兒童面部發育異常怎么辦

門診門口，一位帶著兒子的父親愉快地和主診醫生打招呼。

“醫生，我兒子牽引效果很好，牽引到位了，今天來拆牽引器外置螺桿了。”

“醫生，我覺得我兒子現在面部挺對稱的，您之前跟我說的成年后可能還需要再手術治療，我覺得我們可能不需要了呢。”

上面和醫生對話的是一位先天性半面短小患兒的父親。患兒出生時即被發現了面部發育的異常，一側臉大一側臉小，小的一側臉面頰上還有皮贅，耳朵前長有小耳朵，嘴巴還是開裂的。在患兒1歲的時候，他的爸爸媽媽就帶他在當地醫院做了巨口畸形矯正術，面頰皮贅及附耳切除術。但是隨著患兒生長發育，面部不對稱越來越明顯，甚至出現了口角的傾斜，患側較健側高，兩側的牙齒也是一高一低。兩個月前，患兒與其父母至上海交通大學醫學院附屬第九人民醫院整形外科就診，咨詢了解了下頜骨牽引治療，并于四周前，患兒在全麻下進行了下頜骨內置牽引器置入術。患兒于術后一周開始進行牽引治療，持續牽引3周，患側下頜骨共延長約1.5cm，雙側下頜骨升支長度基本對稱，患兒面部不對稱得到有效改善，患側口角下移，兩側基本平齊。醫生和患兒家屬都對這次治療感到非常滿意。患兒父親甚至認為面部不對稱已經完全矯正。但醫生并不認同，在醫生眼里半面短小的治療是一個時序性的治療，要一直延續到下頜骨完成發育成熟。那么這是為什么呢？下面我們從何為半面短小說起。

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何為先天性半面短小

半面短小是一種不對稱的先天性的單側顏面畸形，患者表現為以下頜骨為中心的周邊組織的發育不全，可累及同側耳廓，面部骨骼（上頜骨、顴骨和顳骨）及周圍軟組織和神經。

典型表現為：出生即可見的面部不對稱、巨口畸形、面頰皮贅、附耳畸形、小耳/殘耳/無耳畸形（以上癥狀可同時出現也可組合出現），也有患者不伴有口耳畸形及軟組織畸形，僅僅是面部大小不對稱，且隨著生長發育，不對稱越來越嚴重。該疾病主要累及下頜骨，而下頜骨在女性15歲及男性18歲才達到發育成熟，因此該疾病呈動態發展，直到15～18歲之間才完全穩定。該疾病不累及患者智力發育與其他區域的生長發育，因此該疾病患者的智力、身高、體重與同齡人相仿。

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半面短小可以預防，可以吃藥控制嗎

半面短小是一種先天性疾病，發病率約占新生兒的1/3500～1/5600。它的發病機制非常復雜，包括一些致病因素（如沙利度胺和三嗪烯等致畸物）、母體內在因素（如母體糖尿病）和遺傳因素（如相關基因的突變），是多種因素混雜導致的結果，因此無法預防。現有的醫療技術也暫時沒有如口服藥物等保守治療的方法。

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如何治療呢

前文說到下頜骨需到15～18歲才能發育成熟，在此之前一直處于動態發展的過程，因此該疾病的治療是一個時序性的治療，不同的時間段給予相應的治療，猶如通關打怪獸，幫助患兒一次次過關斬將。

※關卡一：新生兒期

該階段少量患兒會因面中部及下頜骨發育短小出現吞咽困難甚至是氣道阻塞，導致喂養困難，呼吸窘迫，應盡快就醫，行胃管置入術協助喂養，氣管切開術保持氣道通暢。該情況一般發生在重度半面短小患兒，發生率極低但需重視。

※關卡二：嬰兒期11個月左右

伴有附耳畸形，面頰皮贅，巨口畸形的患兒，建議在滿足“3個10”的條件下，在1歲前可行巨口畸形矯正術，附耳及皮贅切除術。“3個10”包括：體重大于10磅（約9斤），血紅蛋白大于10g/L，月齡大于10個月。

※關卡三：學齡前（5～6歲）

對于面部不對稱明顯的患兒，建議在上小學前行下頜骨牽引延長治療。該治療可以有效改善患兒面部不對稱，使患兒以一個相對健康的容貌參與到集體生活中去，有助于患兒的心理健康與社交。

下頜骨牽引延長治療通常需要兩期手術。一期手術，在全麻下將下頜骨升支截開形成骨縫，并在骨縫的上下放置牽引器。患者術后4～5天開始牽引治療，通過有序適度的牽引，每天將骨縫拉寬0.5～1mm，適度拉寬的骨縫會被再生的組織細胞填滿。一段時間的牽引治療后（一般為3～4周），可將下頜骨延長，但此時延長的下頜骨還非常脆弱，雖然患者不再牽引了，但要佩戴牽引器保持6個月，待新生的骨骼發育成熟并足夠堅固之后再行二期手術將牽引器拆除。

下頜骨牽引延長治療需要通過自身骨再生來實現，因此該治療適用于再生能力強的幼兒、青少年。對于曾行牽引治療，但因疾病發展迅速，牽引后再次出現面部明顯不對稱的青少年患者，也可行二次牽引治療。

※關卡四：>6歲，胸圍>60cm

對于有耳廓畸形的患兒，如小耳/殘耳/無耳，當滿足這兩個條件（>6歲，胸圍>60cm）時可行自體肋軟骨耳再造術。

※關卡五：下頜骨發育成熟后

開篇提及醫生并不認同患兒父親的觀點，即學齡前的下頜骨牽引治療就能完全矯正半面短小導致的面部不對稱，原因就在于下頜骨發育一直延續到15～18歲，即使接受過下頜骨牽引延長治療，面部對稱性曾一度矯正的患者，隨著生長發育的進行，面部不對稱還會再次出現，因為患側的下頜骨發育速度永遠追不上健側。因此待下頜骨發育成熟后，大多數患者仍有面部不對稱，需要進一步矯正。此時如果患者同時伴有偏頜、頜關系錯亂、咬合平面傾斜（咬合平面即上下牙咬在一起時，上下牙接觸面形成的一個平面），需行正頜正畸治療矯正異常的咬合情況，讓上下牙齒相對關系正常，咬合平面與大地平齊。正頜正畸治療一般需延續2～3年，患者先行正畸治療一段時間后，行正頜手術，將上頜骨及下頜骨擺正到正確的位置上，隨后再進行后續的正畸治療。其中正畸治療以門診治療為主，一般一月復診一次，正頜手術治療需住院1周。如果患者不存在咬合異常，或者已經完成正頜正畸治療，但仍有面部體積輪廓不對稱，可行骨性輪廓調整以進一步改善面部情況。比如通過下頜骨截骨手術將健側過于肥大的下頜骨收小，或是在患側下頜骨放置人工假體增加患側體積等。在調整完骨性輪廓后，如還存在軟組織不對稱，可在患側行自體脂肪填充進一步改善。

以上關卡通關后，大部分半面短小的患者，面部不對稱都能得到極大的提升，獲得一個相對自信的容貌。但也有一些重癥的患者，患側下頜骨發育極差完全缺失顳下頜關節，那么以上的治療可能并不適用，需要進行自體骨移植及關節重建等治療。

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何時就診

如上文所述，半面短小患兒有些癥狀在新生兒期或者嬰兒期即需要干預或者手術矯正，并在不同時間段均有相應的治療措施，因此建議患兒家屬或患者本人，在觀察到相應癥狀時（雙側面部不對稱隨生長發育加重伴有或不伴有耳廓畸形，附耳畸形，巨口畸形，面頰皮贅），即可前來就診，明確診斷，并安排相應的治療。

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就診什么科室

新生兒期如出現呼吸吞咽困難速至新生兒科就診。

嬰幼兒，學齡前期，學齡期建議至整形外科就診，正頜正畸相關治療可至整形外科、口腔科就診，面部輪廓改善建議至整形外科就診。

（作者單位系上海交通大學醫學院附屬第九人民醫院整復外科）