積極留意病情變化，一旦出現(xiàn)癥狀，要及時就醫(yī)治療；避免使用含雌激素的藥物，避免使用其他曾經(jīng)疑似引起系統(tǒng)性紅斑狼瘡活動的藥物；避免強(qiáng)陽光和紫外線照射，也盡量不要接觸化學(xué)藥劑；在疾病活動期禁止注射疫苗，緩解期才可注射疫苗，但要避免使用活疫苗。

（二）藥物治療

免疫抑制劑：他克莫司、嗎替麥考酚酯、來氟米特、環(huán)磷酰胺等，用以抑制免疫系統(tǒng)的過度活動。

糖皮質(zhì)激素：潑尼松等消炎免疫抑制劑。

生物制劑：作為一種新型的治療手段，貝利尤單抗和利妥昔單抗可誘導(dǎo)B淋巴細(xì)胞的溶解和凋亡，減輕系統(tǒng)性紅斑狼瘡的自身免疫反應(yīng)對臟器的損害。

對于重型狼瘡性腎炎，激素治療效果欠佳或病情較重時，可考慮血漿置換療法。伴有急性嚴(yán)重腎功能不全、嚴(yán)重高血容量、心力衰竭時應(yīng)緊急透析，幫助患者度過危險期。