脾臟多發結節性海綿狀血管瘤1例報道*

彭嘉敏,黃晶晶

(廣西中醫藥大學第一附屬臨床醫學院脾胃肝病科,廣西 南寧 530022)

脾臟海綿狀血管瘤臨床表現不典型,缺乏特異性,多數患者體檢或無意間發現,其病因病機尚不完全明確。本院曾收治1例28歲因體檢發現脾臟占位而就診的女性患者,住院期間從最初不明原因的脾臟包塊,經影像放射學檢查、實驗室檢查、病理檢查及患者的癥狀、體征、病史等,到最終確診為“脾臟海綿狀血管瘤”。雖然這是單一的病例,但國內外相關文獻對該病的資料較少,對此缺乏完備和系統的認識,因此旨在通過本文報道進一步擴大對脾臟海綿狀血管瘤的認識和豐富其內涵,對脾臟海綿狀血管瘤的診斷標準、病理特點及制定合理的治療方案有積極意義。

1 臨床資料

1.1病例介紹 患者,女,28歲,因“體檢發現脾臟占位2 d” 于2022年7月1日入院。患者于2 d前體檢時查腹部彩色多普勒超聲提示:脾占位性病變。患者訴無明顯不適。為求進一步診治,遂于2022年6月30日至本科門診就診,查磁共振成像(MRI)上腹部平掃+增強檢查提示脾臟多發占位性病變,惡性病變可能性大。患者偶有乏力,腰部酸痛,厭食油膩,無惡寒發熱,無惡心嘔吐,無胸悶心慌等不適。

1.2輔助檢查 腎功能全套:尿酸404 μmol/L,尿常規:酮體±,隱血±;血常規、肝功能、電解質、凝血功能、感染四項未見明顯異常。心電圖:1.竇性心律;2.正常心電圖。電子胃鏡:1.胃底黏膜下隆起(壁外臟器受迫?);2.慢性淺表性胃炎;3.食管胃黏膜異位。碳-14-氨基比林呼氣試驗:幽門螺桿菌(+)。MRI上腹部平掃+增強檢查提示(圖1):1.脾臟多發占位性病變,惡性病變可能性大,請結合臨床;2.肝S7小結節灶,血管瘤可能,其他排除;3.早期肝硬化?初步診斷:1.脾臟多發占位;2.肝S7小結節;3.肝硬化?

圖1 MRI圖

1.3專科查體 視診腹部平坦,腹壁靜脈無擴張,未見腸形及蠕動波,無瘢痕。觸診軟,無壓痛、反跳痛,無液波震顫,全腹未觸及包塊,肝脾肋下未觸及,肝-頸靜脈回流征陰性,膽囊未觸及,墨菲氏征(-),雙腎未觸及,叩診呈鼓音。移動性濁音(-),肝上界位于右鎖骨中線上平第5肋間,肝區叩擊痛(-),雙側腎區叩擊痛(-)。聽診腸鳴音正常,4次/分,未聞及振水音及血管雜音。

1.4治療方案 完善相關檢查后,考慮患者脾臟多發占位,不排除惡變可能,請普通外科會診后轉科擇期手術治療,患者同意轉科行手術治療。于2022年7月12日行脾臟切除手術治療,術中可見脾大,大小15 cm×16 cm×6 cm,表面多發結節,大小不等,最大約7 cm×7 cm,大網膜及橫結腸與脾臟表面少許粘連。探查腹腔未見其他臟器明顯轉移。病理所見(圖2):脾臟組織1個,大小17 cm×12 cm×7.5 cm,表面光滑,呈多結節狀,局部切開,灰紅實性質中,結節直徑2.5～9.0 cm,位于被膜下。病理診斷為(脾臟)脈管瘤,結合免疫組織化學法結果符合海綿狀血管瘤。免疫組織化學法:CD31、ERG腫瘤內皮細胞(+),CD68組織細胞(+),CD3、CD20、CD21淋巴組織(+),CD34、D2-40、CD1a、CK(-),Ki-67約1%(+)。特染:過碘酸希夫染色(PAS)(-)。患者術后給予抗感染、抑酸、止血、營養支持、補液等對癥治療,術后恢復良好。

圖2 病理圖(PAS,400×)

2 討 論

原發脾臟腫瘤整體發生率比較低,血管瘤、淋巴管瘤、血管淋巴管瘤及錯構瘤是最常見的4種。其中血管瘤中主要是海綿狀血管瘤,臨床尸檢率在0.3%～14.0%[1-2],脾臟海綿狀血管瘤可以單發或多發,單發常見,多發少見。

脾臟海綿狀血管瘤的病因病機尚未十分明確,臨床上認為可能與其免疫功能和特殊解剖結構有關,脾臟內的免疫細胞及物質可抑制腫瘤細胞生長,且脾臟血供豐富,動脈搏動明顯,循環腫瘤細胞難以停留[3-4]。也有學者認為與靜脈異常和血管畸形引流有關[5],亦與激素水平改變、創傷、門靜脈高壓、先天因素等相關[6]。此外,有部分學者認為基因缺陷、感染因素、過度放化療,或接觸過二氧化釷、砷、過氧化物等也是可能的原因[7-8]。

脾海綿狀血管瘤臨床表現不典型,缺乏特異性。脾臟腫瘤臨床表現主要取決于腫瘤的性質、部位、大小和鄰近關系,與脾臟大程度直接相關,女性多見,主要表現為體檢或無意中發現腹部包塊及腹部癥狀以上腹部及左上腹不適或伴隱痛等,大部分患者早期并無明顯癥狀,包塊或腫瘤壓迫在其他臟器會出現癥狀;一部分患者可出現脾大、血小板減少或貧血,少數患者伴發熱、消瘦[9-10]。

由于脾血管瘤起病隱匿,平時難以察覺,其確診主要是通過影像學檢查、組織學檢查等。近年來醫學影像技術不斷更新與發展,超聲、CT、MRI等高分辨率技術日益精進,使得脾臟腫瘤的檢出率顯著提高。脾臟腫瘤的診斷主要依靠腹部B超、CT、MRI、核素掃描、血管造影、脾動脈造影等影像學檢查發現。超聲較CT 和 MRI 更經濟、便利,故推薦為首選的篩查方式,B超首先對有無腫物及腫物的大小、位置、性質等做出初步判斷[11],還可以觀察脾臟內部的血流情況,但超聲精準度較CT和 MRI差。如果需要進一步明確診斷,CT和MRI也有重要參考價值,CT、MRI平掃及動態增強掃描能明確顯示腫瘤的大小、數目、形態、血供特點與周圍臟器和血管的關系[12]。其中CT為診斷脾血管瘤的重要手段,其CT影像學表現雖然各具相對性的特征,但部分征象相互重疊,有助于對其進行鑒別與診斷[13]。MRI在鑒別脾血管瘤和脾淋巴瘤較CT有優勢,其診斷價值要高于增強 CT[14-15]。對脾腫瘤不排除脾血管瘤時,可做選擇性脾動脈造影,超聲造影診斷脾血管瘤的敏感性可達100%[16]。此外,組織學檢查也是確診手段之一。病理活檢是診斷的“金標準”,其診斷準確率可達94.5%[17]。

由于脾血管瘤最終可能引起脾大、脾亢進甚至破裂出血等并發癥,因此目前脾血管瘤的治療方式主要以手術治療為主,大部分患者術后恢復良好。腹腔鏡脾切除術具有諸多優點,如創傷小、切口美觀、住院時間短等,已經成為脾臟良性腫瘤的首選手術方式[18-19]。脾血管瘤是臨床較為少見的良性腫瘤,生長緩慢,惡變概率低,如非必要手術,盡可能保脾治療,對于占位較小的良性腫瘤或無癥狀的患者,可暫不予以處理,只需定期復查;對于較小的腫瘤,一般選擇脾部分切除,以盡量保留其免疫功能;而對于較大的脾血管瘤應做脾切除,尤其是脾血管瘤同時伴脾功能亢進或巨大脾時[20]。

該例患者體檢發現脾臟占位性病變,無明顯臨床癥狀,符合脾海綿狀血管瘤的臨床不典型性與缺乏特異性的特點。結合影像學及組織學檢查,發現該患者脾大,大小為15 cm×16 cm×6 cm,脾血管瘤病理分型屬于海綿狀血管瘤,表現為多發囊性結節,最大約7 cm×7 cm,血管瘤多發侵犯整個脾臟,較為少見,需與脾囊腫、脾結核、脾淋巴管瘤等鑒別。脾血管瘤較大者有自發破裂出血導致生命危險可能,因此治療上采取脾切除術。該例患者經手術切除后痊愈出院。患者出院后接受隨訪半年余,目前并無不適。綜上,脾臟海綿狀血管瘤臨床少見,國內外報道該病的資料缺乏,在臨床上可為不明原因脾臟占位性病變的診療思路提供參考,可在一定程度上避免延誤診治的同時豐富脾血管瘤的內涵,為臨床提供治療經驗與理論支持。