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患者,女性,30 歲,體檢發現肝占位20 余天?;颊哂?0 天前體檢發現肝部腫塊,無特殊不適,無惡心、嘔吐,無腹痛、腹脹、腹瀉,無肛門停止排氣排便,患者食欲、睡眠及精神可,體質量無明顯變化,大小便正常。體檢:體溫36.6℃、脈搏80 次/分、呼吸18 次/分、血壓143/98 mmHg。神清、精神可,鞏膜及全身皮膚無明顯黃染,全身淺表淋巴結未觸及腫大,氣管居中,雙側甲狀腺未觸及腫大,雙肺呼吸音清,未聞及干濕性啰音,心臟聽診未聞及病理性雜音,腹平,上腹部壓痛(+),未見胃腸型及蠕動波,肝脾肋下未觸及,移動性濁音陰性,腸鳴音4 次/分,未聞及氣過水聲,雙下肢無水腫。實驗室檢查:癌胚抗原0.69 ng/mL,甲胎蛋白1.81 ng/mL,糖類抗原19~914.31 U/mL,CA 72~41.66 U/mL,乙肝病毒表面抗原陰性(-),乙肝病毒表面抗體陰性(-),谷丙轉氨酶21 U/L,谷草轉氨酶15 U/L,總膽紅素9.6 μmol/L,直接膽紅素1.7 μmol/L,總膽固醇4.23 mmol/L,白蛋白43.7 g/L,肌酐46 μmol/L,C-反應蛋白11.5 mg/L,白細胞計數5.48×109/L,中性粒細胞絕對值3.22×109/L。
CT 平掃示肝臟密度彌漫減低,測其CT 值約28 HU,肝臟右葉見一類圓形稍高密度影,測其大小約5.5 cm×5.8 cm×6.8 cm,其內密度不均,測其CT 值43~48 HU (圖1),增強掃描動脈期不均勻明顯強化(圖2),門靜脈期一步強化(圖3)靜脈期強化范圍增大(圖4),測其CT 分別為90 HU、135 HU 和115 HU,CTA檢查示腫瘤由肝右動脈分支供血(圖5、6),肝內外膽管不擴;腹膜后未見明顯腫大淋巴結;腹腔未見明顯積液征象。

圖1 CT平掃

圖2 CT增強動脈期

圖3 CT增強門靜脈期

圖4 CT增強靜脈期

圖5 CTA MIP

圖6 CTA MIP
腫瘤切面灰黃色質軟,界清;鏡檢肝細胞結節性增生伴輕度脂肪變性,增生的肝細胞結節內未見小膽管結構;免疫組化結果:CD34(血管+),Hepatocyte(+),P53(-),GPC-3(-),AFP(-),Ki-67(+,約1%),CK8(+),CK7(-),CK19(-),HBsAg(-),CK18(+);病理診斷:肝細胞腺瘤(hepatocellular adenoma,HCA)。
HCA 又稱肝腺瘤,是起源于肝細胞的良性腫瘤,在臨床較為少見。HCA 的發生可能與口服避孕藥、肥胖、糖尿病、糖原累積病、使用雄性激素等有關。病理上腫瘤主要由肝細胞和少量Kupffer 細胞組成,肝細胞體積比正常稍大,常有空泡形成,排列紊亂,失去正常肝小葉結構,腫瘤內含血管但無膽管結構,免疫組化顯示CD34 陽性,GPC3 陰性,腫瘤表面常有包膜被覆。腫瘤有出血及潛在惡變的傾向,手術切除是HCA 首選的治療方法。
臨床表現:HCA 好發于生育期女性,臨床表現沒有特征性,腫瘤較小者一般無任何臨床癥狀,多在體檢時偶然發現,腫瘤較大者可觸及下腹部腫塊,并引起上腹部不適,腫瘤內有破裂、出血時可出現不明原因的腹痛,嚴重大量出血時可引起腹腔出血,并可致休克甚至危及生命。
CT 表現特點具有一定特征性:①數目,大多為單發,少數可多發,郭氏[1]報道4 例HCA 中1 例是多發的;②腫瘤形態,多呈圓形或類圓形,邊緣清楚,常有包膜;③CT 平掃,常呈等密度或略低密度影,因與正常肝實質密度接近,易漏診,腫瘤內合并出血、壞死及脂肪變時,密度不均勻,急性出血表現高密度影,陳舊性出血及壞死為不規則低密度影;本例HCA 呈稍高密度,與該患者嚴重脂肪肝引起肝臟背景密度減低有關;④增強掃描,較有特征性,腫瘤血供豐富,表現為動脈期明顯強化,并可見供血動脈,門脈期強化持續強化或強化程度稍減退,延遲期呈等密度或稍高密度,腫瘤呈“快進慢出”的強化方式,安氏[2]報道16 例HCA,其中7 例門靜脈期有持續強化的特點,本例患者動脈期強化明顯,門靜脈期持續強化,靜脈期呈稍高密度,另外,在門靜脈期及延遲期常可見包膜強化;⑤腫瘤周圍低密度環,表現為腫瘤周圍見弧形線樣低密度影,增強無強化,其病理基礎一般認為是由瘤周圍肝細胞被擠壓脂肪空泡增加所致,是HCA 較為特征的CT 表現,本例未見此征象與重度脂肪肝有關。
鑒別診斷:①肝細胞癌,典型肝癌臨床常有肝炎、肝硬化的病史,實驗室檢查AFP 常為陽性,CT 增強掃描動脈期明顯強化,且強化往往不均勻,門脈期迅速廓清,呈“快進快出”的強化方式,而HCA 好發生于年輕女性,常與口服避孕藥有關,一般沒有肝炎、肝硬化的基礎病,CT 增強掃描常呈“快進慢出”的強化方式,有助于鑒別。②肝臟局灶結節樣增生(focal nodular hyperplasia,FNH),二者均為豐富血供病變,強化方式相似,容易混淆,但HCA 常有包膜,腫瘤容易出血、壞死,腫瘤周圍可見低密度環,而 FNH 一般無包膜,不容易出血、壞死,且病變中心可見低密度星狀瘢痕,增強呈漸進延遲強化的特點。
思考題
1、下列關于肝細胞腺瘤的描述哪項不正確( )
A 好發于生育期有口服避孕藥的女性
B 是起源于肝細胞的良性腫瘤
C 好發于兒童
D 主要由肝細胞組成,腫瘤內無膽管結構
2、簡述肝細胞腺瘤的CT表現特點。