崔大明
垂體位于人大腦的底部,體積非常小,但可以分泌多種激素用以調控人體的代謝及生長發育、生殖等生理功能。絕大部分的垂體瘤為良性,但其影響激素的分泌,也容易對周圍神經產生壓迫,進而引發一系列異常病理癥狀,困擾患者的正常生活及工作,更甚者可危及生命。
垂體瘤的典型癥狀主要為壓迫產生的癥狀與激素分泌異常相關癥狀兩種。
壓迫產生的癥狀:頭痛,如雙顳或前額頭痛,少數患者出現單側的額頭角處或單側眼角頭痛;視力異常,壓迫視神經可出現眼底改變、視野缺失、視力退化、單側甚至雙目失明、視乳頭萎縮、視神經乳頭水腫等;壓迫下丘腦可導致尿崩,出現煩渴、飲水多、排尿多表現;壓迫腦神經可引起眼瞼下垂、眼外肌麻痹及復視等。
激素分泌異常相關癥狀:依據分泌激素種類不同,垂體瘤可以分為很多類型,如泌乳素(PRL)腺瘤、生長激素腺瘤、促腎上腺皮質激素瘤等,最常見的為泌乳素腺瘤與生長激素腺瘤兩種。泌乳素腺瘤多發于女性,腫瘤大小與患者血清PRL濃度呈正相關,主要癥狀表現為泌乳、閉經、不孕、垂體占位、高泌乳素癥、月經不調等,并發生性高潮缺失、性感覺減弱、性交痛等性欲減退癥狀,外在體征表現為陰道分泌物減少、陰毛脫落或外陰萎縮等。對于生長激素腺瘤,如若發病者為小兒、青少年群體會表現為身高增長速度過快,身高高度異常的高,也俗稱“巨人癥”;若生長激素瘤發病群體為成年人,癥狀主要表現為手腳變大(鞋號逐漸增大),面容變得異常粗獷,如額頭變大、鼻大唇厚、下頜突出,有的患者還表現為食量增大、手指麻木、皮膚及毛發粗糙、色素沉著等,更重者會表現關節痛、頭痛、全身無力、性功能衰退,甚至并發糖尿病等。
當前,臨床對于垂體瘤的發病原因尚不明確,可能主要與基因突變、下丘腦調節功能紊亂及家族遺傳3個因素有關。
基因突變 正常狀態下,垂體細胞中的癌基因是不表達或不會無限表達的。垂體瘤的發生則是來源于一個基因產生突變的垂體細胞,該細胞通過自身突變或克隆擴增導致突變細胞不斷復制增殖,在此種情況下如果沒有機體自身的生長抑制或者外界的影響因素介入,就會發展為腫瘤。我們生活中接觸到的金屬、農藥等化學藥品,射線及中子等物理誘變,病毒或細菌等生物因素,為誘發基因突變的常見因素,故而應盡量避免以上環境接觸,降低垂體瘤發生的概率。
下丘腦調節功能紊亂 下丘腦調節功能紊亂會導致激素分泌失調,從而影響基因突變垂體細胞的正常生長與增殖。一般來說,單純的激素分泌失調并不會導致垂體瘤,但如果與基因突變相互作用,會促進基因突變細胞的增殖,從而導致垂體瘤。經常熬夜、生活作息不規律、飲食營養結構搭配不當、心情不舒暢、負面情緒多、精神壓力較大、吸煙、酗酒等為下丘腦調節功能紊亂發生的常見因素,因此我們應保持作息規律,及時排解不良情緒及壓力,保證合理的膳食結構以預防垂體瘤的發生。
家族遺傳 如若家族中有垂體瘤的成員,其后代出現垂體瘤的概率會高于正常人群,盡管當前尚未發現垂體瘤的易感基因,仍認為遺傳改變在垂體瘤的發展中起著重要作用。所以,有垂體瘤家族史者應格外密切關注自身癥狀,盡量避免接觸垂體瘤誘發因素,一旦有相關異常癥狀,應及時就醫檢查,以降低垂體瘤的發病概率。
出現垂體瘤相關癥狀一定要及時去正規醫院就診,確診后遵醫囑配合治療。對于垂體瘤的治療主要從兩個方面出發,一方面降低瘤體對周邊結構或神經的壓迫,另一方面恢復垂體激素分泌的正常水平,保證垂體的正常分泌功能,并預防瘤體的復發。
當前臨床對于垂體瘤的治療主要有手術治療、藥物治療及放射治療3種。手術治療主要有經鼻蝶及經額手術,其中,經鼻蝶手術具有腫瘤切除率高、術后視力改善率高、內分泌功能恢復效果好、創傷低、并發癥少等優勢,常為垂體瘤手術治療的首選方案;經額手術主要用于向鞍旁或鞍上侵犯的垂體瘤。
藥物治療主要包括多巴胺激動劑、生長抑素類似物、生長激素受體拮抗劑及血清受體抑制劑4種,多巴胺激動劑(如溴隱亭)主要用于并發高泌乳素癥的催乳素瘤患者;生長抑素類似物(如奧曲肽)主要用于治療垂體瘤引發的肢端肥大癥;生長激素受體拮抗劑(如培維索孟)主要用于治療對生長抑素類似物抵抗的肢端肥大癥;血清受體抑制劑(如賽庚啶)主要用于治療因垂體瘤導致的庫欣病。
放射治療主要有常規放射治療、質子外照射、立體定向放射及三維適形等,常用于手術不能完全切除或有禁忌癥的患者。
3種治療方法選擇原則通常如下:除了催乳素瘤,大部分垂體瘤的首選方案為手術治療;對于不同類型的垂體瘤,可選擇不同的藥物進行治療,泌乳素瘤通常以藥物治療為首選,也有許多類型可選擇手術和藥物結合治療;放療見效需要較長時間,且容易出現并發癥,幾乎很少作為垂體瘤的首選方案。對于治療方法的選取需要依據患者自身腫瘤屬性、腫瘤對周邊壓迫情況以及腫瘤大小由專業醫生進行個體化方案定制,但大部分會用到手術治療方法。
術后應注意定期復查,目的是:
1.掌握身體機能情況。垂體瘤發病會影響內分泌系統的正常,患者多伴有內分泌紊亂、血糖高、血壓高及不孕等癥狀,如若患者術前存在這幾種情況,術后應定期做復查,了解身體臟器及機體功能是否有改善,并依據情況針對性調整治療方法,如是否需要繼續降壓、降糖或內分泌替代治療等。
2.了解腫瘤是否再生長。此種情況主要針對腫瘤部分切除的患者。臨床上,腫瘤的再生長與復發,有著明顯的界限。復發是指患者的腫瘤完全切除后在原來病灶處再長出新的腫瘤,再生長是指患者的腫瘤部分切除后,殘余的腫瘤再生長變大。具體需要依據患者病情及治療情況進行針對性檢查,若發現有再生長跡象,應盡早進行治療以免延誤病情。
3.判斷解腫瘤是否有復發。臨床研究表明,絕大多少垂體瘤患者經有效切除治療后不再復發,但也有個別患者會有腫瘤繼續再發生長的情況,且大部分在原來病灶處再生,因此對于接受手術切除的患者建議前兩年每年復查1~2次,若并沒發現臨床癥狀、血清指標以及影像學的異常,可減少復查次數直到遵醫囑不再復查。