1例擴張型心肌病兒童植入左心室輔助裝置的圍術期護理

周 軍,林 茹,諸紀華

兒童擴張型心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)是一種以左心室或雙心室擴大伴心肌收縮功能下降、心臟供血能力降低為典型特征的心肌疾病,占兒童心肌病的51%～59%[1]。DCM起病隱匿,預后差,臨床主要表現為心力衰竭、心律失常及猝死,病死率高達20%[2],心臟移植是延長患兒生命、提高生活質量的最佳選擇[3]。但目前我國兒童心臟移植供體極度匱乏,很多兒童需要依靠機械輔助循環裝置來過渡。左心室輔助裝置(Left Ventricular Assist Device LVAD)是將左心血液引流入輔助泵體,經泵體驅動血流進入主動脈,可部分或完全替代左心功能,滿足全身組織灌注所需的心排量。LVAD作為心臟移植前的過渡治療被越來越多的應用于臨床,據國際心臟機械輔助循環注冊中心報道[4],2006年6月—2017年12月共有25 145例成人心力衰竭病人植入了LVAD,1年生存率高達83%,5年生存率達46%。雖然LVAD已成為終末期心力衰竭的標準化治療方式之一,但其術后易發生出血、血栓、右心衰竭、感染和主動脈瓣反流等相關并發癥[5],給圍術期監護帶來巨大挑戰。目前,國內LVAD的臨床應用和突破多聚焦于成人,有關兒童LVAD植入的臨床護理報道非常少見。本院于2023年2月收治1例擴張型心肌病患兒,并為其成功植入Corheart 6左心室輔助裝置,經精心治療與護理后患兒康復出院,現報道如下。

1 病例介紹

患兒,男,12歲,體重31.2 kg,因“反復活動后耐力下降11年,加重1月余”于2023年2月14日入院。

1月前患兒感染新型冠狀病毒,活動耐力進一步減弱,遂至醫院就診。入院時意識清,精神欠佳,輕微活動后氣促明顯,休息后癥狀緩解。查體示體溫36.0 ℃,心率92/min,呼吸24/min,血壓96/63 mmHg,經皮血氧飽和度(SpO2) 99%,心前區可見抬舉,心尖搏動彌散,心濁音界擴大,心音低,舒張期可聞及奔馬律。心臟超聲檢查示:左心增大、左心室射血分數(LVEF)26%。心導管檢查示:平均肺動脈壓(mPAP)37 mmHg、體循環血流量2.7 L/min。6 min步行試驗(6-minute walk test,6MWT)300 m,紐約心臟學會(NYHA)心功能分級Ⅲ～Ⅳ級。入院診斷:擴張型心肌病、終末期心力衰竭(心功能分級Ⅲ～Ⅳ級)、肺動脈高壓(中度)。術前予多巴胺、米力農心功能支持。經心理、營養狀況評估和多學科會診討論,患兒及家屬知情同意,于2023年2月25日在全身麻醉體外循環下植入Corheart 6左心室輔助裝置。術中調試LVAD轉速至2 550 r/min,平均動脈壓(MAP)監測65～70 mmHg,食管超聲示室間隔位置無明顯偏移,停體外循環,轉入監護室。術后當天,患兒使用多種血管活性藥物支持,血管活性藥物評分(vasoactive-inotropic score,VIS)49.9分,食管超聲示室間隔稍向右偏移,LVEF 28.4%,中心靜脈壓(CVP)12～16 cmH2O,mPAP 32～35 mmHg,心率120～155/min,MAP 60～65 mmHg,予一氧化氮(NO)10 mg/L吸入治療及調整LVAD轉速至2 650 r/min后,MAP升至65～78 mmHg,mPAP降至25～30 mmHg,心率降至100～125/min。術后第1天,生命體征平穩,逐漸減少血管活性藥物的使用,VIS評分14.5分;進出量負平衡200 mL,胸部X線片示雙肺野清晰,順利拔除氣管插管。術后第2天,改鼻導管吸氧;胸腔引流液<50 mL/d,予華法林50 mg口服,每天1次,國際標準化比值(INR)維持在2.0～2.5。術后第9天,拔除胸腔引流管,轉入普通病房繼續治療。術后第32天,床邊心臟超聲示室間隔居中、LVEF 32.8%、主動脈瓣可見輕微反流;LVAD流量2.31～2.88 L/min,泵速2 397 r/min,功率2.14～2.27 W,患兒血流動力學平穩,灌注充足,左右心功能匹配,無出血、溶血、血栓栓塞、皮膚切口無感染,病情平穩出院。出院后隨訪2個月余,LVAD運行平穩,INR維持在1.9～2.6,未出現出血和血栓形成,6 min步行距離620 m,心功能Ⅱ級。

2 圍術期護理

2.1 術前護理

做好術前評估和心理疏導是保證手術順利的關鍵。本例患兒入院時輕微活動即可引起氣促,心功能Ⅲ～Ⅳ級,LVEF 26%,單純依靠內科藥物治療無法緩解。為保證組織器官灌注,減輕心臟負荷,入院后限制患兒體力活動,臥床休息,鼻導管吸氧1 L/min。為增加心肌收縮力,改善心功能,予多巴胺4μg/(kg·min)、米力農0.65 μg/(kg·min)持續靜脈泵注。該患兒身高152 cm,體重31.2 kg,屬中度營養不良;術前請營養科會診,給予低脂肪、高蛋白、高維生素易消化飲食,保證每日蛋白質攝入量大于1.0 g/kg,以促進心肌代謝,增強機體抵抗力。為評估患兒生活質量,護士采用兒童生活質量普適核心量表(PedsQL 4.0),從患兒的身體功能、情感功能、社會功能和學校功能4個維度進行評分,總分100分,總分越高,代表生活質量越高;該患兒PedsQL 4.0評分75分,精神高度緊張,對術后生活質量充滿憂慮。為提高患兒對LVAD的認知,向其詳細介紹LVAD的應用現狀和以往成功案例,減少緊張、焦慮情緒。組織患兒進入ICU進行體驗和感受治療環境及護理的整個過程,消除神秘感,減少術后譫妄的發生。通過術前詳細的評估與心理疏導,患兒焦慮、悲傷等負性情緒緩解,并表示積極配合手術。

2.2 術后護理

2.2.1 維持左右心容量負荷的平衡

LVAD植入術后早期監護的重點和難點在于調節合適的血泵轉速以滿足全身灌注,確保室間隔位置居中,實現左右心容量負荷的平衡[6]。血泵轉速過高會引起室間隔向左移位,血泵有吸壁的風險;血泵轉速過低會導致左心室卸載困難,組織灌注不足[7]。該患兒術中留置橈動脈測壓管和肺動脈漂浮導管,術后醫護人員可依據MAP、CVP、心輸出量(CO)、肺毛細血管楔壓(PCWP)等指標精確評估容量負荷和指導血泵轉速的調節。如MAP與PCWP均低于正常值,經適當補液后,血壓回升,提示存在容量不足;當MAP小于65 mmHg伴CO小于3.0 L/min,PCWP大于18 mmHg,提示左心排血受阻,有肺淤血的可能。本例患兒術后早期遵醫囑輸入白蛋白、利尿劑,調整血管活性藥物用量和調節血泵轉速,確保患兒CVP維持在10～15 cmH2O;術后當天多次行食管超聲檢查,動態評估心臟各心腔大小、室間隔位置、各瓣膜關閉情況和LVEF,避免血泵轉速過高引起室間隔左移和右心負荷過重。嚴格控制出入量,量出為入,保證患兒尿量大于1 mL/(kg·h),少尿時遵醫囑予呋塞米持續泵入。該患兒術后當天食管超聲示室間隔稍向右偏移,LVEF 28.4%,CVP 12～16 cmH2O,MAP 60～65 mmHg,PCWP 22 mmHg,提示左心卸載不全,予提高LVAD轉速至2 650 r/min,并予NO吸入治療降低右心室后負荷后,MAP上升至65～78 mmHg,LVEF上升至32.4%。

2.2.2 出血與凝血的平衡

LVAD植入術后可引起凝血-纖溶系統的異常激活,相較于成人,兒童出血與血栓的平衡更難控制,有報道顯示出血與血栓的發生率在兒童病人中高達50%[8]。為預防出血與血栓形成,該患兒采取分階段的干預策略。第一階段(術后24 h):為完全中和術中體外循環殘留的肝素,預防出血,采用魚精蛋白和人凝血酶原復合物進行拮抗,維持全血激活時間(ACT)在160～200 s。第二階段(術后24～48 h):當引流液小于50 mL/d,采用普通肝素進行抗凝,維持APTT在40～60 s。第三階段(48 h后):口服華法林,并逐漸減少肝素劑量,維持INR 1.8～2.5,當INR>2,停用肝素。抗凝期間,護士每日抽取血標本進行凝血功能檢驗,落實每日抗凝藥物使用并記錄,同時密切觀察患兒的牙齦、皮膚和黏膜有無出血點,關注患兒是否有黑便和引流量增多等出血傾向。LVAD植入左心室的部分和心室壁之間的縫隙最容易形成血栓,如發現血泵轉速升高和流量下降,需立即匯報醫生,警惕血栓形成。由于LVAD血泵葉輪的高速旋轉會破壞血液成分,造成溶血;因此,護士如發現患兒尿液顏色加深和皮膚顏色發黃,血常規示游離血紅蛋白和膽紅素濃度升高時,應及時告知醫生處理。本例患兒術后第2天,胸腔引流液<50 mL/d,予華法林50 mg口服,每天1次,INR維持在2.0～2.5,未發生出血與血栓形成。

2.2.3 右心衰竭的預警護理

LVAD僅對左心室進行輔助,對右心輔助有限,左心排血量增加,引起右心回心血量增加;同時,血泵轉動會引起室間隔向左移位,心室運動失調,更容易導致右心衰竭[9]。相關研究表明,LVAD植入術后,右心衰竭的發生率為10%～40%,是術后早期最主要的死因[10]。本例患兒為預防右心衰竭的發生采取如下策略。第一,保證充分的前負荷;不過分限制液體入量,輸液速度控制在50～80 mL/h,保證CVP大于10 cmH2O,尿量大于1 mL/(kg·h),防止因血容量不足或右心衰竭而造成LVAD泵運轉異常。第二,合理使用血管活性藥物;使用多巴胺、多巴酚丁胺、腎上腺素、米力農等藥物進行心肌泵功能支持,增加自身心臟做功,防止血栓形成,維持CO大于3.0 L/min。第三,在超聲指導下優化血泵轉數,避免室間隔過度偏移;當觀察到室間隔向右偏移并且CO小于3.0 L/min,適當調高血泵轉數。第四,降低右心室后負荷,實施降肺血管阻力治療;一氧化氮是目前唯一有效的肺血管擴張劑,該患兒予一氧化氮10 mg/L吸入治療后,mPAP由35 mmHg降至25 mmHg。本例患兒通過監測CVP、平均肺動脈壓和心臟超聲的右心功能評估,未發現右心功能不全。

2.2.4 并發癥的觀察和護理

2.2.4.1 經皮纜線傷口感染

經皮纜線傷口感染是LVAD植入術后的常見并發癥,當感染擴展至LVAD整個傳動系統時,抗生素治療無效,需要移除或者更換LVAD[11]。因此,術后做好纜線的固定、清潔和消毒,預防感染的發生至關重要。LVAD泵體纜線較粗,對于傷口處皮膚而言屬于異物,影響愈合,且纜線隨著患兒腹式呼吸而移動,較難固定。該患兒術后將纜線在皮膚出口處向上傾斜45°,呈豬尾巴式擺放,形成一定的弧度,固定纜線的第一道膠布距離皮膚出口1橫指以上,纜線出口與皮膚之間用人工皮隔離,預防壓力性損傷,再用透明敷貼固定,最后穿戴纜線專用固定帶于腹部固定,防止導線隨患兒呼吸而移動。當患兒體位改變時,注意防止纜線打折、受壓和牽拉。纜線傷口處敷料每天更換,消毒傷口前觀察傷口有無出血、化膿、滲液、腫脹和變紅,局部皮膚有無受壓,體內纜線有無壓痛。換藥時,戴無菌手套,使用1%碘伏以纜線出口為中心,由內向外消毒傷口處皮膚2遍,直徑約20 cm;再使用75%乙醇棉球消毒纜線2遍,從纜線的近心端消毒至遠心端,待干后,用“Y”字形紗布覆蓋傷口,每次消毒時都拍照記錄傷口情況。本例患兒傷口愈合良好,無經皮纜線傷口感染發生。

2.2.4.2 主動脈瓣反流

主動脈瓣反流是LVAD植入術后的常見并發癥,血泵將血液從左心室以平流的方式直接泵入主動脈,持續的非搏動性平流增加了主動脈瓣膜的壓力負荷,后期易引起主動脈瓣關閉不全和反流[12]。主動脈瓣反流引起左心室舒張末期容積增加,對左心室卸載不利,影響血流動力學穩定。重度主動脈瓣反流會造成主動脈舒張壓下降,影響冠狀動脈灌注。如果不進行干預,則會出現進行性左心室功能障礙。相關研究表明,早期血壓控制有助于預防和延緩主動脈瓣反流的進展[13]。由于LVAD植入術后產生非搏動性血流,脈壓差小,MAP應維持在65～75 mmHg,保證組織灌注;如MAP>80 mmHg,則為高血壓,會增加左心室后負荷并有腦出血的風險,需及時告知醫生并積極降壓處理。本例患兒通過調節最低限度的血泵轉數,嚴格控制目標MAP在65～80 mmHg,防止主動脈瓣反流。患兒出監護室后每日定時服用降壓藥物和測量平均動脈壓,每日常規行床邊心臟超聲,評估主動脈瓣關閉情況。該患兒術后第32天,心臟超聲檢查示主動脈瓣輕微反流,左心室收縮功能良好,密切隨訪。

2.2.5 Ⅰ期心臟運動康復護理

運動康復可明顯改善LVAD植入術后病人的心肺功能和生活質量,而Ⅰ期運動康復是減少病人住院時間,減少術后并發癥的關鍵期[14]。本例患兒住院期間采取進階式運動康復策略,康復過程主要由經過訓練的康復治療師和專科護士完成。第一階段:在患兒機械通氣期間,血流動力學穩定時,采用體位擺放、被動肢體活動和肌肉按摩,每次10 min,每天3次。第二階段:術后第1天,患兒撤機后,延長半坐臥位時間,增加患兒四肢肌力的訓練,指導患兒雙手握彈力球、雙腳蹬腳踏車下肢力量訓練,每天4次,每次5 min。待患兒能從床上獨立坐起時,逐步過渡到床旁站立,每天4次,每次10 min。第三階段:術后第9天,患兒轉普通病房后,即由床邊站立過渡至病房內行走和走廊行走。運動訓練時,護士隨時評估患兒的Borg評分,以Borg評分12～13分作為運動訓練的目標值和警戒值[15]。在訓練過程中,避免患兒做任何擠壓和牽拉LVAD纜線的動作,如彎腰和大幅度的左右轉身。護士全程密切監測患兒LVAD設備,保證泵及纜線不受牽拉和穩固,維持流量大于3 L/min,當出現LVAD流量減少、泵速增加、功率加大時,應立即停止活動并告知醫生。本例患兒通過實施Ⅰ期心臟運動康復,術后第7天可獨自站立,術后第10天可床旁獨立行走,術后第32天心功能恢復良好,未發現肺部感染,順利出院。

2.2.6 出院指導與隨訪

患兒出院前,科室安排專人對患兒及家屬進行LVAD設備管理知識的培訓,并將相關知識以視頻宣教的形式發給家屬,保證居家自我護理的有效性。告知家屬及患兒居住地距離醫院2 h車程內,選擇低樓層、臺階少、進出方便的房間;指導患兒大便時保持上半身直立,避免含胸駝背,禁止泡澡,可以淋浴;外出時必須攜帶備用電池,防止設備墜落;發生緊急情況時,立即聯系左心輔助團隊負責人,溝通緊急救治及入院相關事宜。當突發暈厥、脈搏無法觸及,若血泵正常運行,可以維持基礎血液灌注時,嚴禁胸外按壓。患兒出院后每日定時監測體重、血壓、體溫、血泵轉速和功耗等,并通過微信群上傳,根據要求定期到醫院進行各項檢查。本例患兒出院后隨訪2個月余,LVAD運行平穩,INR維持在1.9～2.6,未出現出血和血栓,6 min步行距離620 m,心功能Ⅱ級。

3 小結

LVAD植入術在國內尚處于起步階段,有關兒童LVAD植入的臨床報道更是罕見。兒童胸腔容積小,手術風險高,圍術期管理難度大。術前應做好充分的評估,減少患兒及家屬的焦慮情緒,術后需重點關注左右心容量負荷的平衡和出凝血的管理,積極防治右心功能不全,并注意防范經皮纜線傷口感染和主動脈瓣反流的發生,加強術后Ⅰ期心臟運動康復的護理,同時做好出院指導與隨訪,以保障患兒安全,促進患兒早日康復。