文圖/《中國醫(yī)藥導(dǎo)報》特約撰稿 劉 勇
周圍性面癱是一種常見的神經(jīng)系統(tǒng)疾病,其中最常見的貝爾麻痹(Bell palsy)發(fā)病率為(11.5~53.3)/10 萬人。面癱是有一定自限性的疾病,大多數(shù)面癱患者不經(jīng)過治療也能夠大致痊愈,貝爾麻痹自愈率在70%以上,但是仍有約30%的重癥貝爾麻痹急性期患者因為未及時接受正規(guī)治療而延誤病情,造成難治性后遺癥和并發(fā)癥。
北京首大耳鼻喉醫(yī)院主任醫(yī)師李健東自博士學(xué)習(xí)期間就一直專注于周圍性面癱的研究,作為面神經(jīng)專家,他認為:“目前我國的周圍性面癱診療還存在一些誤區(qū),全國各級醫(yī)療機構(gòu)水平參差不齊,面癱的規(guī)范化診療亟待完善,應(yīng)當(dāng)盡快出臺周圍性面癱治療指南和專家共識,對面神經(jīng)功能的檢測、評定標準以及治療方法加以規(guī)范。”
李健東表示:“如何在貝爾麻痹急性期預(yù)防和有效阻止神經(jīng)變性的發(fā)生是臨床治療面癱的關(guān)鍵,治療神經(jīng)變性疾病啟動一定要早。通過面部激光多普勒血流成像技術(shù)測量面神經(jīng)微循環(huán)狀態(tài)及早發(fā)現(xiàn)病情進展較快的重癥患者,積極給予這部分患者抗炎消腫藥物或面神經(jīng)減壓手術(shù),盡快恢復(fù)面神經(jīng)血供。如果一味地針灸、按摩,只會延誤時機,可能會給重癥面癱患者造成不可逆的后果。”
周圍性面癱是指發(fā)生在面神經(jīng)核及核以下部位損傷導(dǎo)致的面神經(jīng)麻痹,致同側(cè)面神經(jīng)所支配的面部表情肌癱瘓。周圍性面癱病因眾多,研究發(fā)現(xiàn)導(dǎo)致面癱發(fā)生的原因多達八十余種,包括微循環(huán)障礙、病毒感染、外傷、腫瘤、炎癥、周圍病變壓迫面神經(jīng)以及先天畸形等。

李健東教授
周圍性面癱中有一些是自限性的疾病,由于相當(dāng)一部分面癱患者能夠自愈,這導(dǎo)致面癱的治療一直以來都缺乏規(guī)范性,治療方式不僅包括藥物、手術(shù)、針灸、埋線、按摩等等,甚至還有很多流傳于民間的各類偏方,可謂是眼花繚亂。
李健東認為:“凡是有一定自限性的疾病,診療方法都存在一定的多樣性,很多患者得以恢復(fù)是因為自愈,并非某些所謂的治療方法有效。而一些真正需要治療的重癥面癱患者容易被這些自愈現(xiàn)象迷惑,四處尋找偏方秘方,反而因為沒有及時采取正規(guī)的治療而延誤病情,最終造成不可逆的后遺癥。”
以最常見的周圍性面癱即貝爾麻痹為例,貝爾麻痹患者發(fā)病時間通常在數(shù)小時或1~3 天可達到高峰,在未干預(yù)的情況下,大部分患者面神經(jīng)功能在三周之內(nèi)有好轉(zhuǎn),但預(yù)后仍主要取決于患者的具體病因、病情輕重和治療方案。李健東表示:“30%的貝爾麻痹患者因未接受正規(guī)治療而留下后遺癥和并發(fā)癥,及早識別出這部分患者,及時采取正規(guī)的治療進行干預(yù)非常重要。”
由于面癱診療規(guī)范性的欠缺,李健東認為目前針對面癱的檢查和治療存在一些誤區(qū)。他表示:“貝爾麻痹患者的普通顱腦CT 不會呈現(xiàn)陽性結(jié)果,但現(xiàn)在臨床上很多貝爾麻痹患者都被做了顱腦CT,其實真正能提供診斷價值的是顳骨高分辨率CT,這兩種CT 檢查在算法和參數(shù)上截然不同。此外,絕大多數(shù)貝爾麻痹患者并非細菌感染,并沒有使用抗生素的指證。但貝爾麻痹患者中有10%以上的患者經(jīng)過了長時間靜脈輸入抗生素治療。還有患者和基層接診醫(yī)生對激素的使用方法普遍存在認識不足甚至敵意,對面神經(jīng)減壓術(shù)能治療面癱更是聞所未聞。”
因此,李健東在采訪中多次強調(diào):“面癱的規(guī)范化診療亟待完善,應(yīng)當(dāng)盡快出臺面癱治療指南和專家共識,規(guī)范面神經(jīng)功能的檢測、評定標準以及治療方法。目前全國各級醫(yī)療機構(gòu)的面癱治療水平參差不齊,很多地方醫(yī)療機構(gòu)不具備面癱治療的條件,相關(guān)專業(yè)人才匱乏,治療指南和專家共識可以為基層醫(yī)療機構(gòu)提供依據(jù),對提高全國面癱診療水平至關(guān)重要。”
北京首大耳鼻喉醫(yī)院是一所三級耳鼻喉專科醫(yī)院。筆者在采訪李健東時,他剛卸任院長的行政職務(wù),他希望把更多的精力用于科室建設(shè)和專業(yè)研究上。李健東表示:“作為專注于耳鼻喉以及甲狀腺疾病的專科醫(yī)院,我們著眼于平臺建設(shè)和青年醫(yī)生的培養(yǎng),不斷加強科室建設(shè),在特色科室上做專做深做精,打造一個能打硬仗、扛重任的專業(yè)團隊。醫(yī)院建立了一系列包括檢查治療、手術(shù)規(guī)范以及隨訪體系在內(nèi)的制度,提升規(guī)范診療水平,提高診療效率。”
特發(fā)性面神經(jīng)麻痹(idiopathic facial nerve palsy)即貝爾麻痹是最常見的周圍性面癱,占周圍性面癱的61%~76%,其次為亨特綜合征(RHS)和外傷性周圍性面癱。
《神經(jīng)指南:中國特發(fā)性面神經(jīng)麻痹神經(jīng)修復(fù)治療臨床指南(2022 版)》中提及,貝爾麻痹的臨床主要表現(xiàn)為面部自主運動、表情功能減退或喪失,面神經(jīng)和面部表情肌組織營養(yǎng)障礙,顯著影響患者容貌、個人尊嚴和社會形象。重度患者早期出現(xiàn)嚴重面神經(jīng)水腫,神經(jīng)鞘膜內(nèi)高壓,面神經(jīng)缺氧、缺血,水腫進一步加重等惡性循環(huán),導(dǎo)致神經(jīng)軸突壞死、崩解、脫髓鞘的病理改變。
李健東表示:“周圍性面癱主要是由多種原因?qū)е碌拿嫔窠?jīng)微循環(huán)障礙,患者顳骨內(nèi)面神經(jīng)受到骨管嵌壓。導(dǎo)致面神經(jīng)微循環(huán)障礙的原因很多,寒冷刺激、病毒感染、血管痙攣、腫瘤壓迫或是變態(tài)反應(yīng)等都可能導(dǎo)致面神經(jīng)微循環(huán)障礙。當(dāng)血管通透性增大,血液成分涌出血管導(dǎo)致水腫,由于骨性面神經(jīng)管堅硬的限制,水腫造成骨管內(nèi)壓力升高,面神經(jīng)靜脈回流和動脈供血依次受到影響,造成面神經(jīng)缺氧、神經(jīng)細胞新陳代謝減慢、暫時失去了信號傳導(dǎo)功能,臨床會出現(xiàn)面癱;而神經(jīng)缺血達到一定時間,面神經(jīng)就不可避免地發(fā)生壞死,就會留下后遺癥。”
目前貝爾麻痹的確切病因尚不明確,而且學(xué)界對此一直存在爭議,目前比較常見的說法是病毒感染,不過李健東對此有不同看法。他認為:“在我們10 幾年前的一項調(diào)查顯示,骨管內(nèi)面神經(jīng)微循環(huán)障礙是面癱發(fā)病的主要原因,而50%的微循環(huán)障礙是由寒冷刺激引發(fā)的,真正由病毒導(dǎo)致的貝爾麻痹可能只占1/6。人在松弛狀態(tài)下血管舒張,這時候突然受涼,可能會導(dǎo)致血管痙攣、神經(jīng)缺血,從而引發(fā)水腫、面癱。此外精神緊張、長期失眠等因素也是微循環(huán)障礙的危險因素。”
神經(jīng)電生理檢測技術(shù)是一類能夠快速檢測面神經(jīng)功能的手段,李健東表示,在面癱發(fā)病后,通過這些電生理方法檢測面神經(jīng)功能,及時判斷患者是否能自愈,哪些患者用藥物或者輔助治療可以緩解,哪些患者必須實施面神經(jīng)減壓術(shù)。檢測技術(shù)可以避免全憑經(jīng)驗帶來的主觀誤差。
李健東早在博士期間就將F波診斷技術(shù)應(yīng)用到周圍性面癱患者的診療中。李健東表示:“通過F波技術(shù)能夠在第一時間發(fā)現(xiàn)藥物不可逆轉(zhuǎn)的嵌壓-神經(jīng)變性過程,為及時采取手術(shù)治療提供客觀依據(jù),一改過去手術(shù)的盲目性,大大提高了患者的治愈率。”
近年來,周圍性面癱的檢測技術(shù)不斷更新。繼F 波診斷技術(shù)之后,李健東又創(chuàng)建了一種初篩技術(shù),他率先采用面部激光多普勒血流成像技術(shù)測量面神經(jīng)微循環(huán)狀態(tài)。李健東表示:“面部激光多普勒血流成像技術(shù)是無創(chuàng)測量面神經(jīng)微循環(huán)的技術(shù),它的最大優(yōu)點就是無創(chuàng)。無需像F 波那樣使用細針,對患者無損傷且降低了費用。激光多普勒操作簡單,成像直觀,通過對比面部健側(cè)與患側(cè)的微循環(huán)狀態(tài)判斷患者的病情,對雙側(cè)面癱、面神經(jīng)腫瘤的鑒別也非常有幫助。
這項診斷技術(shù)已成熟應(yīng)用于臨床,李健東說:“目前該技術(shù)已經(jīng)完成了超過8 000 例次患者的檢測,我們正在匯總這些病例樣本,撰寫相關(guān)研究報告。”

貝爾麻痹患者發(fā)病17 天,面部激光多普勒血流成像技術(shù)測量顯示,面部兩側(cè)顏色不對稱
在周圍性面癱規(guī)范診療中,如何評定面癱輕重至關(guān)重要,這是橫向比較療效的基石,目前國際通用House-Brackmann 量表和Sunnybrook(多倫多)面部分級系統(tǒng),通過多項判斷面癱嚴重程度,以指導(dǎo)制定治療方案及隨訪、療效評價。Sunnybrook 面神經(jīng)評定系統(tǒng)包括兩個表格,從靜態(tài)和動態(tài)兩方面對面神經(jīng)功能進行評定,在動態(tài)評定中按照不同部位將聯(lián)動的嚴重程度進行分級。分值為0~100 分,分數(shù)越高,面神經(jīng)功能越好。
李健東認為:“相比House-Brackmann,Sunnybrook 更符合我國臨床實際情況,臨床上應(yīng)用更廣泛。Sunnybrook 更加細致,包含了面部靜態(tài)和面肌運動幅度的動態(tài)兩個維度的數(shù)據(jù),以及聯(lián)動分級等后遺癥的評價,臨床上對治療方案更具指導(dǎo)意義,對治療效果的評價,尤其是對恢復(fù)期面神經(jīng)功能的評價更加準確。”
根據(jù)病程,一般將貝爾麻痹分為急性期:發(fā)病1~7 天以內(nèi),是面神經(jīng)炎癥水腫癥狀的高峰期。恢復(fù)期:發(fā)病1 周至1 個月以內(nèi),是治療面癱的關(guān)鍵時期。后遺癥期:發(fā)病3 個月至半年以上。
李健東表示:“貝爾麻痹的自愈率在70%以上。也就是說,只有不足30%的貝爾麻痹患者才真正需要治療,我們更應(yīng)當(dāng)關(guān)注的是30%的自愈之外的病例。”
面癱的自愈過程是一種未知因素改善了面神經(jīng)微循環(huán),神經(jīng)水腫消退,神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯恢復(fù),面肌重新恢復(fù)運動功能。如果這個過程未順利出現(xiàn),面神經(jīng)就會發(fā)生變性degeneration,但是變性這個詞在中文里容易引起歧義,感覺變性不是太嚴重的事,其實變性就是神經(jīng)纖維因缺血缺氧而崩解壞死,是應(yīng)該分秒必爭地來搶救的。國際上公認貝爾麻痹發(fā)病后的前三周內(nèi),這個時間段是重要的時間窗口。在這個時期內(nèi),無法自愈的患者需要積極采取減壓術(shù)措施進行治療,以促進神經(jīng)再生和面部肌肉功能的恢復(fù)。
李健東表示:“神經(jīng)變性是一種急癥。一旦潰變的神經(jīng)纖維達到一定比例,面神經(jīng)纖維難以再生修復(fù)時,就可能造成重癥面癱和頑固性面癱。如何在貝爾麻痹急性期預(yù)防和有效阻止神經(jīng)變性的發(fā)生是臨床治療面癱的關(guān)鍵問題。通過檢測手段,提早發(fā)現(xiàn)這部分患者并給予有針對性的治療,一旦發(fā)生神經(jīng)變性,爭分奪秒地實施面神經(jīng)減壓術(shù)治療。”
“發(fā)病后26 天是一個臨界點和重要時間窗口。”李健東強調(diào),經(jīng)我們多年來在急性面癱保守治療中的各種努力,已經(jīng)把21 天延長到26 天。如果患者發(fā)病超過26 天,未出現(xiàn)實質(zhì)性的運動好轉(zhuǎn),就必須到正規(guī)醫(yī)院做肌電圖等電生理檢查,確認是神經(jīng)變性后,要盡快做面神經(jīng)減壓術(shù)。一味地藥物、針灸和物理理療只會延誤治療時機。臨床資料表明發(fā)病26 天內(nèi)手術(shù)效果最好,超過這個期限,恢復(fù)程度呈遞減趨勢。據(jù)我們的臨床統(tǒng)計,貝爾麻痹26 天內(nèi)實施減壓術(shù),患者恢復(fù)程度一般能夠達到90%,2 個月內(nèi)再行手術(shù)的患者恢復(fù)程度降至80%,3 個月遞減至70%。如果重癥面癱患者沒有進行手術(shù)干預(yù),根據(jù)Sunnybrook 的評分標準,患者在后遺癥期的面神經(jīng)功能最終評分通常只有40~50 分,無法達到及格線,并且由于手術(shù)時機延誤而最終無法逆轉(zhuǎn),造成終身遺憾。
針對貝爾麻痹的藥物治療,一般使用皮質(zhì)類固醇激素聯(lián)合抗病毒治療,抗炎消腫,減輕神經(jīng)周圍水腫和骨管內(nèi)壓力,促進血循環(huán)。當(dāng)單純用藥療效欠佳時,應(yīng)及時使用面神經(jīng)減壓術(shù)手術(shù)治療。李健東表示:“大約15%的患者使用激素和減輕水腫的藥物可以取得良好的療效,大約5%的患者面神經(jīng)骨管內(nèi)的血循環(huán)被完全壓閉,藥物無法進入面神經(jīng)骨管內(nèi)。這時就需要盡快實施面部神經(jīng)減壓術(shù),在神經(jīng)大批壞死發(fā)生前,通過手術(shù)開放骨管,減輕面神經(jīng)壓力,恢復(fù)神經(jīng)血供,重建神經(jīng)微循環(huán),避免面神經(jīng)功能壞死。”
面神經(jīng)減壓術(shù)是通過去除1/2周徑的面神經(jīng)骨管,釋放面神經(jīng)骨管內(nèi)壓力,恢復(fù)顳骨內(nèi)面神經(jīng)血供,使重癥面癱患者面神經(jīng)功能盡快恢復(fù)。李健東作為耳科專家實施的面神經(jīng)減壓術(shù)至今累計已超過7 000 例。他在國內(nèi)率先通過顯微手術(shù)技術(shù),處理復(fù)雜顳骨病變時,盡可能地保留了內(nèi)耳功能和正常中耳聽骨結(jié)構(gòu),提高了患者的生活質(zhì)量。面神經(jīng)減壓術(shù)比較精細,面神經(jīng)在顳骨內(nèi)蜿蜒穿過,長度可達4 cm。為此李健東設(shè)計了專門的手術(shù)器械,并取得醫(yī)療器械專利,能夠不動聽骨進行面神經(jīng)的減壓,提高了手術(shù)精準度,縮短了手術(shù)時間。
在實施減壓術(shù)、改善微循環(huán)之后,使用神經(jīng)保護劑如神經(jīng)生長因子可以促進神經(jīng)功能恢復(fù)和短期預(yù)后促進神經(jīng)生長。不過,李健東提醒:“神經(jīng)生長因子作用是建立在面神經(jīng)恢復(fù)血供的前提下,否則藥物無法進入面神經(jīng)骨管,難以起到效果。”
因此,李健東再次強調(diào),治療神經(jīng)變性疾病啟動一定要早,對于那些病情進展較快的面癱患者要重點關(guān)注,不一定非要耗到第26天,連續(xù)兩次電生理檢查結(jié)果都是重癥的,要盡快實施面神經(jīng)此全程減壓術(shù),恢復(fù)神經(jīng)血供。當(dāng)微循環(huán)改善之后,藥物才能夠作用于面神經(jīng),人的自愈能力也會發(fā)揮作用。
專家簡介
李健東,教授,醫(yī)學(xué)博士,主任醫(yī)師。長期從事周圍性面癱的診療和科研工作,積累了豐富的臨床經(jīng)驗。入選北京市衛(wèi)生系統(tǒng)高層次人才,北京市衛(wèi)生局十百千人才,北京市優(yōu)秀人才。2011 年主持的面神經(jīng)次全程減壓術(shù)治療急性重癥面癱入選了北京市科委首都特色臨床項目。先后創(chuàng)建面神經(jīng)F 波診斷方法,建立了無創(chuàng)測量面神經(jīng)微循環(huán)的技術(shù),建立部激光多普勒評價面神經(jīng)微循環(huán)的檢查技術(shù)。現(xiàn)為中國醫(yī)師協(xié)會耳鼻咽喉科分會理事,10 多個國家級專業(yè)委員會委員,國家科技進步獎等基金評審專家,蒙古國耳鼻咽喉科研究中心外籍顧問。現(xiàn)為《中華耳科學(xué)》等雜志編委,Acta Oto-Laryngolgica 等6 本國際SCI 雜志審稿專家。