王黎,張婷婷,俞萍源,萬桃,楊永秀,2
1 蘭州大學第一臨床醫學院,蘭州 730000;2 蘭州大學第一醫院婦產科
卵巢交界性黏液性囊腺瘤是一種低度惡性潛能的上皮性腫瘤,好發于育齡期女性,早期一般無特異性表現,隨著腫瘤增大可出現下腹痛、墜脹感等壓迫癥狀。影像學檢查在術前診斷中具有重要意義,其中MRI 有特征性表現。術后病理組織學檢查是診斷卵巢交界性黏液性囊腺瘤的“金標準”。巨大卵巢交界性黏液性囊腺瘤發病罕見,主要的治療方法是手術治療,但具體手術方式及切除范圍尚無定論,需結合患者的年齡和生育要求、腫瘤侵犯情況來綜合決定。對于無生育要求且伴有卵巢外種植的女性,推薦行全面分期手術;對于有生育要求的女性,推薦行保守性手術,待完成生育要求后行補充性分期手術。通過制定個性化的手術方案,為此類患者爭取最大治療獲益。本研究通過回顧性分析1例巨大卵巢交界性黏液性囊腺瘤的治療過程,總結其有效治療方法,為該病的治療提供參考。
患者,23 歲,女,未婚,因“下腹部增大伴腹脹3月余”就診于蘭州大學第一醫院婦產科。患者平素月經不規律,自訴于3 個月前發現腹部無明顯誘因增大,伴腹脹、腰痛、進食后噯氣。于2021 年11 月27 日就診于蘭州大學第一醫院急診。婦科超聲示:腹腔內巨大囊性包塊(其內可見數個高回聲光帶分隔,上至劍突下,下至直腸陷窩,其內未見明顯血流信號);全腹CT 平掃示:腹盆腔巨大囊性低密度影,提示囊腺瘤最大截面25 cm×12 cm,壓迫周圍臟器,其內可見分隔及多發點狀鈣化。血常規示:HGB 108 g/L,生化全項、腫瘤標志物等未見明顯異常。以“盆腔腫物”收住婦科。既往體健,近期體質量增加5 kg。入院后行婦科檢查:外陰發育正常,未婚未產型,右側附件區可觸及一大小約30 cm×20 cm巨大包塊,子宮及左側附件區未觸及明顯異常。后行經腹卵巢巨大腫瘤切除術+右側卵巢成形術。
術中切除部分腫塊組織送術中冰凍,結果示:黏液性腫瘤,部分上皮輕—中度不典型增生,多考慮交界性病變。術后病理檢查結果:肉眼所見(右側卵巢組織)灰白兼灰紅色腫物一枚,大小22 cm×17 cm×12 cm,切面囊實性,囊內可見部分膠凍樣物,部分囊腔已破。巨大卵巢交界性黏液性囊腺癌顯微鏡下表現見圖1。纖維囊壁內襯黏液柱狀上皮,局部上皮乳頭狀增生,部分腺上皮不典型增生,間質充血、出血、水腫,纖維組織增生伴少量慢性炎癥細胞浸潤。病理診斷:(右側卵巢)形態學支持交界性黏液性囊腺瘤伴局部腺上皮中度不典型增生。術后安返病房,復查血常規:HGB 90 g/L,給予能量支持、糾正貧血及抗感染治療,一般情況好轉后出院,出院前向患者及家屬交待,手術未切除患側附件,術后病檢提示交界性黏液性囊腺瘤伴局部腺上皮中度不典型增生,務必嚴密隨訪,待完成生育要求后,建議行補充手術。隨訪至今未復發。

圖1 巨大卵巢交界性黏液性囊腺瘤顯微鏡下表現 (HE染色, ×100)
卵巢囊腺瘤屬于上皮性腫瘤[1],具有分化為各種內生殖器上皮的潛能,向輸卵管上皮分化時形成漿液性腫瘤,向宮頸黏膜分化時形成黏液性腫瘤[2],其中漿液性囊腺瘤更為常見。有學者提出,卵巢黏液性囊腺瘤可由成熟性畸胎瘤中生殖細胞或Brenner 瘤發生黏液性化生而來[3]。根據其生物學特征,卵巢黏液性囊腺瘤可分為良性、交界性和惡性,其中良性約占77%、交界性約占10%[4]。
卵巢交界性黏液性囊腺瘤是一種低度惡性潛能的腫瘤[5],大部分發生于單側,多見于年輕育齡期女性,且體積較大。患者早期一般無特異性表現,但隨著腫瘤的增大,可能會出現下腹痛、墜脹感等壓迫癥狀,少數患者可因腫瘤扭轉、破裂引起急腹癥。部分患者實驗室檢查中可見腫瘤標志物CA19-9 明顯升高。影像學檢查可以準確描述腫瘤結構,有助于判斷腫瘤性質和選擇手術方案,對于卵巢交界性黏液性囊腺瘤的治療有重要意義。B 超顯示卵巢交界性黏液性囊腺瘤呈不規則、以囊性為主的囊實性結構,實質部分回聲不均,基底部較寬[6],但缺乏特異性表現,且當腫瘤體積較大時很難準確定位[7]。CT 顯示卵巢交界性黏液性囊腺瘤為與周圍組織分界不清的囊實性腫塊,各囊密度不一,囊內密度略高于水,實性部位形態不規則;增強后實性部位和分隔強化,但囊內并無明顯變化[8]。MRI 對卵巢交界性黏液性囊腺瘤的診斷準確性較高,該腫瘤在MRI 上呈多房囊性腫塊,具有5 個特征性表現:蜂窩狀子房、T1WI 含高信號囊液、T2WI含低信號囊液、結節或乳頭狀突起及囊壁或分隔不規則增厚[9]。卵巢交界性黏液性囊腺瘤診斷的“金標準”仍是術后病理組織學檢查。不建議術前行穿刺病理組織活檢,避免造成腫瘤播散。卵巢交界性黏液性囊腺瘤組織學特點包括輕至中度不典型上皮增生、無間質浸潤和較少的核分裂[10]。該腫瘤為灰白色的圓形或卵圓形腫塊,表面光滑,觸摸有彈性[11],通常為多房囊腔,各房分布不規則且大小不一,囊內可含有子房,囊壁為纖維組織、薄而不均,囊內物質為稀薄或黏稠膠凍狀的囊液,主要由糖蛋白或黏蛋白構成,極少數患者可出現乳頭狀結節[12]。該腫瘤需要與卵巢單純囊腫、巧克力囊腫、成熟囊性畸胎瘤等其他卵巢腫瘤相鑒別。卵巢交界性黏液性囊腺瘤生長緩慢,很少擴散到卵巢外,但破裂后可能導致卵巢外種植,形成腹膜黏液瘤。
目前,手術治療仍然是卵巢交界性黏液性囊腺瘤首選的治療方法,但具體手術方式及切除范圍尚無定論,需結合患者的年齡和生育要求、腫瘤大小及侵犯情況來綜合決定。根據腫瘤大小選擇開腹手術或腹腔鏡手術,腫瘤較大時應選擇開腹手術;腫瘤較小時可選擇腹腔鏡手術,可以降低術后盆腔粘連的發生率;但無論選擇哪種手術入路,術中都應遵循無瘤防御原則[13]。此外,手術方式要根據患者是否有生育要求決定,對于無生育要求且伴有卵巢外種植的女性,推薦行全面分期手術。術中應全面探查盆腹腔,對可疑區域、粘連部位及腹膜隨機多點活檢,同時行腹腔沖洗液細胞學檢查及大網膜切除,闌尾外觀異常時也應切除,如初次手術未全面探查,存在可疑殘留病灶時,建議行腹腔鏡再分期手術。對于有生育要求的女性,推薦行保守性手術,即切除患側附件,保留對側卵巢及子宮,待完成生育要求后根據患者意愿決定是否行補充性分期手術。如初次手術時僅行腫瘤剝除術,建議再次手術切除患側卵巢[14]。術后一般不需要化療,但需要進行嚴密隨訪,隨訪時間應超過10 年,5 年內需每3~6 個月隨訪1次,以后每年隨訪1 次,隨訪項目應包括婦科檢查、血常規、生化檢查、腫瘤標志物及超聲檢查,保留生育功能的患者還可選擇CT、MRI 等其他影像學檢查。卵巢交界性黏液性囊腺瘤生長緩慢,預后良好,復發率為2%~6%,但一旦復發則可能預示該腫瘤侵襲性高,甚至癌變。復發后建議再次行手術治療。
綜上所述,手術治療是卵巢交界性黏液性囊腺瘤主要的治療方法,可根據是否有生育要求選擇手術方式,整體預后良好。本例患者腫瘤巨大,位于右側卵巢,約30 cm×20 cm,術中冰凍提示該腫瘤多考慮交界性病變,患者家屬要求保留患側功能正常卵巢組織,并愿承擔相關風險,遂僅行腫瘤剔除術,并未切除患側附件,術后病檢提示交界性黏液性囊腺瘤伴局部腺上皮中度不典型增生,建議患者完成生育要求后行補充手術。雖隨訪至今未復發,但后續仍需嚴密隨訪。