10例自發(fā)性脊髓出血臨床特征及預(yù)后的影響因素

李后德 宋文麗 李科儒 吳小珂 徐加平 張艷林

1）蘇州大學(xué)附屬第二醫(yī)院，江蘇 蘇州 215004 2）核工業(yè)四一七醫(yī)院，陜西 西安 710600

脊髓出血系指各種病因引起的脊髓組織實(shí)質(zhì)內(nèi)出血并出現(xiàn)相應(yīng)臨床癥狀的病變，主要表現(xiàn)為節(jié)段性疼痛或神經(jīng)功能障礙，包括血腫以下肢體的感覺、運(yùn)動(dòng)或自主神經(jīng)功能障礙，其特點(diǎn)為起病急、癥狀重、預(yù)后差［1］。脊髓出血臨床罕見，如不能及時(shí)診治，會(huì)造成患者永久性神經(jīng)功能障礙或者死亡，越早識(shí)別、診斷并快速進(jìn)行手術(shù)減壓，脊髓出血完全恢復(fù)的機(jī)會(huì)越高［2-4］，術(shù)前神經(jīng)功能狀態(tài)對(duì)預(yù)后具有重要的預(yù)測(cè)意義。本文對(duì)2015—2023年蘇州大學(xué)附屬第二醫(yī)院收治的10例自發(fā)性脊髓出血患者的診療過程進(jìn)行回顧性分析，并結(jié)合國內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)，總結(jié)脊髓出血患者主要臨床特征及影像學(xué)表現(xiàn)，旨在探討影響患者預(yù)后的主要因素，以提高早期診斷率，降低其致殘率及病死率。

1 資料與方法

1.1 一般資料10例脊髓出血患者，均為無誘因、急性起病，其中男4例，女6例；發(fā)病年齡22～90（54.1±22.5）歲；起病至就診時(shí)間不符合正態(tài)分布，用中位數(shù)（四分位數(shù)間距）［M（Q1，Q3）］表示，為3.0（2.8，10.5）h；起病至確診時(shí)間23.5（5.8，75.0）h?；颊咭话阗Y料及臨床特點(diǎn)見表1。

1.2 脊髓出血部位頸髓4 例，胸髓3 例，頸胸髓3例。

1.3 臨床癥狀和體征四肢無力及感覺障礙4 例，雙下肢麻木無力3例，單下肢麻木無力2例；頸肩痛4例，胸腰痛5 例；9 例有尿便障礙（7 例為尿潴留，2 例為排尿困難）；出現(xiàn)呼吸困難1例；四肢肌力0級(jí)1例，雙下肢肌力0級(jí)2例，雙下肢肌力1級(jí)1例，單下肢肌力4級(jí)2例；雙側(cè)上肢肌力2～4級(jí)、雙下肢肌力0～4級(jí)3 例；雙側(cè)膝腱反射減弱或消失8 例，雙側(cè)膝腱反射活躍1 例；雙側(cè)病理征陽性1 例；有相應(yīng)受累脊髓階段以下深淺感覺障礙7例，有相應(yīng)受累脊髓節(jié)段以下淺感覺障礙3例。

1.4 輔助檢查脊髓CT 高密度影表現(xiàn)4 例；脊髓MRI 異常信號(hào)9 例（1 例因急診手術(shù)未行MRI 檢查）；脊髓DSA、CTA或椎管減壓+脊髓探查手術(shù)明確脊髓血管畸形者3 例；脊髓MRI 可疑血管畸形者2 例；血性腦脊液1 例。患者影像學(xué)特點(diǎn)見表2。具體CT、MRI、CTA影像表特點(diǎn)見圖1～3。

圖1 1例脊髓C2～5水平出血患者的CT圖像Figure 1 CT of a patient with spinal cord C2-5 level hemorrhage

圖2 1例自發(fā)性脊髓出血患者的MRI圖像Figure 2 MRI of a patient with spontaneous spinal cord hemorrhage

圖3 1例C5～C7水平椎管內(nèi)動(dòng)靜脈畸形患者的CTAFigure 3 CTA of a patient with C5-C7 horizontal spinal canal vascular malformations

表2 自發(fā)性脊髓出血患者的影像學(xué)特點(diǎn)Table 2 Imaging characteristics of patients of spontaneous spinal cord hemorrhage

表3 自發(fā)性脊髓出血患者治療前后的神經(jīng)功能評(píng)估Table 3 Evaluation of neurological function in patients with spontaneous spinal hemorrhage before and after treatment

1.5 治療和預(yù)后采用日本骨科協(xié)會(huì)評(píng)估治療分?jǐn)?shù)（JOA 評(píng)分）用于脊髓病變的評(píng)估，總分17 分，主要從運(yùn)動(dòng)、感覺及括約肌功能3 個(gè)方面進(jìn)行評(píng)估，分值越高說明神經(jīng)功能越好，12～17 分為輕度殘疾，5～11 分為中度殘疾，＜5 分為重度殘疾。用ASIA 分級(jí)評(píng)估患者脊髓殘損程度，ASIA 是美國脊柱損傷協(xié)會(huì)制定的殘損分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)，分A、B、C、D、E 五個(gè)等級(jí)，A級(jí)為完全損傷，B 級(jí)為不完全感覺損傷，C 級(jí)為不完全運(yùn)動(dòng)損傷（神經(jīng)損傷平面以下超過一半的關(guān)鍵肌肌力＜3 級(jí)），D 級(jí)為不完全運(yùn)動(dòng)損傷（神經(jīng)損傷平面以下至少有一半的關(guān)鍵肌肌力≥3 級(jí)），E 級(jí)為正常。用mRS 量表評(píng)價(jià)患者預(yù)后：輕度殘疾（mRS 1～2分）；中度殘疾（mRS 3～4 分）；重度殘疾（mRS 5 分）；死亡（mRS 6 分）。3 例患者采取減壓手術(shù)治療，2 例癥狀明顯好轉(zhuǎn)，1 例因起病神經(jīng)功能受損嚴(yán)重癥狀改善不明顯，7 例患者行內(nèi)科保守治療，2 例恢復(fù)正常，2例癥狀減輕，3例無明顯改善。

2 討論

脊髓出血的病因分外傷性和自發(fā)性兩種，以外傷性多見。自發(fā)性脊髓出血最常見于脊髓血管畸形［5-6］，本文10 例患者經(jīng)脊髓CTA、DSA 及術(shù)中證實(shí)有3 例為脊髓血管畸形，2 例MRI 考慮脊髓血管畸形，其余5 例病因不明，考慮因病變血管纖細(xì)出血較少，因而DSA 未見異常，不排除脊髓血管畸形可能。脊髓出血亦與血管瘤、脊髓空洞癥、懷孕、分娩、血友病、脊髓外傷等有關(guān)［7-8］。此外，其他少數(shù)與抗凝藥物使用相關(guān)［8-9］。

脊髓出血因出血量、累及部位以及出血后的病理過程不同，因而呈現(xiàn)出復(fù)雜多變的臨床表現(xiàn)。首發(fā)癥狀多為劇烈神經(jīng)根性疼痛［10］，在數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)內(nèi)即可出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)、感覺及自主神經(jīng)功能障礙。本文9 例患者首發(fā)癥狀表現(xiàn)為神經(jīng)根性疼痛，10 例均有不同程度運(yùn)動(dòng)、感覺及自主神經(jīng)受累，這些均符合脊髓出血的臨床表現(xiàn)。病變累及頸髓時(shí)癥狀最重［11］，其次為胸髓、腰骶髓，與脊髓不同節(jié)段的神經(jīng)分布有關(guān)，越往上神經(jīng)越密集，所支配范圍越廣，損傷時(shí)癥狀越重。

僅憑臨床表現(xiàn)難以確診，早期僅表現(xiàn)為神經(jīng)根痛時(shí)易被誤診為頸椎病、腰椎病、心絞痛、泌尿系統(tǒng)及消化系統(tǒng)疾病等。因CT較MRI快捷，急診患者早期多行脊髓CT 平掃，但陽性率不高，可作為緊急情況下的替代治療方案［12］，本文5例患者CT未見異常，而相應(yīng)脊髓MRI可見異常信號(hào)，脊髓CT陰性不能排除脊髓出血。因此，在MRI或脊髓血管造影檢查前，脊髓出血的診斷相當(dāng)困難。本文10例患者起病至就診時(shí)間中位數(shù)3 h，但起病至確診時(shí)間中位數(shù)卻明顯延長，為23.5 h，由此可推出其早期確診率較低。因而，對(duì)于臨床醫(yī)師來講，具備扎實(shí)的理論基礎(chǔ)、提高臨床診治能力便成為重中之重，仔細(xì)檢查，早期識(shí)別出脊髓出血的臨床特點(diǎn)，有助于避免或減少誤診誤治。

MRI 對(duì)脊髓出血診斷價(jià)值較高［8，13-15］。Honda等［16］研究發(fā)現(xiàn)MRI 存在低強(qiáng)度層、血腫內(nèi)異質(zhì)性和較大的血腫橫斷面積與椎管橫斷面積比值等特征，與嚴(yán)重神經(jīng)功能缺損相關(guān)，具有這些MRI 特征的患者應(yīng)考慮早期手術(shù)干預(yù)。MRI同其他檢查相比具有以下優(yōu)點(diǎn)：（1）能清楚地顯示出血部位、大小及脊髓受壓情況；（2）可以顯示其他檢查方法難以顯示的脊髓亞急性、慢性出血及畸形血管內(nèi)血栓形成；（3）可以顯示在DSA、CTA 上陰性的隱匿性血管畸形如海綿狀血管瘤［17］；（4）可以多節(jié)段、多方位成像顯示脊髓出血病變的占位情況及與相鄰脊髓關(guān)系；（5）具有無創(chuàng)性，便于隨訪觀察。本文有2例脊髓MRI提示血管畸形。需注意的是MRI 表現(xiàn)在診斷脊髓出血時(shí)，由于出血時(shí)間不同，脊髓血腫的MRI 信號(hào)也發(fā)生相應(yīng)變化。

本文中4 例患者入院時(shí)ASIA 分級(jí)為A 級(jí)，僅1例保守治療者恢復(fù)至D級(jí)，其余3例，1例減壓手術(shù)，2例保守治療，末次隨訪均仍為A 級(jí)，JOA 評(píng)分總體恢復(fù)率15.4%，可認(rèn)為嚴(yán)重神經(jīng)功能障礙者無論手術(shù)或內(nèi)科保守治療預(yù)后均不理想。其余6例入院時(shí)ASIA分級(jí)B～D 級(jí)，2 例恢復(fù)至E 級(jí)，4 例恢復(fù)至D 級(jí)，JOA總體恢復(fù)率70.9%，本文JOA 評(píng)分為輕度、中度及重度殘疾的患者恢復(fù)率依次為72.2%、52.8%、2.9%，提示入院時(shí)JOA 評(píng)分與mRS 評(píng)分對(duì)預(yù)后具有指導(dǎo)作用。劉娜等［11］在脊髓血管病的臨床特點(diǎn)及預(yù)后分析中也指出脊髓出血的致殘率與入院時(shí)JOA評(píng)分呈負(fù)相關(guān)，原發(fā)性高血壓是脊髓出血死亡的危險(xiǎn)因素。

大多數(shù)文獻(xiàn)認(rèn)為手術(shù)減壓治療是恢復(fù)神經(jīng)功能的關(guān)鍵［2-4，13-15］。Groen等［18］統(tǒng)計(jì)了文獻(xiàn)報(bào)道的330例脊髓出血患者，發(fā)現(xiàn)患者的預(yù)后與術(shù)前神經(jīng)功能障礙程度及出現(xiàn)神經(jīng)功能障礙到手術(shù)減壓的時(shí)間間隔密切相關(guān)。對(duì)于急性脊髓出血，盡早手術(shù)可改善患者預(yù)后，而對(duì)于癥狀輕微的硬脊膜下血腫，保守治療也能得到良好的效果，應(yīng)根據(jù)不同情況進(jìn)行個(gè)體化治療［1，19-21］。劉帥等［22］指出患者的預(yù)后與病情進(jìn)展快慢密切相關(guān)，接受手術(shù)治療總體預(yù)后較好。劉魏華等［23］研究指出術(shù)前神經(jīng)功能狀態(tài)對(duì)預(yù)后具有重要的預(yù)測(cè)意義，對(duì)已有神經(jīng)功能損傷者應(yīng)盡可能早期手術(shù)減壓治療。本文行減壓手術(shù)治療患者3例，癥狀明顯好轉(zhuǎn)2例，另1例因早期神經(jīng)功能障礙嚴(yán)重手術(shù)預(yù)后并不理想。因此，脊髓出血對(duì)有適應(yīng)證者應(yīng)盡早行減壓手術(shù)治療，急性期應(yīng)嚴(yán)格臥床休息，依據(jù)臨床癥狀可選擇給予各種鎮(zhèn)靜、止痛及止血藥物，激素治療目前尚有爭(zhēng)議［5，24］。保守治療僅可以用于輕微的脊髓功能障礙、有凝血功能障礙以及不能耐受外科手術(shù)的患者。

脊髓出血是一種罕見但常被忽視的神經(jīng)疾病，臨床醫(yī)生需要對(duì)表現(xiàn)為脊髓病的患者進(jìn)行高度的臨床懷疑，否則由于臨床、影像學(xué)特征不典型，誤診為其他疾病，因此往往會(huì)錯(cuò)過或延遲正確的診斷，嚴(yán)重者可致患者永久性神經(jīng)功能障礙或者死亡。MRI對(duì)其診斷價(jià)值較高，脊髓出血早期JOA 評(píng)分及mRS 評(píng)分對(duì)其預(yù)后評(píng)估有指導(dǎo)意義。對(duì)ASIA分級(jí)為A或B級(jí)、脊髓神經(jīng)功能損害嚴(yán)重及病情進(jìn)展快，或ASIA分級(jí)為C 或D 或E 級(jí)，但神經(jīng)功能障礙持續(xù)存在不緩解或進(jìn)行性加重的患者應(yīng)盡早行減壓手術(shù)治療，對(duì)提高患者的預(yù)后有明顯的積極作用。