心力方治療老年重度右心室肥厚型梗阻性心肌病1例

張鑫宇 呂渭輝 張曈 李曉慶 江巍 張燕 許文靜

基金項目?廣東省中醫藥局濕證專項（No.20225019）；廣東省中醫院院內專項（No.YN2015MS17）

作者單位?廣州中醫藥大學第二臨床醫學院（廣州 510000）

通訊作者?許文靜，E-mail：xuwenjing@gzucm.edu.cn

引用信息?張鑫宇，呂渭輝，張曈，等.心力方治療老年重度右心室肥厚型梗阻性心肌病1例［J］.中西醫結合心腦血管病雜志，2024，22（7）：1338-1341.

摘要?重度右心室肥厚型梗阻性心肌病是一種臨床罕見且預后較差的心肌病，目前最佳治療方案不明確。現報道1例老年重度右心室肥厚型梗阻性心肌病病人，在置入自動心臟復律除顫器及西藥治療基礎上，中醫辨病屬“心衰”范疇，辨證為氣虛水停，痰瘀互結，治以益氣活血，化痰祛瘀利水，予陳可冀院士經驗方 “心力方”加減，隨訪2年，復查心臟彩超提示心功能改善，臨床癥狀緩解，生活質量提高。

關鍵詞?肥厚型心肌病；重度右心室肥厚型梗阻性心肌病；心力方；益氣活血；化痰祛瘀利水

doi：10.12102/j.issn.1672-1349.2024.07.035

肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）的心肌肥厚主要發生在左心室及室間隔，右心室肥厚型心肌病（RVHCM）占30%～53%，而RVHCM中，重度右心室肥厚型心肌病（SRVHCM）國內僅占1.29%［1-2］，僅有0.39%合并右心室梗阻。RVHCM病人臨床表現更重、猝死風險更大、預后更差，針對RVHCM的最佳治療方案尚未形成共識［3］，中醫相關報道較少。現報道陳可冀院士經驗方心力方治療老年SRVHCM合并梗阻 1例，為治療這類病人提供思路。

1?病例資料

病人，男，71歲，2021年1月開始出現爬樓梯后輕微胸悶氣短，癥狀較輕，未予重視。2021年4月17日凌晨病人于睡眠時突發胸悶痛伴冷汗出，無胸背部放射痛，后出現意識喪失、大便失禁，持續 1 min 后清醒，醒后如常，后反復出現胸前區隱痛，活動后氣促，伴心悸，遂于2021年4月21日入住我院。入院癥見胸悶、氣促，活動后加重，否認心臟病、猝死、暈厥等家族史。無煙酒嗜好，無慢性阻塞性肺疾病（COPD）、糖尿病、高血壓等內科病史。入院查體：脈搏76次/min，血壓128/79 mmHg，心律齊，肺動脈瓣聽診區可聞及3/6 級收縮期噴射樣雜音，無雙下肢水腫，舌淡暗，苔白滑，寸脈弦滑，尺脈沉弱。入院檢查：N末端腦利鈉肽前體（NT-proBNP）：697.1 ng/L，超敏肌鈣蛋白、心肌酶學、風濕免疫、血及尿輕鏈兩項未見異常。心電圖提示V2～V4導聯ST段抬高，V4～V6導聯T波倒置，Ⅰ、aVL導聯T波倒置（見圖1），經胸心臟彩超（見圖2）提示左室壁不均勻增厚，左室流出道壓力階差（left ventricular outflow tract gradient，LVOTG）5 mmHg，右室流出道心肌明顯肥厚合并梗阻，右室流出道壓力階差（right ventricular outflow tract gradient，RVOTG）20 mmHg，左室射血分數（LVEF）53%，肺動脈收縮壓（PASP）32 mmHg，診斷為重度右心室肥厚型梗阻性心肌病。肺動脈CT血管造影（CTA）未見肺動脈栓塞征象，冠狀動脈造影提示冠狀動脈未見狹窄。

為進一步明確左、右心室流出道梗阻情況，于2021年4月26日行左心室、右心室造影、測壓及藥物激發試驗（見圖3）。測得左室心尖部壓力

109 mmHg，LVOTG 7 mmHg ，右室心尖部壓力51 mmHg，RVOTG 19mmHg，靜脈泵入多巴酚丁胺，且逐漸加量至20 μg/（min·kg），復測LVOTG 15 mmHg，RVOTG 68 mmHg，結合檢查結果，診斷為雙心室HCM、梗阻性SRVHCM、慢性心力衰竭（心功能Ⅲ級）。

治療上，西藥治療予琥珀酸美托洛爾緩釋片47.5 mg，每日1次，改善心室舒張功能；因嚴重右室流出道梗阻，建議病人行外科手術治療緩解梗阻，但病人表示拒絕。同時因不明原因暈厥，心臟性猝死風險高，遂行植入型心律轉復除顫器（ICD）置入術。

中醫辨病屬“心衰”范疇，辨證為氣虛水停，痰瘀互結，根據陳可冀院士學術經驗，治以益氣活血，化痰祛瘀利水，予心力方加減：車前草15 g，莪術10 g，紅參10 g，生北芪30 g，炙北芪30 g，生山萸肉15 g，瓜蔞 30 g，薤白 20 g，茯苓皮15 g，豬苓15 g，澤瀉15 g，每日1劑，水煎服。經治療后，胸悶、氣促癥狀緩解，并于5月3日出院。出院后維持琥珀酸美托洛爾緩釋片，未續服中藥。

出院2個月后，病人再發神疲乏力，胸悶，活動后氣短不足息，大便溏無力，舌質淡暗，苔白，寸脈弦滑，尺脈沉弱，舌下絡脈淡紫，稍迂曲，血壓98/52 mmHg，心率63次/min。考慮仍為心衰，辨證治法同前，繼續予心力方加減：車前草15 g，莪術10 g，紅參10 g，生北芪30 g，炙北芪30 g，生山萸肉15 g，瓜蔞 30 g，薤白 20 g，共15劑，每日1劑，水煎服。

服藥20 d后復診：病人無胸悶，乏力、氣短癥狀明顯好轉，二便調，舌苔轉為薄白，寸脈弦滑，尺脈弱，舌下絡脈同前。續予心力方原方：車前草15 g，莪術10 g，紅參10 g，生北芪30 g，炙北芪30 g，生山萸肉15 g，隔日1劑，水煎服，續服15劑，而后每周服用1劑或2劑。

2023年9月1日復診，病人未有胸悶氣促，復查心臟彩超提示右室流出道心肌肥厚稍有減輕，為48 mm×13 mm，RVOTG 24 mmHg，LVEF 61%，PASP 20 mmHg較前下降，NT-proBNP 235 ng/L。

2?討?論

SRVHCM在HCM中非常罕見，與單純左心室肥厚HCM病人相比，右心室肥厚會增加室性心動過速和室上性心律失常，如心房顫動的發病率，SRVHCM病人呼吸困難的臨床表現更為嚴重，更多的病人進展至紐約心臟病協會（NYHA）心功能分級Ⅲ級或Ⅳ級，心功能惡化更為常見。SRVHCM病人的病程進展更快，更早發生心血管死亡或事件，10年內發生心血管死亡或5年內發生心血管事件的概率更高［4］。目前對于SRVHCM病人更容易進展至心力衰竭的病理生理機制尚不清楚，右心室的收縮和舒張功能障礙［5］以及因長期右心室舒張功能不全導致的左心功能不全［3-5］可能是其原因。此外，右心室梗阻也可增加心力衰竭和猝死風險［6］。

SRVHCM的最佳治療策略尚不明確，包括藥物、非藥物治療及預防心臟性猝死（SCD）。藥物治療目前主要采用β受體阻滯劑滴定療法達到最大藥物耐受劑量以及負性肌力藥物苯唑林以改善癥狀［3］，但有回顧性研究指出19.4%的病人藥物治療無效［4］。非藥物治療的文獻十分有限，手術治療緩解右心室流出道梗阻是主要方法，但手術方式及療效有待研究［3］。研究顯示，83.3%的SRVHCM病人經過如肥大肌束切除、流出道支架置入、室間隔酒精消融等手術治療，可改善癥狀，但部分病人癥狀緩解不佳，即使手術成功，病人也面臨很高的SCD風險［2］。

對于此病中醫未見報道。因SRVHCM引起的心力衰竭，中醫根據臨床癥狀不同，可歸屬于“心悸”“喘證”“水腫”“心力衰竭”等范疇［7］。心力衰竭早期主要表現為心氣心陽及肺氣虧虛，日久血行不利，導致血瘀停滯；中后期出現脾腎陽虛，膀胱氣化不利，進而水濕泛濫，同時血水同源，“血不利則為水”。因此，陳可冀院士概括心力衰竭的中醫病機為“虛、瘀、水”［8］。此外，HCM病理發現心壁內小動脈常見結構不良改變和狹窄［9］，這又與中醫的“瘀”相吻合。

病人神疲、乏力、氣短、大便溏、尺脈沉弱為氣虛之象，胸悶、苔白滑、寸脈弦滑、舌下絡脈色紫并迂曲為痰瘀互結、水飲內停之象，屬氣虛痰瘀之證。心力方為陳可冀院士多年治療心力衰竭積累所得的經驗方，方中紅參大補元氣；《諸病源候論》云：“血之在身，隨氣而行，常無停積。”血之運行，聽命于氣；生北芪補脾肺之氣，可固表固中，炙北芪補氣升陽。三藥合用，共奏益氣之效，改善心功能。《臨證指南醫案·喘》云：“在肺為實，在腎為虛。”故加山萸肉，強陰益精，納氣歸元，使“氣之根本”得固。莪術，《素問·至真要大論》記載“堅者削之”行破血祛瘀通絡、消除癌瘕積聚，以助利水之功，通過活血以改善心肌缺血；《金匱要略·水氣病脈證并治第十四》云：“血不利則為水”，方中的車前草化痰利水，宣肺平喘，緩解氣喘同時利水以消痰飲；以上諸藥共奏益氣活血，化痰祛瘀利水之效。

右心室功能障礙與肺動脈高壓的程度相關， PASP下降提示右心室功能障礙好轉［5］。PASP還與左心室舒張功能有相關性，肺動脈壓力隨著左心充盈壓升高而升高［10］。病人服用心力方后，復查PASP下降，提示心力方改善左心室舒張功能及右心室功能障礙［5］。

臨床上罕見這類梗阻性SRVHCM的高齡病人，其預后更差，臨床癥狀易進行性加重，更易在早期發生心血管相關的死亡和事件［1］。中醫根據臨床癥狀辨證論治，改善心臟舒張功能，緩解癥狀，提高生活質量，為該病的治療提供新思路。

參考文獻：

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［6］?MARON B J，CASEY S A，CHAN R H，et al.Independent assessment of the European society of cardiology sudden death risk model for hypertrophic cardiomyopathy［J］.The American Journal of Cardiology，2015，116（5）：757-764.

［7］?羅斌玉，于兆欣，馮曉敬.肥厚型心肌病中醫辨證論治［J］.中西醫結合心腦血管病雜志，2020，18（20）：3499-3501.

［8］?李立志.陳可冀治療充血性心力衰竭經驗［J］.中西醫結合心腦血管病雜志，2006，4（2）：136-138.

［9］?國家心血管病中心心肌病專科聯盟，中國醫療保健國際交流促進會心血管病精準醫學分會，“中國成人肥厚型心肌病診斷與治療指南2023”專家組.中國成人肥厚型心肌病診斷與治療指南2023［J］.中國循環雜志，2023，38（1）：1-33.

［10］?趙春曉.超聲心動圖評價年齡對健康人肺動脈收縮壓和左室舒張功能的影響［D］.南昌：南昌大學，2013.

（收稿日期：2023-11-12）

（本文編輯王麗）