從1 則驗案淺析Meige 綜合征的中醫病名及病機

★ 陸素琴 張季萍 陸淑萍（鎮江市中醫院 江蘇 鎮江 212000）

Meige 綜合征是一種以眼瞼痙攣、口下頜肌張力障礙為特征的神經系統疾病，可伴有面肌、口、頜、舌、咽和頸肌的復雜運動。目前該病治療方法包括藥物治療、A 型肉毒桿菌毒素局部注射和手術治療，其中局部注射A 型肉毒素公認最佳，但其療效短暫且易發生不良反應和并發癥，使得西醫治療存在很大的局限性與非特異性。筆者在2017 年12 月—2018 年2 月診治l 例Meige 綜合征，在中醫學“瞤瘛”范疇，從肝脾立足辨證施治，收到較好的治療效果，現報道如下。

1 病歷摘要

患者石某，男，1988 年12 月（戊辰年）生，鎮江人，未婚，銀行職員。患者長期用眼后感到雙眼疲勞干澀。2017 年年初因工作突然變動自覺壓力較大，逐漸出現雙眼不能協調動作，一有壓力，眼睛便不能自如睜開。2 月初因左眼抽動不適至本地某三甲醫院眼科、神經內科就診，先后診斷為“屈光不正”“錐體外系病變”，予驗光配鏡及口服氯硝西泮治療。2 月27 日又因失戀情志不暢導致雙眼睜開困難加重，遂至上海市某院門診。查體：雙眼瞼有痙攣，余無異常，查頭顱MRTA 無異常。診斷為“眼瞼痙攣”，予阿力哌唑、帕羅西汀口服，癥狀在5 月份好轉。自行停藥后癥狀復發并較前加重，出現雙眼不自主閉緊，不自主咀嚼運動，時有眼閉、皺眉癥狀伴歕鼻動作及口角左右扭動（向左多見）。6 月26 日又至上海另一醫院就診，診斷為“抽動障礙”，予利培酮口服，每5 天加量，效果不明顯。7月17日至該院復診，予BTX-A治療。治療后眼周、頜部癥狀有改善，但仍有擠眉弄眼，左眼瞼、面部及口角皮膚抽搐頻作，時有咧嘴咬牙樣動作。9 月11 日至該院復診，加服阿力哌唑、帕羅西汀，抗焦慮及肌松劑處理。

2017 年12 月22 日到我院中醫門診求治。刻下：雙眼仍不自主閉眼、蹙眉、擠眼、聳鼻、張口困難、睜眼時咬牙，打哈欠時上癥減輕，雙眼干澀，以晨起明顯，偶有疼痛，手足無抽動，白天精神較差，易疲勞，納谷可，夜寐安，大小便尚可，舌暗紅苔少，脈沉遲。既往史：幼年患抽動癥史，右髕骨骨折手術史，否認其他病史，無藥物過敏史。中醫診斷：瞤瘛（陰虛風動證），治以滋陰養血、平肝息風。擬以三甲復脈湯合升降散：川桂枝9 g，炒白芍30 g，生牡蠣15 g，生龜板10 g，制鱉甲24 g，麥冬15 g，玄參20 g，全蝎3 g，蜈蚣1 條，制僵蠶10 g，烏梢蛇10 g，雞血藤30 g，片姜黃15 g，蟬衣6 g，制大黃3 g，炙甘草10 g，石斛20 g，菊花15 g，葛根30 g，醋柴胡6 g。10 劑，每日1 劑，水煎后分2 次服用。

2018 年1 月3 日二診，癥情明顯好轉，雙眼不自主閉合減輕，但感眉心和上顎時有緊縮感，伴不能自主張口，納可，二便調，舌紅苔薄白，脈沉，上方加生龜板5 g。14 劑，用法同前。

2018 年1 月17 日三診，患者訴眉心和上顎時有緊縮感及不能自主張口，晨起癥狀有所緩解，但過后恢復如初，不自主閉眼未反復，心情較前輕松，有恢復工作想法，舌脈同前。上方去烏梢蛇，14 劑。

2018 年2 月2 日四診，眉心和上顎時有緊縮感及不能自主張口緩解期時間延長，但感眼睛干澀，舌紅苔薄白，守方續進14 劑。

2018 年2 月18 日五診，近來兩頰緊繃感偶有緩解，而后如前，偶有干嘔，眼睛仍干澀，大便溏薄，舌質紅苔薄膩，脈濡，予參苓白術散健脾祛濕，14 劑。

2018 年3 月4 日六診，患者訴雙眼基本可以自主睜閉，眉心和上顎緊縮感減輕，不能自主張口持續時間較短，疲勞感明顯好轉，大便正常，舌質淡紅苔薄白，脈細。予六君子湯健脾善后。隨訪2 年癥情未有反復，并已經娶妻生子。

2 討論

Meige 綜合征又稱眼瞼痙攣-口下頜部肌張力障礙綜合征，1910 年由法國神經病學家Henry Meige 首次報告。Meige 綜合征緩慢起病，發病前多有眼部干澀、畏光等不適，眼瞼痙攣常為最早表現，在一段時間內擴散到其他顱骨和顱外肌肉［1-2］，可導致張口困難、構音障礙等。上述癥狀在疲勞、緊張時加重，在打哈欠、吹口哨、觸摸頜面部某位點及睡眠時可緩解，即“感覺詭計”（sensory trick）現象［3］。Meige 綜合征目前還沒有診斷的金標準，口頜癥狀（張口困難、下頜張開痙攣、嘴唇緊繃等）和眼瞼痙攣兩大病理性特征仍為重要的第一手臨床指標［4］，結合Tricks 現象可診斷本病［5］。

2.1 中醫病名

中醫學至今對此并無對應病名，關于相似癥狀，明代傅仁宇《審視瑤函》中稱“胞輪振跳”“脾輪振跳”，清代黃庭鏡《目經大成》中稱“目瞤”［6］，但其描述癥狀均局限在眼瞼痙攣癥狀，不包含口下頜部肌張力障礙，故此病名不夠確切。

另有學者將此病歸屬于“痙證”范疇［7-8］。“痙證”最早記載于《五十二病方》，《內經》已使用風痙、柔痙分類命名，《金匱要略》亦有剛痙、柔痙之分。《靈樞·熱病》中曰：“熱而痙者死。腰折，瘛疭，齒噤齘也。”《諸病源候論·風痙候》中曰：“風痙者，口噤不開，背強而直。”《婦人大全良方·妊娠風痙方論第二》中曰：“發則口噤背強，名之曰痙。”《醫學傳心錄》中曰：“痙癥者，頸項牽急，腰背反張，如鳥之張翅，故名痙痓。”可見“痙證”以口噤、齒齘、背強、腰折、瘛疭、腰背反張等為主要表現。《說文·疒部》也說：“痙，強急也。”《玉篇·疒部》中曰：“痙，風強病也。”強調了痙是具有筋脈肌肉強直特點的疾病［9］。當今中醫認為痙是由筋脈失養所引起的以項背強急、四肢抽搐，甚至角弓反張為主要特征的臨床常見病［10］。顯然這與Meige 綜合征病變僅僅限于眼瞼痙攣和口下頜部肌張力障礙不完全相符合。

清代以前“瘛”與“痙”常常混用，直到清代吳鞠通在《溫病條辨·痙病瘛病總論》中才闡明“痙”與“瘛”的不同［11］。其曰：“痙者，強直之謂，后人所謂角弓反張，古人所謂痙也。瘛者，蠕動引縮之謂，后人所謂抽掣、抽搦，古人所謂瘛也。”成無己在《傷寒明理論·卷中·瘛疭》中指出：“瘛者筋脈急也，疭者筋脈緩也，急者則引而縮，緩者則縱而伸，或縮或伸，動而不止者，名曰瘛疭，俗謂之搐者是也。”［12］清代張璐《張氏醫通》說：“瘈者，筋脈拘急也，疭者，筋脈馳縱也，俗謂之抽。”“瘛”之抽掣、抽搦與Meige 綜合征眼瞼和口下頜部肌張力障礙表現相符，但“瘛”不局限顏面，也可在四肢軀干。《張氏醫通》曰：“瘛疭則手足牽引而或伸或屈。”故“瘛疭”尚不能準確對應Meige 綜合征。《素問·氣交變大論》中曰：“筋骨并辟，肉瞤瘛，目視??。”《素問·至真要大論》中曰：“厥氣上行，面如浮埃，目乃瞤瘛。”其中“瞤”在《說文》中意為“目動也，眼皮跳動；肌肉掣動、顫動； 眨眼”。清代汪琥 《傷寒論辨證廣注》明確說：“筋惕肉瞤，其筋則惕惕然而跳，肉瞤瞤然而動。”可見，“瞤”字狹義指眼肌痙攣，廣義指肌肉掣動，且“瞤瘛”所述之“目視??”與Meige 綜合征因不能控制的頻繁眨眼并伴有眼瞼張開抑制所導致的功能性盲完全符合。綜上所述，“瞤瘛”作為Meige 綜合征的中醫診斷較為妥當。

2.2 病因病機

《靈樞·經脈》中曰：“肝足厥陰之脈……夾胃，屬肝，絡膽……循喉嚨之后，上入頏顙，連目系，上出額……其支者，從目系下頰里，環唇內。”Meige綜合征病變部位局限在眼瞼、口頜肌肉，與肝經在顏面部的循行路徑一致；瘈者，筋脈拘急，肝又主筋，故Meige 綜合征與肝（筋）相關。Meige 綜合征以肌張力障礙為特征，《素問·五臟生成》說：“脾主運化水谷之精，以生養肌肉，故主肉。”《銀海精微》說：“脾屬土，曰肉輪。在眼為上下胞瞼。”由此可見，該病又責之于脾（肉）。《證治準繩·七竅門》說：“謂目睥不待人之開合而自牽拽振跳也，乃氣分之病，屬肝脾二經絡牽拽振跳也。”瞤瘛之疾，病在肝（筋）、脾（肉）。

《素問·至真要大論》云：“諸風掉眩，皆屬于肝。”清代劉松峰在《松峰說疫·瘛疭》中記載：“瘛疭之類，此癥多屬于風，風主動搖也，而致此之由不一。”［12］近代涂蔚生的《推拿抉微》說：“風在筋，抽掣者，為肝風也。”宋代陳無擇在《三因極一病證方論》中明確提出瘛的病機是“筋無所營”。《溫病條辨》曰：“熱邪就羈，吸爍真陰……神倦瘛瘲。”華岫云在《臨證指南醫案》按語中注解：“肝陰不足，血燥生熱，熱則風陽上升，竅絡阻塞，頭目不清，眩暈跌仆，甚則瘈疭痙厥矣。”相關文獻均指出陰血虧虛，肝失所養，虛風內動，上犯清空，導致瞤瘛發生，而陰血虧虛者常緣于憂思過慮、久視過勞、睡眠不足、郁怒傷肝、情志不遂等因素［7］。

此驗案患者以眼部不適起病，逐漸演變為眼肌痙攣、張口困難，結合打哈欠時癥狀減輕的Tricks現象，Meige 綜合征診斷明確，歸屬于中醫學“瞤瘛”范疇。患者出生于六戊赫曦之歲，素體火旺，加之情志不暢，肝氣郁結，化火灼陰，木勝土郁，健運失司，氣血乏源，營陰不足，虛風上擾，病發“瞤瘛”。擬三甲復脈湯合升降散，佐以蟲類藥以滋陰養血、平肝息風。三甲復脈湯由炙甘草湯化裁而來，出自《溫病條辨》，能滋養下焦之元陰而鎮攝上焦之陽亢，育陰潛陽，平肝息風。升降散在清代醫家楊栗山所著《傷寒溫疫條辨》中錄入，以僵蠶、蟬蛻升陽中之清陽；姜黃、大黃降陰中之濁陰，升降同施，宣通氣機，調暢氣血，宣散郁火；“草木不能建功，故必借蟲蟻入絡搜剔絡內久踞之邪”［13］，方中配入全蝎、蜈蚣、烏梢蛇、僵蠶搜風止掣，全方共奏滋陰潛陽、息風止掣之功。

總之，Meige 綜合征是罕見的神經系統疾病，發病率僅為0. 0016‰［14］，平均發病年齡60 歲，且女性發病率是男性的1.5～2 倍［5］，迄今為止病因和發病機制尚不清楚，西醫亦無特效治療手段。中醫病名“瞤瘛”更加貼切，病在肝（筋）脾（肉），陰虛血少、肝風上擾是其最常見的病機，滋陰養血、平肝息風可取得良效。此外，還需做好調節情志，起居有節等生活調攝，促進疾病康復，減少疾病復發率。