界限類偏瘤型麻風(fēng)伴Ⅱ型麻風(fēng)反應(yīng)一例

班躍軍 龔曉莉 李依依 袁 偉

遵義醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院皮膚科,貴州遵義,563000

臨床資料患者,男,38歲。全身無(wú)痛癢性紅斑、丘疹、結(jié)節(jié)1年,左手指麻木伴眉毛、睫毛脫落半年。1年前患者無(wú)明顯誘因于大腿上出現(xiàn)散在紅斑、丘疹、結(jié)節(jié),大小不一,無(wú)自覺(jué)癥狀。皮損逐漸增多并蔓延至面部、頸部、四肢及腹部,出現(xiàn)大量暗紅色斑、丘疹、結(jié)節(jié),邊界不清,部分破潰、結(jié)痂,有膿性分泌物流出,無(wú)明顯疼痛,部分皮損自行愈合并遺留色素沉著。期間患者曾出現(xiàn)發(fā)熱、乏力、四肢酸痛等不適,每次均予“感冒藥”對(duì)癥處理后癥狀緩解。半年前患者四肢皮損加重,左手手指出現(xiàn)麻木,伴兩側(cè)眉毛、睫毛脫落,無(wú)發(fā)熱、乏力、四肢酸痛等全身癥狀,為進(jìn)一步診治就診于我院皮膚科。患者既往體健,長(zhǎng)期于廣東省務(wù)工,家族中無(wú)類似疾病患者。體格檢查:雙眼睫狀充血,面部彌漫性浸潤(rùn),獅樣面容,鼻唇、耳垂肥厚,雙側(cè)眉毛及睫毛脫落。面頸部、四肢、腹部可見(jiàn)大量綠豆至鵪鶉蛋大小暗紅色斑、丘疹、結(jié)節(jié),對(duì)稱分布,部分結(jié)節(jié)表面破潰、結(jié)痂,無(wú)明顯觸痛。左手手指溫、痛、觸覺(jué)減退。可觸及粗大的耳大神經(jīng),無(wú)壓痛。尺神經(jīng)、正中神經(jīng)、腓總神經(jīng)等周圍神經(jīng)未觸及粗大及壓痛。無(wú)肌萎縮、肌無(wú)力及畸形。面部、手、足無(wú)運(yùn)動(dòng)障礙(圖1a～1d)。右眉弓上(圖2a、2b)、右前臂伸側(cè)(圖2c～2e)結(jié)節(jié)病理檢查示:表皮萎縮,可見(jiàn)“無(wú)浸潤(rùn)帶”,真皮內(nèi)見(jiàn)由大量泡沫細(xì)胞組成的肉芽腫,部分區(qū)域可見(jiàn)中性粒細(xì)胞浸潤(rùn),抗酸染色陽(yáng)性(圖2f)。

根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)及皮膚病理檢查,診斷為界限類偏瘤型麻風(fēng)伴Ⅱ型麻風(fēng)反應(yīng)。治療:患者已于當(dāng)?shù)丶部刂行目孤轱L(fēng)聯(lián)合化療,同時(shí)予醋酸潑尼松30 mg每日1次、沙利度胺 100 mg每日1次治療Ⅱ型麻風(fēng)反應(yīng),目前隨訪中。

討論該患者出現(xiàn)全身紅斑、丘疹、結(jié)節(jié)1年,左手手指麻木、眉毛、睫毛脫落半年,期間曾有發(fā)熱、乏力、四肢酸痛、鞏膜出血等不適,且病理表現(xiàn)典型,抗酸染色見(jiàn)大量短棒狀菌體,符合1962年Ridley-Jopling提出的五級(jí)分類法中的界限類偏瘤型麻風(fēng)(BL),伴發(fā)Ⅱ型麻風(fēng)反應(yīng)。此病例臨床上需要與Sweet綜合征、癢疹、結(jié)節(jié)性紅斑、晚期梅毒等相鑒別,當(dāng)類似表現(xiàn)者伴有眉毛脫落時(shí),需懷疑麻風(fēng)可能。

本例患者就診時(shí)無(wú)發(fā)熱、乏力等全身癥狀,可能是患者此前出現(xiàn)發(fā)熱等系統(tǒng)癥狀時(shí),忽略了麻風(fēng)疾病本身,而以“普通發(fā)熱”等常見(jiàn)疾病對(duì)癥處理,導(dǎo)致病程轉(zhuǎn)變?yōu)槁?故就診時(shí)無(wú)相關(guān)急性期表現(xiàn)。Ⅱ型麻風(fēng)反應(yīng)的病理表現(xiàn)為泡沫樣組織細(xì)胞形成的肉芽腫中有大量的中性粒細(xì)胞浸潤(rùn),此病理表現(xiàn)被視為ENL的標(biāo)志。對(duì)該病例的前臂結(jié)節(jié)進(jìn)行活檢,可見(jiàn)其在麻風(fēng)病理變化的基礎(chǔ)上存在大量中性粒細(xì)胞浸潤(rùn),此符合Ⅱ型麻風(fēng)反應(yīng)的病理特征,結(jié)合患者曾出現(xiàn)發(fā)熱、乏力、鞏膜充血等全身癥狀,明確診斷為Ⅱ型麻風(fēng)反應(yīng)。

麻風(fēng)目前廣泛使用的標(biāo)準(zhǔn)療法是WHO提出的多藥聯(lián)合化療(MDT),包括氨苯砜、利福平、氯法齊明。由于氯法齊明對(duì)ENL也有抑制和預(yù)防作用,所以在MDT實(shí)施后,ENL發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)顯著降低。糖皮質(zhì)激素可廣泛用于治療ENL,其能改善神經(jīng)軸漿流及血液循環(huán)而恢復(fù)神經(jīng)功能,而沙利度胺可減少對(duì)糖皮質(zhì)激素的長(zhǎng)期依賴。此外,Ⅱ型麻風(fēng)反應(yīng)在治療上除了非甾體抗炎藥、糖皮質(zhì)激素和沙利度胺,生物制劑、免疫球蛋白等也可供選擇。