沿Blaschko線泛發炎癥性線狀疣狀表皮痣1例

[關鍵詞] 炎癥性線狀疣狀表皮痣；Blaschko線；紅斑鱗屑性疣狀損害

[中圖分類號] R758.51 [文獻標識碼] B [文章編號] 1004-4949（2024）04-0126-03

炎癥性線狀疣狀表皮痣（inflammatory linear verrucose epidermal navus，ILVEN）是表皮痣的一種特殊類型，在臨床上較少見，主要表現為出生時或出生后不久在皮膚上出現的沿Blaschko線呈線狀、帶狀分布的紅斑鱗屑性疣狀損害，伴劇烈瘙癢[1]。炎癥性線狀疣狀表皮痣的病因及發病機制臨床尚未完全明確，目前多認為是胚胎發育早期體細胞突變引起的遺傳鑲嵌現象，暫無特效治療方法。本文報道了1例發病早、臨床表現典型的沿Blaschko線分布的女性炎癥性線狀疣狀表皮痣患者，對該疾病可能的發病原因、臨床表現及病理特點進行分析，以期為相關臨床研究提供一定參考，現報道如下。

1 臨床資料

患者，女，16歲，自出生后8個月發現頸部出現粟粒至綠豆大小紅色斑丘疹，后逐漸變大并增多至頭頂部、額部、顳部、雙側頰部、下頜部及背部，發展為線狀、帶狀斑疹及丘疹，多數皮疹逐漸融合成斑塊，自覺瘙癢劇烈，頭面部皮疹及皮疹帶來的瘙癢，嚴重影響患者正常生活和社交。曾外用激素類軟膏、內服中藥可稍改善。否認家族中有類似皮損。體檢：一般情況良好，目前智力和發育均正常。皮膚科情況：頭頂部、額部、雙側顳部、雙側頰部、下頜部、頸部及背部多發肥厚性皮色、淡紅色或褐色斑丘疹、疣狀丘疹，大小、形狀不等，多數融合成斑塊，邊界清，沿Blaschko線呈線狀、帶狀分布，頭部患處毛發細軟、稀疏，薄膜現象（-），點狀出血（-），見圖1。頭頂部組織病理提示：角化過度伴角化不全，表皮突增寬并向下延長，真皮全層可見炎細胞浸潤，見圖2。根據臨床表現及病理檢查診斷為泛發性炎癥性線狀疣狀表皮痣。治療：予枸地氯雷他定片（揚子江藥業集團廣州海瑞藥業有限公司，國藥準字H20090138，規格：8.8 mg）8.8 mg口服，1次/d；卡泊三醇倍他米松軟膏（LEO Laboratories Limited，注冊證號H20130439，規格：15 g）外用，2次/d。2周后皮疹顏色變淡、變平，瘙癢較前明顯減輕。目前仍在隨訪中。

2 討論

Blaschko線（以下簡稱B線）是一種分布在人體皮膚黏膜上的特殊線條，Alfred Blaschko通過對一些線狀分布的皮膚病和痣類進行觀察，于1901年以素描形式將細致的皮膚圖像轉移到人體雕像和模型上而繪制的復合圖，即B線[2]，但其沒有描繪分布在頭頸的部分。隨后Happle R等[3]對頭頸部的B線進行了研究和補充描繪。結合Alfred Blaschko和Happle R等對B線的描述，B線大致分布特點為：從口角到眶周呈弧形分布，口角到頸部呈L形分布，在頭枕部呈旋渦狀分布，頸前呈V形，而在胸、腰、背、臀部呈M形，四肢大致沿肢體的長軸分布。目前多認為B線形成的原因是在胚胎形成的初期，非致死性受精卵的染色體發生突變，導致機體出現基因組嵌合體，處于這種狀態的細胞相當于外來的抗原，在正常情況下突變的細胞克隆處于耐受狀態，但在某些外界刺激下（如環境、紫外線等），此時基因組嵌合體形成的細胞克隆失去免疫耐受，進行克隆表達，突變的體細胞和正常細胞形成了皮膚間出現鑲嵌、交錯的狀態，同時T細胞介導針對突變細胞的免疫反應，形成可見的皮損炎癥，臨床上表現為沿B線分布的特征性皮損，如線狀表皮痣、皮脂腺痣、線狀扁平苔蘚、線狀白癜風及線狀銀屑病等[4，5]。

炎癥性線狀疣狀表皮痣在1971年由Altman和Mehregan首次命名，其病因尚未完全明確，目前多認為是由細胞突變引起的遺傳鑲嵌現象，此現象可能與TNF-α增加有關[6]。有學者[7]曾使用依那西普單抗治療該病患者后，皮損得到明顯改善。炎癥性線狀疣狀表皮痣一般在出生后不久發病，主要表現為淡黃色、紅色至褐色的丘疹、斑塊及疣狀損害，大小、形態各不同，呈線狀或帶狀分布，發展緩慢，一般無自覺癥狀或僅有瘙癢[8]。組織學特征包括：正角化和角化不全交替，顆粒層存在或缺失[9]；其他包括：棘層肥厚，乳頭瘤狀增生，真皮淋巴細胞浸潤，Munro微膿腫。本例患者皮疹表現為泛發性沿Blaschko線分布的斑丘疹、疣狀丘疹、斑塊，自覺瘙癢劇烈，頭頂部組織病理學見角化過度伴角化不全，表皮突增寬并向下延長，真皮全層可見炎細胞浸潤，故診斷為泛發性炎癥性線狀疣狀表皮痣。

目前，炎癥性線狀疣狀表皮痣暫無特效治療方法，臨床治療以改善患者生活質量、減輕瘙癢為主，包括內服維A酸類藥物、中藥辨證治療，外用維A酸類乳膏、鈣調磷酸酶抑制劑軟膏、維生素D衍生物軟膏、糖皮質激素軟膏，以及皮下注射TNF-α抑制劑稍緩解病情[10]。部分皮損面積較小病例可選擇液氮冷凍、手術切除或機械消磨術治療，療效尚可，但術后不可避免會產生明顯瘢痕[11-13]。近年來，研究發現[14，15]，激光治療炎癥性線狀疣狀表皮痣的效果良好，包括CO2激光和Er：YAG激光，CO2激光基本被認定為一線治療方式，但價格昂貴，且對操作者經驗要求和治療后對術區的護理有一定要求。本例患者發病部位多且皮損面積相對較大，與患者及其家屬對治療方案進行充分溝通后，不考慮手術及激光治療，患者皮損較厚、自覺劇烈瘙癢，且頭部皮損病理檢查示角化過度、真皮全層有炎細胞浸潤，而外用維生素D衍生物軟膏可抑制各種皮膚炎癥和表皮增殖，有利于細胞的正常角化，具有免疫調節功能[16]；加之糖皮質激素具有抗炎作用，故予枸地氯雷他定片內服聯合卡泊三醇倍他米松軟膏外用治療，治療后2周患者癥狀明顯好轉，皮疹顏色變淡、變平，以頸部最為明顯，瘙癢較前明顯減輕，目前仍在隨訪中。炎癥性線狀疣狀表皮痣在臨床上較少見，本例患者自幼發病，皮損典型，推測其發病可能是胚胎時期體細胞突變，攜帶未知缺陷基因的細胞克隆，而引起的皮膚遺傳鑲嵌現象，從病理檢查和治療效果發現，本病與免疫炎癥相關[17]。

綜上所述，炎癥性線狀疣狀表皮痣治療難度較大，大多數治療方法美學效果滿意但復發率仍較高，故在本病的治療基礎上還需進一步研究。

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收稿日期：2023-12-22 編輯：扶田