透過(guò)尿液看健康，帶你認(rèn)識(shí)罕見病PNH之“醬油尿”

揭秘不同顏色尿液背后的健康秘密

尿液顏色的變化可能由多種原因引起。正常情況下，尿液呈淡黃色或深黃色。尿液的顏色主要由一種叫尿色素（尿膽紅素、尿膽原）的物質(zhì)決定，尿色素是由血液中的膽紅素經(jīng)肝臟處理后形成的。尿液的顏色濃淡還取決于飲水量和體內(nèi)水分的多少：飲水量多時(shí)，尿液顏色較淺；飲水量少或體內(nèi)水分缺失時(shí)，尿液顏色則較深。那么，什么顏色的尿液需要我們?cè)谌粘Ｉ钪幸鹬匾暷兀拷酉聛?lái)讓我們一起來(lái)揭秘不同顏色的尿液背后所隱藏的健康秘密吧。

紅色/粉色尿液 可能是由于食物（如甜菜、黑莓、紅心火龍果、胡蘿卜）、藥物（如利福平）或血尿引起。血尿可能由泌尿系統(tǒng)的感染、結(jié)石、腫瘤等問題引起，需要及時(shí)就醫(yī)。

白色尿液 可能為乳糜尿，脂肪乳濁液進(jìn)入尿中，好像牛奶一樣，有時(shí)混有白色凝塊或血液。此癥狀意味著體內(nèi)淋巴管有病變。導(dǎo)致乳糜尿的常見疾病是絲蟲病。此外，勞累或吃高脂肪食物時(shí)也可能會(huì)出現(xiàn)白尿。

膿尿 泌尿道化膿性感染，膿汁混入尿中，使尿呈膿汁樣或混濁樣，常懸浮有絮狀物，靜置后有較多白色沉淀物。患有腎盂腎炎、腎積膿、腎結(jié)核或因梗阻、異物引起的尿路感染等疾病的患者，即可見到這種尿。

茶色尿液 通常提示肝臟或膽道問題，如肝炎、膽管阻塞或肝硬化。茶色尿液是由于肝功能受損，導(dǎo)致膽紅素流入血液并通過(guò)尿液排出。出現(xiàn)這種尿液顏色時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，進(jìn)行詳細(xì)的肝功能檢查。

黑色尿液 黑色尿液比較少見，常常發(fā)生于急性血管內(nèi)溶血的病人，如惡性瘧疾病人，醫(yī)學(xué)上稱“黑尿熱”，是惡性瘧疾最嚴(yán)重的并發(fā)癥之一。此外，黑尿還可見于酚中毒、黑尿病等。

綠色尿液 常見于泌尿系統(tǒng)銅綠假單胞菌感染、肝臟或膽囊病變，長(zhǎng)期大量使用吲哚美辛、氨苯蝶啶、甲氧氯普胺等藥物也會(huì)出現(xiàn)綠尿。

藍(lán)色尿液 可能是藍(lán)尿布綜合征的癥狀。

PNH的識(shí)別及治療方法

尿液顏色的變化與健康存在密切的相關(guān)性，除了上面的幾種尿液顏色，也許大家還會(huì)聽到一個(gè)跟我們?nèi)粘Ｉ罘浅ＹN近的名詞——“醬油尿”，那什么是“醬油尿”呢？實(shí)際上它是指尿液顏色如同深褐色的醬油，而引起醬油色尿液最常見的疾病是PNH，它的特點(diǎn)是伴有陣發(fā)性血紅蛋白尿。接下來(lái)就帶大家深入地認(rèn)識(shí)PNH。

PNH是一種罕見的獲得性血液病，通常不是遺傳病，而是在后天的某個(gè)時(shí)刻，由于患者的骨髓造血干細(xì)胞上的PIG-A基因在后天發(fā)生了突變，會(huì)使血細(xì)胞膜表面的糖化磷脂酰肌醇錨連蛋白無(wú)法合成，導(dǎo)致補(bǔ)體調(diào)節(jié)蛋白（CD55、CD59）部分或全部丟失，在補(bǔ)體異常激活后無(wú)法保護(hù)血細(xì)胞，進(jìn)而導(dǎo)致紅細(xì)胞容易在體內(nèi)被破壞，釋放出血紅蛋白。這種血紅蛋白在尿液中積累，導(dǎo)致其顏色發(fā)生顯著變化。

PNH的癥狀多種多樣，主要涉及三個(gè)系統(tǒng)：消化系統(tǒng)，一些患者會(huì)經(jīng)歷不可解釋的腹痛和腹脹，這可能與小血管內(nèi)形成血栓有關(guān)；血液系統(tǒng)，由于紅細(xì)胞的破壞，患者可能表現(xiàn)出貧血、疲勞、氣短，甚至在嚴(yán)重情況下出現(xiàn)血栓；尿液系統(tǒng)，醬油色尿液是最典型的特征之一，尤其是在夜間或早晨發(fā)現(xiàn)。

通過(guò)流式細(xì)胞術(shù)檢測(cè)紅細(xì)胞和粒細(xì)胞上GPI錨連蛋白及錨的缺失，精確量化PNH克隆的大小及其特性，同時(shí)對(duì)PNH小克隆的檢出具有較高的靈敏度，已成為當(dāng)前PNH檢測(cè)的金標(biāo)準(zhǔn)。除此之外，通常還需要進(jìn)行一系列實(shí)驗(yàn)室檢查，尿液和血液常規(guī)檢查以及特異性的微量補(bǔ)體溶血敏感試驗(yàn)（酸化血清溶血試驗(yàn)、蔗糖溶血試驗(yàn)、蛇毒因子溶血試驗(yàn)）等可以幫助診斷。為確保診斷準(zhǔn)確，患者需在癥狀出現(xiàn)時(shí)盡快進(jìn)行檢查。

目前，PNH的治療方法主要包括對(duì)癥治療、免疫抑制治療和骨髓移植。對(duì)癥治療主要是通過(guò)輸血和補(bǔ)充葉酸、鐵等來(lái)緩解貧血和其他癥狀。免疫抑制治療則通過(guò)藥物（如依庫(kù)珠單抗）來(lái)抑制補(bǔ)體系統(tǒng)的活化，從而減少紅細(xì)胞破壞。骨髓移植是目前唯一可能根治PNH的方法，但此治療方式風(fēng)險(xiǎn)較高，可能導(dǎo)致嚴(yán)重的并發(fā)癥，如移植物抗宿主病，需要嚴(yán)密的圍手術(shù)期管理。

PNH患者需注重日常護(hù)理，避免感染和長(zhǎng)時(shí)間久坐，定期進(jìn)行血液和尿液檢測(cè)。適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng)和健康的飲食有助于提高免疫力和整體健康狀況。由于目前尚無(wú)有效的預(yù)防方法，定期體檢和早期發(fā)現(xiàn)尤為重要。

通過(guò)學(xué)習(xí)了解尿液顏色的不同，有助于早期發(fā)現(xiàn)潛在的健康問題，防患于未然。采用科學(xué)方法和專業(yè)醫(yī)療咨詢是確保身體健康的重要手段。比如，醬油色尿液的及時(shí)發(fā)現(xiàn)可以為PNH的早期診斷和治療爭(zhēng)取寶貴時(shí)間。綜上所述，提高公眾對(duì)尿液監(jiān)測(cè)和疾病的認(rèn)識(shí)，有助于早期干預(yù)，減少疾病對(duì)患者生活質(zhì)量的影響。

作者單位|上海市交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一人民醫(yī)院