中國(guó)北方人群70例前庭陣發(fā)癥臨床特點(diǎn)分析

樊春秋， 劉 靜， 黃小欽， 楊冬菊， 陳 芳， 戶(hù)寧寧， 劉愛(ài)華

前庭陣發(fā)癥（vestibular paroxysma，VP）是指前庭蝸神經(jīng)根部受到血管等結(jié)構(gòu)刺激導(dǎo)致反復(fù)發(fā)作眩暈的前庭疾病，VP發(fā)作具有頻繁性、刻板性和短暫性特點(diǎn)。1994年Brandt 提出前庭陣發(fā)癥概念［1，2］，2008年Hüfner提出將影像學(xué)表現(xiàn)納入VP診斷標(biāo)準(zhǔn)［3］，2016年Barany 協(xié)會(huì)發(fā)布確診前庭陣發(fā)癥和可能前庭陣發(fā)癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)［4］。近10年我國(guó)陸續(xù)有VP病例報(bào)道，但多關(guān)注于VP 的電生理、影像學(xué)表現(xiàn)和治療預(yù)后分析［5-7］，鮮有對(duì)VP 診斷至關(guān)重要的癥狀和眼震特點(diǎn)分析；同時(shí)因VP 癥狀存在一定戲劇性和不典型性，導(dǎo)致臨床醫(yī)生不能識(shí)別VP。本文將來(lái)自中國(guó)北方地區(qū)的70 名VP 患者的臨床特點(diǎn)進(jìn)行總結(jié)，分別從人群分布特點(diǎn)，發(fā)作時(shí)癥狀特點(diǎn)和眼震特點(diǎn)，以及影像學(xué)特點(diǎn)4個(gè)方面進(jìn)行闡述。

1 資料與方法

1.1 患者和研究設(shè)計(jì) 我們收集了70 例首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科頭暈組住院和門(mén)診診斷的前庭陣發(fā)癥患者，均來(lái)自中國(guó)北方地區(qū)，其中確診前庭陣發(fā)癥患者41 例，可能性大的前庭陣發(fā)癥患者29 例，男36 例，女34 例。70 例患者的臨床資料進(jìn)行收集包括主訴、現(xiàn)病史（發(fā)作誘因，發(fā)作性質(zhì)、伴隨癥狀、嚴(yán)重程度和持續(xù)時(shí)間）、既往史（包括腦血病危險(xiǎn)因素等病史以及服藥史）、神經(jīng)系統(tǒng)查體和眩暈專(zhuān)科查體體征、輔助檢查（包括神經(jīng)血管關(guān)系）和治療藥物。

納入標(biāo)準(zhǔn)：年齡18～80 歲；符合Barany 協(xié)會(huì)確診前庭陣發(fā)癥診斷標(biāo)準(zhǔn)［4］（至少10 次自發(fā)性旋轉(zhuǎn)或非旋轉(zhuǎn)型眩暈發(fā)作；持續(xù)時(shí)間＜1 min；特定患者的固定型表現(xiàn)；對(duì)卡馬西平/奧卡西平治療有效；最好不歸因于另一個(gè)診斷或疾?。┗蚩赡苄源笄巴リ嚢l(fā)癥診斷標(biāo)準(zhǔn)（至少5 次旋轉(zhuǎn)性或非旋轉(zhuǎn)型眩暈發(fā)作；持續(xù)時(shí)間＜5 min；自發(fā)性發(fā)生或由某些頭部運(yùn)動(dòng)誘發(fā)；特定患者的固定型表現(xiàn)；最好不歸因于另一個(gè)診斷）；排除其他前庭中樞和前庭周?chē)约膊?；簽署知情同意?/p>

1.2 臨床資料采集 所有患者均進(jìn)行規(guī)范病史采集，包括病程、既往史（包括腦血病危險(xiǎn)因素等病史以及服藥史）、發(fā)作特點(diǎn)（發(fā)作誘因，發(fā)作性質(zhì)、伴隨癥狀和發(fā)作頻率）、神經(jīng)系統(tǒng)查體和眩暈專(zhuān)科查體體征。采用非強(qiáng)化3D TOF MRA 檢查神經(jīng)血管關(guān)系。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 采用描述統(tǒng)計(jì)方法，通過(guò)圖表對(duì)患者一般資料（性別、年齡、病程和既往病史）、發(fā)作時(shí)特點(diǎn)、發(fā)作時(shí)體征、影像學(xué)資料和治療藥物進(jìn)行整理和分析，并對(duì)數(shù)據(jù)的分布狀態(tài)進(jìn)行估計(jì)和描述。關(guān)鍵數(shù)據(jù)應(yīng)用百分率表示，并用直方圖表示，同時(shí)進(jìn)行集中趨勢(shì)分析。

2 結(jié) 果

2.1 人群分布特點(diǎn) 患者年齡分布老年比例最高（42.86%），其次青年（32.86%），中年比例最低（12.86%）（見(jiàn)表1、圖1）。

表1 人群分布特點(diǎn)

圖1 患者年齡分布

2.2 發(fā)作癥狀特點(diǎn) 36 例患者（51.43%）存在誘因，包括快速行走、情緒激動(dòng)、開(kāi)車(chē)、騎車(chē)、性交、咳嗽或喘息、演講或聊天、洗澡、大便、飲酒和聲音刺激；53例（75.71%）單日最多發(fā)作次數(shù)在2～5次之間，9 例（12.86%）在6～10 次之間，8 例（11.43%）大于10 次；33 例患者（47.14%）眩暈發(fā)作伴有單側(cè)耳鳴、頭鳴和雙耳鳴，耳鳴伴面肌痙攣（見(jiàn)表2）。

表2 發(fā)作癥狀特點(diǎn)

2.3 發(fā)作眼震特點(diǎn) 15 例患者記錄到發(fā)作時(shí)眼震，包括眼震視頻（10 例）或在就診時(shí)發(fā)作（5 例），表現(xiàn)為水平伴旋轉(zhuǎn)眼震，符合前庭周?chē)匝壅鹛攸c(diǎn)。

2.4 影像學(xué)特點(diǎn) 57例患者行MRA（前庭蝸神經(jīng)與血管關(guān)系）檢查，37 例（64.91%）右側(cè)小腦前下動(dòng)脈與前庭蝸神經(jīng)比鄰，15 例（26.32%）左側(cè)小腦前下動(dòng)脈與前庭蝸神經(jīng)比鄰，5 例（8.77%）基底動(dòng)脈與前庭蝸神經(jīng)比鄰（見(jiàn)表3、圖2。）。

表3 影像學(xué)特點(diǎn)

圖2 神經(jīng)血管的關(guān)系

3 討 論

3.1 年齡分布特點(diǎn) 本組前庭陣發(fā)癥患者年齡分布為老年多見(jiàn)，青年次之，中年最低。前庭陣發(fā)癥在各年齡段均可出現(xiàn)，國(guó)外報(bào)道常見(jiàn)發(fā)病年齡25～77 歲，本組患者發(fā)病年齡在22～74 歲之間，我們根據(jù)年齡分組發(fā)現(xiàn)，老年比例最高，其次為青年，最后為中年。以往其他研究未提供前庭陣發(fā)癥老年易發(fā)的證據(jù)，但作為血管神經(jīng)壓迫綜合征的三叉神經(jīng)痛，多見(jiàn)于中老年患者［8］，推測(cè)可能與動(dòng)脈硬化血管走形迂曲有關(guān)，前庭陣發(fā)癥是否可以得出類(lèi)似結(jié)論尚待進(jìn)一步證實(shí)。

3.2 VP發(fā)作時(shí)癥狀特點(diǎn)

3.2.1 發(fā)作時(shí)誘因 51.43%VP 患者發(fā)作存在誘因，包括快速行走、情緒激動(dòng)、開(kāi)車(chē)、騎車(chē)、性交、咳嗽或喘息、演講或聊天、洗澡、大便、飲酒和聲音刺激。發(fā)作誘因與交感神經(jīng)興奮有關(guān)，提示臨床醫(yī)生如果患者在運(yùn)動(dòng)和激動(dòng)等興奮狀態(tài)下突然發(fā)生的眩暈，提示有前庭陣發(fā)癥的可能。激動(dòng)或興奮時(shí)，交感神經(jīng)興奮，腎上腺素分泌增多，心率增快，血管收縮和血壓升高，可能導(dǎo)致血管對(duì)神經(jīng)興奮作用；咳嗽、屏氣和大便用力等狀態(tài)導(dǎo)致胸腔容積加大，胸膜腔內(nèi)負(fù)壓進(jìn)一步增大，上腔靜脈更加擴(kuò)張，回心血量增加，心臟搏出量增大，導(dǎo)致血管對(duì)神經(jīng)興奮作用［9］。

3.2.2 發(fā)作時(shí)伴隨癥狀 47.14%VP 患者發(fā)作伴有單側(cè)耳鳴、頭鳴和雙耳鳴，耳鳴伴面肌痙攣。前庭蝸神經(jīng)在出腦干處并行，并與面神經(jīng)一起進(jìn)入內(nèi)耳門(mén)，前庭神經(jīng)受到興奮的同時(shí)，蝸神經(jīng)和面神經(jīng)也可能受累，產(chǎn)生興奮癥狀，患者可出現(xiàn)短暫頻繁地伴隨眩暈出現(xiàn)的耳鳴和頭鳴，少部分患者會(huì)出現(xiàn)面肌痙攣。耳鳴、頭鳴和面肌痙攣的出現(xiàn)對(duì)于診斷前庭陣發(fā)癥有十分重要的提示作用［10］。

3.2.3 單日最多發(fā)作次數(shù) 75.71%VP 患者單日最多發(fā)作次數(shù)在2～5 次之間。前庭陣發(fā)癥具有頻繁發(fā)作的特點(diǎn)，本組資料顯示，多數(shù)患者每天最多發(fā)作次數(shù)2～5 次，提示我們對(duì)于非叢集性發(fā)作的患者也應(yīng)考慮到前庭陣發(fā)癥可能。

3.3 發(fā)作時(shí)眼震特點(diǎn) 15 例患者記錄到發(fā)作時(shí)眼震，包括眼震視頻（10 例）或在就診時(shí)發(fā)作（5例），表現(xiàn)為水平伴旋轉(zhuǎn)眼震朝向患側(cè)，符合頭坐標(biāo)系眼震特點(diǎn)。前庭神經(jīng)出腦干區(qū)域中樞部（過(guò)渡區(qū)的近端）受到周?chē)M織（主要血管）的刺激產(chǎn)生軸突間放電，尤其髓鞘脫失時(shí)更容易發(fā)生。前庭神經(jīng)受到刺激時(shí)，患側(cè)前庭張力增高，產(chǎn)生朝向患者水平伴旋轉(zhuǎn)眼振。盡管有研究報(bào)道，前庭陣發(fā)癥可以表現(xiàn)不同眼震形式［4，11］，我們的研究只提示前庭陣發(fā)癥患者眼震為一種形式：朝向患側(cè)的水平伴旋轉(zhuǎn)眼震；同時(shí)也提示我們患者記錄發(fā)作時(shí)眼部視頻對(duì)于診斷具有確切幫助。

3.4 神經(jīng)血管關(guān)系 57 例患者行MRA（前庭蝸神經(jīng)與血管關(guān)系）檢查，37 例（64.91%）右側(cè)小腦前下動(dòng)脈與前庭蝸神經(jīng)比鄰，15例（26.32%）左側(cè)小腦前下動(dòng)脈與前庭蝸神經(jīng)比鄰，5例（8.77%）基底動(dòng)脈與前庭蝸神經(jīng)比鄰。神經(jīng)血管壓迫是否引起前庭陣發(fā)癥，目前尚無(wú)確定結(jié)論。一些研究認(rèn)為MRA 顯示神經(jīng)血管壓迫對(duì)前庭陣發(fā)癥診斷的靈敏性100%，特異性65%［12］，也有研究報(bào)道12 例前庭陣發(fā)癥患者應(yīng)用微血管減壓術(shù)解除神經(jīng)血管壓迫，11 例發(fā)作停止［13］；也有研究認(rèn)為神經(jīng)血管壓迫與前庭陣發(fā)癥的發(fā)作無(wú)關(guān)［14，15］。本研究證實(shí)所有患者均存在神經(jīng)血管壓迫關(guān)系，且右側(cè)小腦前下動(dòng)脈與前庭蝸神經(jīng)比鄰所占比例最高。

4 結(jié) 論

VP 老年多見(jiàn)，青年次之，中年最低；大多數(shù)VP患者單日最多發(fā)作次數(shù)在2～5 次之間；情緒激動(dòng)、興奮和運(yùn)動(dòng)等可誘發(fā)VP 發(fā)作；VP 發(fā)作時(shí)眩暈同時(shí)可伴有耳鳴、頭鳴和面肌痙攣；VP 發(fā)作期表現(xiàn)朝向患側(cè)的水平伴旋轉(zhuǎn)眼震；右側(cè)小腦前下動(dòng)脈與前庭蝸神經(jīng)比鄰在VP患者中比例最高。

倫理學(xué)聲明：本研究患者均簽署知情同意書(shū)。

利益沖突聲明：所有作者均聲明不存在利益沖突。

作者貢獻(xiàn)聲明：樊春秋、劉愛(ài)華負(fù)責(zé)論文設(shè)計(jì)；楊冬菊、劉靜負(fù)責(zé)數(shù)據(jù)收集；陳芳、戶(hù)寧寧負(fù)責(zé)數(shù)據(jù)整理；樊春秋、黃小欽負(fù)責(zé)統(tǒng)計(jì)學(xué)分析和撰寫(xiě)論文。