幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎(JIA)的定義是兒童期起病,持續(xù)6周或以上的單關(guān)節(jié)炎或多關(guān)節(jié)炎,并排除其他已知病因,以慢性關(guān)節(jié)滑膜炎為主要病理表現(xiàn),關(guān)節(jié)核磁可見到增厚的滑膜和關(guān)節(jié)積液。該病也稱兒童類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,但與成人類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎不同。該病異質(zhì)性高,除了關(guān)節(jié)受累外,還可出現(xiàn)眼睛及全身器官的受累。根據(jù)受累關(guān)節(jié)數(shù)量、關(guān)節(jié)外表現(xiàn)、全身癥狀、血清學(xué)和遺傳因素,2001年國際風(fēng)濕病聯(lián)盟(IIAR)將JIA分為全身型、類風(fēng)濕因子(RF)陽性多關(guān)節(jié)型、RF陰性多關(guān)節(jié)型、少關(guān)節(jié)型、附著點炎相關(guān)關(guān)節(jié)炎(ERA)、銀屑病關(guān)節(jié)炎(PsA)和未分化關(guān)節(jié)炎7個亞型。
“特發(fā)性”是指沒有明確病因的疾病。目前認為,幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎是多種原因引起的免疫紊亂性疾病,病因包括遺傳、環(huán)境、感染等方面。家長無須糾結(jié)于是不是自己讓孩子吹了風(fēng),或者沒有加強營養(yǎng)所致;很難歸結(jié)于一個確切的原因,往往是基因和環(huán)境互相作用導(dǎo)致。但是已經(jīng)有一些疾病相關(guān)性研究可作參考,盡量避免一些風(fēng)險因素,增加一些保護因素。母乳喂養(yǎng)和兄弟姐妹數(shù)量增加是可能的保護因素;抗生素暴露、剖宮產(chǎn)是潛在的風(fēng)險因素。已有許多關(guān)于病毒(風(fēng)疹病毒、流感病毒)、細菌、支原體、衣原體感染與JIA發(fā)病相關(guān)的報道,感染往往會打破JIA患兒體內(nèi)免疫系統(tǒng)的平衡狀態(tài),引起疾病復(fù)發(fā),增加治療難度。因此,家長們能做的是盡可能母乳喂養(yǎng),不濫用抗生素,盡量避免反復(fù)感染。
JIA治療的常用藥物包括非甾體消炎藥(雙氯芬酸鈉、塞來昔布等)、改善病情的抗風(fēng)濕藥(氨甲蝶呤、來氟米特、柳氮磺吡啶等)、糖皮質(zhì)激素、生物制劑(腫瘤壞死因子拮抗劑、白介素6因子拮抗劑等)。具體到每個病人,會根據(jù)疾病分型、嚴重程度、對藥物治療的反應(yīng)而不同。專業(yè)的兒童風(fēng)濕免疫醫(yī)生會根據(jù)孩子的具體情況制定適合的治療方案。家長們需要做的就是找到專業(yè)的兒童風(fēng)濕免疫醫(yī)生,充分配合檢查,爭取早診斷。可以根據(jù)醫(yī)生評估的結(jié)果,和醫(yī)生一起選擇適合自己孩子的治療方案,規(guī)律隨診。
JIA治療的達標(biāo)標(biāo)準(zhǔn)是3個月內(nèi)疾病活動至少改善50%,6個月達到臨床無疾病活動或者緩解。大部分孩子經(jīng)過正規(guī)診治,疾病都能得到很好地控制,不影響生活。但由于JIA是一種慢性疾病,用藥后要幾個月才能看到效果;而且即使好了也不能立即停藥,太早或者不適當(dāng)?shù)臏p停藥物會增加復(fù)發(fā)風(fēng)險。建議JIA臨床緩解維持1年以上,可以逐漸減少改善病情抗風(fēng)濕藥的劑量或頻率;生物制劑在臨床緩解后維持使用2年以上,能顯著降低復(fù)發(fā)率。但是如果不能得到及時診斷及治療,可能會出現(xiàn)骨破壞、關(guān)節(jié)融合、失明等造成短期或長期殘疾,嚴重影響孩子未來的生活、學(xué)業(yè)、就業(yè)、心理等。
每個嬰兒開始會走路的時間都不同,一般在11~14月齡時開始。剛學(xué)走路時東倒西歪很正常,但走路姿勢異常要小心關(guān)節(jié)炎。3歲以下的幼兒表達能力差,配合度差,關(guān)節(jié)腫脹及活動受限不易被家長們發(fā)現(xiàn);并且即便發(fā)現(xiàn)走路異常,也通常不知道需要就診于風(fēng)濕免疫科,往往造成延誤診斷及治療。及時診斷與治療對幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎的預(yù)后很重要,很多幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎孩子們經(jīng)過積極規(guī)律治療可以和正常孩子一樣正常生活。