雙側永存寰前節間動脈合并椎動脈缺如1例

王玉荷 宋焱 于輝 汪珺莉

1 病例資料

患者，女性，60歲，因“反復胸悶2個月余”入院診治，主訴偶有雙下肢乏力癥狀，行神經系統體格檢查均未見明顯異常。臨床擬診為冠狀動脈粥樣硬化性心臟病，入院行雙側頸部血管彩超檢查，顯示雙側椎動脈顱外段血流未探及；行經顱多普勒（transcranial doppler，TCD）超聲探查時分別壓迫雙側頸總動脈均可探及基底動脈流速明顯減低，證實基底動脈由前循環供血，考慮顱內永存動脈干存在，遂完善頭頸部磁共振血管成像（magnetic resonance angiography，MRA）檢查。MRA示：左側椎動脈起自左側頸內動脈起始處，右側椎動脈起自右側頸外動脈，雙側椎動脈顱外段均未顯示；雙側頸總動脈、頸內及頸外動脈走行如常，未見明顯異常。見圖1、2。該患者確診為雙側永存寰前節間動脈（proatlantal intersegmental artery，PIA），其中左側Ⅰ型、右側Ⅱ型，但未合并其他顱內血管嚴重畸形及狹窄，也無明顯臨床癥狀，故未行相關治療。

圖1 PIA患者頸部MRA圖像

圖2 PIA患者頭部MRA圖像

2 討論

最早由Padget闡明了胚胎發育時期頸動脈-椎基底動脈吻合血管形成及退化的過程［1］。永存頸動脈-椎基底動脈在人類胚胎發育早期即形成，并在一周左右逐步退化，當胚胎發育至4～5 mm時，兩條縱行神經動脈（longitudinal neural artery，LNA），其通過4條吻合血管與胚胎原始頸動脈連接獲得血供，從頭端到尾端依次為永存三叉動脈（persistent trigeminal artery，PTA）、永存耳動脈（persistent otic artery，POA）、永存舌下動脈（persistent hypoglossar artery，PHA）和PIA。如果這些吻合動脈的任何一支延續至成人時期，即成為永存頸動脈-椎基底動脈吻合。根據尸檢和數字減影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）等相關影像學的研究報道，永存頸動脈-基底動脈吻合發生率極低，各類型發病率由高到低依次為PTA （0.10%～0.60%）、PHA （0.02%～0.10%）、PIA和POA［2］，POA因于胚胎時期最早閉合而極為罕見［3］。

根據椎動脈起源解剖關系，PIA分為兩型［4］：Ⅰ型PIA通常由頸內動脈發出，不通過任何橫突孔向后走形直接匯入椎動脈V3段；Ⅱ型PIA由頸外動脈第二、三椎體水平發出，并在寰椎橫突孔下方匯入椎動脈，兩者最終均經枕骨大孔入顱供應后循環。本例中患者雙側均存在PIA且為不同類型的情況十分罕見，MRA圖像顯示右側為Ⅱ型、左側為Ⅰ型。PIA可伴有頭頸部血管異常，例如動靜脈畸形、動脈瘤及椎動脈缺如等，同時頸動脈-椎基底動脈吻合的持續存在不僅可能改變前后腦循環間血流關系，還會抑制腦血管系統的正常發育，這在一定程度上解釋了PIA患者常伴有同側或雙側椎動脈發育細小甚至缺失的現象［5］。本例PIA的MRA圖像顯示該患者伴有雙側椎動脈缺如，但未見其他明顯血管畸形及變異。PIA患者常因體檢或出現頭暈、頭痛、四肢乏力、麻木等后循環缺血癥狀就診，行相關影像學檢查時被偶然發現［6］。PIA一般無需特殊治療，但由于PIA直接溝通前、后循環系統，當患側頸動脈形成不穩定斑塊或存在重度狹窄，發生斑塊脫落或血流動力學改變時，可能會同時導致前、后循環供血區域灌注異常，因此，當PIA伴同側頸動脈斑塊或狹窄時，必須予以重視。另外，醫師為PIA患者開展血管外科手術前，需充分掌握其PIA的解剖結構，以避免將其當作其他腦血管病變，并為其制定最佳的手術方案［3］。

經頸動脈多普勒超聲（carotid doppler ultrasound，CDU）與TCD聯合探查對診斷永存頸動脈-椎基底動脈吻合具有重要意義，其對頸部及顱內部分血管走行、內徑等二維超聲表現具有一定的診斷價值，同時可對血流方向及頻譜進行動態觀察，評價動脈血流動力學變化情況［7］。行血管超聲檢查時發現以下幾點，應警惕顱內永存動脈干存在：單側或雙側椎動脈發育纖細或缺如、一側頸動脈內徑增寬、行壓頸試驗時探及大腦后動脈的血流動力學變化［8］。 CDU聯合TCD一定程度上可以探及永存頸動脈-椎基底動脈吻合的解剖結構及血流動力學關系，但對PIA的診斷或其分類與分型仍需結合CT血管造影術、MRA及DSA等影像學檢查予以明確。I型PIA應當與PHA注意鑒別，前者由頸內動脈發出后匯入椎動脈V3段后于枕骨大孔入顱，后者最終則是通過擴大的舌下神經孔入顱。

綜上所述，CDU聯合TCD對的診斷與鑒別診斷具有重要意義，是初篩PIA的首選檢查方式，但探查PIA解剖結構還需要借助其他影像手段。在明確PIA基礎上，應當排查頸內動脈遠段及顱內動脈是否存在嚴重狹窄或閉塞、動脈瘤、動靜脈畸形等嚴重血管病變。