橫結(jié)腸系膜副神經(jīng)節(jié)瘤1例

高玉青,王小雷

(蚌埠醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院 放射科,安徽 蚌埠 233004)

病例女,62歲,5 d前體檢超聲示右上腹腔實質(zhì)性包塊;腹腔CT示右上腹占位,來源待定,門診擬“腹腔腫塊”收入院。血常規(guī)、凝血功能、生化常規(guī)均正常,乙肝病毒表面抗原、e抗體及核心抗體均正常。腹部CT平掃+增強示右上腹部十二指腸區(qū)見團塊狀軟組織密度影,密度不均,邊緣尚清晰,增強后呈漸進性明顯不均勻強化,考慮胃腸道來源腫瘤——間質(zhì)瘤可能(見圖1)。MRI示右上腹部類圓形等長T1長T2信號影,信號不均,邊界清晰,DWI為混雜稍高信號,增強后明顯不均質(zhì)強化,考慮平滑肌肉瘤可能(見圖2)。全麻下行剖腹探查,術(shù)中所見:無腹水,肝臟無轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié),胃、結(jié)腸、小腸,盆腔腹膜無轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié),原發(fā)腫瘤位于橫結(jié)腸系膜前葉,體積約4.5 cm×4.0 cm×4.0 cm,質(zhì)地韌,邊界清楚,表面無破潰。免疫標記:瘤細胞嗜鉻蛋白A(CgA)(2+),S-100(3+,支持細胞),突觸素(Syn)(2+),CD56(+),CK(-),Vim(-),CD34(-),Ki-67(-/+,<1%)(見圖3)。病理診斷:橫結(jié)腸系膜副神經(jīng)節(jié)瘤(paraganglioma,PGL)。

討論PGL是起源于神經(jīng)嵴組織的嗜鉻細胞,發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)者稱為嗜鉻細胞瘤,而發(fā)生于腎上腺之外的嗜鉻細胞瘤被稱之為異位嗜鉻細胞瘤,又稱為PGL,常發(fā)生在腹盆腔,多見于腹主動脈旁、膀胱等腎上腺以外的組織中,還常見于頭頸部的頸動脈竇、迷走神經(jīng)節(jié)等處,罕見于腸系膜及直腸周間隙[1-2]。根據(jù)PGL是否分泌相關(guān)激素類物質(zhì),可分為功能性和非功能性腫瘤,嗜鉻細胞瘤和功能性PGL主要合成和分泌大量兒茶酚胺,導致病人出現(xiàn)陣發(fā)性高血壓、心動過速等癥狀,并可造成心、腦、腎、消化道等器官的嚴重并發(fā)癥。……