痛性眼肌麻痹綜合征的臨床與MRI特征分析

張建兵 王程陽 袁魚魚

(1.榆林市星元醫院磁共振室,陜西 榆林 719000;2.西安市第九醫院血管介入科,陜西 西安 710054;3.榆林市星元醫院神經內科,陜西 榆林 719000)

痛性眼肌麻痹綜合征(THS)是一種罕見的神經系統疾病,是由海綿竇區非特異性肉芽腫性炎癥引起的一組相關臨床癥狀。本病臨床較少見,其發病率約為0.0001%[1],而且缺乏診斷特異性,很難與其它疾病相鑒別,極易誤診、漏診。由于此病尚沒有明確的臨床治療指南,不同治療方案的選擇,可能會有不同的預后。本文主要探討THS的病因、臨床特點、MRI表現。

1 資料與方法

1.1 臨床資料采用回顧性研究設計,收集2018年1月至2021年12月在榆林市星元醫院就診并臨床確診為THS患者11例,其中男2例,女9例,年齡24～72歲。THS診斷標準:均符合國際頭痛學會《國際頭痛疾病分類》第3版中對THS的診斷標準[2]。臨床癥狀:本組病例中8例患者發病初期均以一側頭痛為首發癥狀,部位為額部1例、顳部1例、額顳部3例、額及眶部1例、顳部及眶部2例;其中顳部1例為搏動樣疼痛,其余7例為脹痛;6例均為持續性,2例疼痛劇烈難以忍受。另外3例則眼部癥狀為首發癥狀:眼瞼下垂1例、眼球脹痛伴放射性頭痛1例及眼眶呈劇烈持續性疼痛1例。伴隨癥狀及后期出現癥狀:本組患者出現惡心、伴或不伴嘔吐7例,畏光1例,視物模糊伴復視7例,上瞼下垂6例,視力下降1例,口角歪斜1例;其中2例發病前曾有上頜竇感染病史,余無明顯誘因及基礎疾病史,發病持續時間為3 d至3個月,均因出現眼部癥狀或眼部癥狀不緩解或加重而就診。

1.2 檢查設備與掃描方法設備為GE signa HDXT MRI,采用頭頸聯合線圈,行海綿竇區掃描,常規軸位及冠狀位T1WI序列,常規冠狀位T2WI序列,軸位及冠狀位壓脂T2WI序列,層厚3.0 mm,FOV 200 mm×200 mm,靜脈注射Gd-DTPA,行冠狀位及軸位T1WI掃描,劑量為0.2 mL/kg。

2 結 果

MRI結果顯示,7例患者均行MRI平掃及增強掃描,4例僅行MRI平掃,病變均為單側,位于左側者8例,位于右側者3例,出現臨床癥狀與病變側一致。MRI表現為患側海綿竇區較對側不同程度增寬,可見軟組織信號影,病灶T1WI呈等或稍低信號,T2WI呈等或稍高信號,形態多不規則,增強掃描病灶呈明顯強化(見圖1)。3例患者病灶鄰近腦膜強化,病灶與頸內動脈海綿竇段關系緊密,其中病灶環繞海綿竇段3例,7例海綿竇段受壓推擠,1例頸內動脈海綿竇段表現為管壁增厚及管腔狹窄,1例患者表現為病灶延伸向眶尖。

注:A1～3.女 35歲 右側海綿竇增寬,可見軟組織信號影,T1WI呈等信號,T2WI呈稍高信號,包繞頸內動脈海綿竇段;T1WI增強掃描呈明顯強化。B1～3.男 48歲 左側海綿竇增寬,可見軟組織信號影,T1WI呈稍低信號,T2WI呈稍高信號;T1WI增強掃描呈明顯強化,頸內動脈海綿竇段受壓推擠,管腔變窄。圖1 MRI表現

3 討 論

本組病例發病時間為3 d至3個月,8例患者以一側頭痛為首發癥狀,3例患者以眼部癥狀為首發癥狀,隨后出現視力模糊與復視、畏光、眼球運動障礙、上瞼下垂及口角歪斜等癥狀,提示本組病例中發病時間不一,臨床表現不盡相同,且第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ對腦神經可能單獨或同時受累。THS發病通常表現為單側性,但任何一側都可以發生,也可為雙側性,沒有性別差異。本組11例患者均為單側發病,女性明顯多于男性,可能與本組病例數少有關。本組患者集中年齡段為45～65歲。疼痛常為首發癥狀,通常位于眶周區域,但也可以是眶后或延伸到額部和顳部,往往有復發和緩解的過程,伴隨同側第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ對腦神經受累癥狀,以第Ⅲ對腦神經受累最多見[3]。

有學者[3-4]發現,THS患者全血細胞計數、腦脊液有核細胞計數及蛋白定量正常或輕度升高,但不具有特異性,從而增加了臨床確診的難度,而MRI可提高海綿竇區陽性檢出率,尤其是冠狀位掃描更為清晰,從而有效避免了實驗室的缺陷。MRI在海綿竇區的解剖結構以及在軟組織的分辨優勢成為其診斷THS的首選檢查,目前主要通過雙側對照,來判斷患側海綿竇是否增寬。MRI通常表現為雙側海綿竇區不對稱,患側局限性增厚,可見軟組織信號影,T1WI呈等或稍低信號,T2WI呈等或稍高信號,形態多不規則,邊界較清楚,對比增強呈明顯強化,囊變、鈣化、岀血等少見[5]。T2WI與T1WI增強掃描能較好的分辨病變與頸內動脈海綿竇段的關系,也能判斷出病灶的累及范圍。本組病灶與頸內動脈海綿竇段呈環繞3例,受壓推擠7例,管壁增厚及管腔狹窄1例;3例患者病灶鄰近腦膜明顯強化,呈條帶狀,1例患者病灶延伸向眶尖。

糖皮質激素、免疫抑制劑及放療均為THS的治療方法,尚無明確指南規定其有效的劑量、給藥途徑、給藥方案和治療療程。糖皮質激素作為治療的主要手段,極少數病人因不耐受長期糖皮質激素治療的副作用而需要用免疫抑制療法進行代替治療。放療也可被用作糖皮質激素依賴復發的二線治療,或在有糖皮質激素禁忌癥的情況下作為一線治療[6]。雖然眼眶疼痛在糖皮質激素治療后迅速改善,但顱神經麻痹的改善往往比較慢。影像學檢查,如MRI,可以隨訪,但通常會比癥狀的改善滯后數周。本研究結合患者病情輕重,給予不同劑量甲強龍沖擊治療,3 d后改為口服強的松龍片,逐漸減量,維持低劑量直至癥狀消失,并輔以甲鈷胺、維生素B1等營養神經類藥物對癥治療。少數不耐受糖皮質激素的患者,加用免疫抑制劑治療,大都取得滿意效果。8例患者頭痛均于7 d內完全緩解,平均時間(4.64±1.58)d,3例眼球癥狀均與12周內完全緩解。

TSH的特點是急性期使用糖皮質激素后癥狀明顯改善,尤其是治療后24～72 h后疼痛明顯緩解,大多在1周內有改善,而顱神經麻痹則緩慢改善,可能需要2～8周的時間才能恢復。約40%～50%的患者會出現復發,復發可以發生在同一部位、對側或雙側[7]。研究[8]表明糖皮質激素治療者的復發率明顯升高,而免疫療法可以預防復發。

綜上所述,THS是多發顱神經損害的少見疾病,臨床癥狀不典型及多樣性,易誤診、漏診,需要結合患者的臨床癥狀體征、輔助檢查以及經驗性治療后的療效進行綜合評估,以排除腫瘤性、血管性和其他炎癥性疾病。

利益沖突說明/Conflict of Intetests

所有作者聲明不存在利益沖突。

倫理批準及知情同意/Ethics Approval and Patient Consent

本研究通過榆林市星元醫院倫理委員會(科學倫理委員會)批準,參與患者均已知情同意。