癲癇的“超級模仿者”，實則是心受了傷

陳佳

40歲的李女士1年前得了一種“怪病”，表現是發作性地搖頭或點頭，有時會伴隨右胳膊、右腿不受控制地擺動，左胳膊畫圈樣動作，每次持續1～2分鐘，發作時意識清楚，能與人正常對答。剛開始患病時每日發作10余次，隨后逐漸減少為每周1～2次。李女士備受困擾，上網搜索后懷疑自己得了癲癇，遂至各大醫院求診，血液生化、頭核磁、腦電圖查了個遍，結果都正常，但她仍然反復犯病。為了明確診斷，李女士住進了專科醫院，接受了長程腦電圖監測。檢查中她出現了數次發作，腦電圖卻顯示為正常腦電波形。醫生結合李女士的病史、各項檢查，仔細詢問了她發病前后的生活、工作和家庭情況，最后給出了“心因性非癲癇性發作”的診斷。李女士懵了，這是種什么疾病呢？

癲癇的“超級模仿者”

心因性非癲癇性發作（英文簡稱PNES），有多種不同的別名，包括“心因性發作”“功能性發作”“假性發作”等，是一種表現類似于癲癇發作的非癲癇事件。為什么叫類似癲癇發作呢？因為它所表現出的癥狀，如肢體抽搐、口眼歪斜等與癲癇發作相同。那為什么又是非癲癇事件呢？因為癲癇的定義是由腦部神經元異常的同步化放電造成的臨床綜合征，且腦電圖可以記錄到這種大腦神經元的異常放電，而PNES不伴有腦電生理的病理性改變。

說起PNES，大家可能不太熟悉，但它在生活中并不少見。綜合各種研究報告，PNES的患病率在2～33例/100000人。而在癲癇住院監護病房接受發作評估的患者中，有25%～40%最終被診斷為PNES。在發病年齡方面，所有年齡段的人群均可出現PNES，但多見于20～30歲人群。性別方面，女性患者比例更高，占75%～80%。

PNES雖然不是癲癇，沒有腦電生理的病理改變，但它給患者帶來的負擔并不輕。國外的研究表明，PNES的診斷從發病算起，平均需要7年時間，部分患者可能長達10～15年。在確診前，PNES患者可能接受不適當的長期抗癲癇藥物治療，可能因反復未受控制的癥狀而頻繁就診于門急診甚至住院，給患者和家屬帶來沉重的經濟和生活負擔。此外，PNES患者常合并情緒甚至精神障礙，這進一步惡化了患者的預后。因此，對PNES早發現、早干預，是臨床工作的重點，患者及家屬認識及接受PNES，也有助于盡早診治、減輕疾病負擔。

視頻腦電圖監測可提供可靠的診斷依據

PNES發作時，患者會出現四肢抽搐、口角抽動和喉中發聲等癥狀，站立時發作可能會導致跌倒。然而，與癲癇發作的刻板性相比，PNES的抽搐表現更為多樣化，如震顫樣、交替性和擺動樣動作。部分PNES患者可表現為閉眼、無反應，身體向一側癱倒，且長時間持續不緩解，有時與暈厥表現類似。其他發作表現包括肢體一過性抽動、反應暫停和哭鬧等。總的來說，PNES的發作形式多種多樣，同一個患者也可以出現多種不同的發作表現，或者在病程中的不同階段表現為不同的發作形式。

有很多臨床征象可以作為診斷PNES的線索，有經驗的醫生可以通過一些征象識別出PNES，并通過腦電圖檢查證實。在就診時，需要目擊者提供以下發作特征：發作前患者是否有情緒激動等誘因；發作中運動癥狀累及哪些部位，最早是從什么部位開始，按什么順序擴散到其他軀體部位；運動癥狀具體是肢體發硬還是發軟，肢體是什么姿勢，面部表情及動作，有無發聲或異常言語；發作中意識是否清楚，能否回應周圍人的呼喊或活動，發作中有無舌咬傷、小便失禁、跌倒等；發作持續時間；發作后患者有無不適，能否回憶發作時情況。家屬如用手機攝像頭記錄到患者發作，將有助于醫生對疾病的識別，有效縮短明確診斷的時間。

PNES最可靠的診斷方法是通過視頻腦電圖監測記錄典型發作事件。視頻記錄可以捕捉到患者發作時的臨床特征以及發作前、發作中和發作后的腦電表現。PNES不應有相應的異常癇性放電。

心理治療起關鍵性作用

目前，PNES的確切病因和發病機制尚不清楚。研究表明，它可能與心理、生物學和社會等多種因素有關。可能導致PNES的心理社會應激源包括：失去親人，妊娠，持續的身體、言語或性虐待，訴訟，工作壓力，經濟困難，離婚，社會經濟剝奪，家庭矛盾，依戀焦慮（對與父母、朋友和伙伴之間的關系感到焦慮），受到攻擊。在兒童中，分離焦慮（與主要照顧者分離所引起的焦慮）、逃避上學以及父母不和/離婚也可能是本病的誘因。有時看似無關的近期事件可能是一系列事件中的最后一根稻草，或可能通過使患者回憶起更重要的久遠事件而發病。此外，也有研究表明，PNES患者在情緒控制、執行和注意力等方面與正常人存在差異，這提示腦生理學基礎可能是PNES的易感因素之一。

PNES的一個顯著特征是，很大一部分患者（17%～40%不等）在診斷明確時即停止發作。因此在明確診斷后，與患者進行詳細的溝通以解釋疾病是治療的關鍵步驟。隨后需要對患者進行隨訪，這期間需要醫生、患者、家屬或者看護者等多種角色的協調配合。一些患者可能在初次溝通后仍有疑慮，需要多次交流，直至患者、家屬均接受診斷，并轉向精神專科治療，如認知行為治療、正念治療、心理治療等。不愿意接受PNES診斷的患者往往難以配合后續的心理和行為治療。

在治療方面，通常不使用精神藥物治療PNES患者，但可對有焦慮抑郁癥狀的患者使用選擇性抗焦慮和抗抑郁藥物。PNES患者往往被誤診為癲癇而服用抗癲癇藥物，但抗癲癇藥物對PNES患者無效，且可能導致精神相關副作用，有時加重病情，因此對明確診斷PNES的患者應逐漸停用抗癲癇藥物，避免藥物驟停帶來的停藥性發作。

超過半數的PNES患者經適當治療后最終可以不發作，兒童和青少年的預后相對更好，但也有一部分PNES反復治療仍效果欠佳。既往許多研究對PNES預后的相關因素進行了分析，結果顯示以下因素可能預測患者的不良預后：癥狀持續時間較長；起病年齡較大；受教育程度低，智商水平低；家庭支持有限，與人交流少；存在未釋放的壓力源（如持續的虐待、家庭沖突等）；生活不獨立；對PNES診斷的排斥、憤怒；存在潛在的嚴重精神病，尤其是軀體化障礙或分離障礙；缺乏正式規范的治療計劃。

總之，PNES是一種臨床表現類似癲癇，但無病理性癲癇放電，主要由心理因素引起的疾病。臨床上的一些線索有助于提示其診斷，確定診斷往往需要腦電圖監測。在明確診斷后，患者對PNES診斷的理解和接受程度，往往對后續治療有關鍵影響。家庭的支持、心理應激因素的去除、心理行為治療等也是患者康復的有利因素。