細心呵護讓“漸凍人”的生活暖起來

■周冬亮 上海寶山區仁和醫院 主治醫師

漸凍癥是一種較為罕見的絕癥——我國目前已確診的漸凍癥患者約8 萬人。該病沒有特效治療藥物，患者要承受肌肉萎縮、呼吸困難、身體癱瘓等一系列問題，在疾病后期必須居家臥床休養。家人的日常護理質量決定了他們的生存質量。那么，家屬應該如何進行日常護理，才能幫助患者有效緩解病情，適當延長生存期，提高生活質量呢？

了解漸凍癥

漸凍癥的專業名稱為肌萎縮側索硬化，是一種致死性的運動神經元疾病。運動神經元負責控制人體的肌肉運動。而漸凍癥會引起上、下運動神經元的慢性、進行性病變，導致患者逐漸出現肌肉無力、肌肉萎縮等癥狀，逐漸喪失運動功能，全身癱瘓，最終死亡。目前，導致漸凍癥的原因尚不明確，也沒有根治的有效方法，醫療手段只能盡可能延緩病情的發展。患者的生存期平均為2～5年。

漸凍癥起病隱蔽，一般從單肢起病，多從手部位置開始。發病早期，患者會出現提不起重物等手部無力的現象，然后逐漸發展成肌肉萎縮，萎縮部位逐漸向上延伸至上臂位置，再慢慢影響至下肢等部位，最終造成癱瘓。漸凍癥還會影響咽喉部、顱腦部肌肉群，致使患者出現言語障礙、吞咽困難、呼吸衰竭等癥狀。

日常護理注意事項

1.適當增加鍛煉

漸凍癥患者的機體功能會隨著病情不斷發展出現退化，肌肉會不斷萎縮，所以要注意適當增加肢體功能訓練和體能鍛煉，延緩疾病進展。護理人員可以鼓勵患者對受累肢體進行握拳、屈伸等訓練，盡量自己獨立完成一些日常活動，延緩肌肉萎縮。此外，適當的關節活動訓練能預防關節活動受限，以便延緩肌肉萎縮、關節僵硬等病癥的發作，進而推遲廢用綜合征（指由于臥床等機體不能活動的狀態而產生的繼發障礙）的出現時間。因此，護理人員要協助患者進行關節屈伸運動，保證關節的靈活性。

對于早期漸凍癥患者，適當增加體能鍛煉也可以有效延緩病情。例如通過練習醫療保健操、太極拳、保健氣功等，有助于增強身體素質，提高機體免疫功能，達到延緩肌肉萎縮的目的。但需要注意的是，漸凍癥患者不宜進行劇烈運動和高強度的體育鍛煉，避免因過度勞累，加劇身體不適，致使病情惡化。

2.做好心理疏導

許多漸凍癥患者會因為運動能力受限，擔憂治療效果和自己未來的生活質量，產生焦慮、緊張或者抑郁情緒，而負面情緒過多，不利于控制病情。家人和醫護人員應對患者進行心理疏導，多與患者交流溝通，了解其想法。可以通過及時告知目前的治療效果，分享之前的治療經驗，幫助緩解患者的負面情緒，樹立對抗疾病的信心。同時，也可以適當鼓勵患者參加社交活動，放松心情，分散注意力，保持樂觀心態。如果患者情緒持續低落，不見好轉，可以尋求專業心理醫生的幫助，避免出現更為嚴重的心理問題。

3.堅持服用藥物

漸凍癥一旦確診，只能通過長期的藥物治療控制病情發展，主要的治療藥物為利魯唑、依達拉奉等。應嚴格按照藥物說明書讓患者服藥，避免藥效降低。漸凍癥是慢性疾病，治療過程較長，患者一定要堅持按時服藥，不能私自減少藥物劑量或者停止服藥。

4.做好臥床護理

對于病情發展到臥床癱瘓階段的患者，家人或護理人員需要給予更為精細的護理。在生命體征方面，要做好對心率、血壓、血氧飽和度等指標的檢測，一旦出現異常情況及時處置。在使用呼吸機的過程中，護理人員要定時做好呼吸道的護理，調整呼吸機參數，確保患者的用氧安全。

漸凍癥患者應該怎么吃飯？

漸凍癥患者的代謝水平較高，疾病后期會出現吞咽困難等問題，很容易導致營養不良。護理人員必須改善患者的飲食結構，保證均衡膳食，讓患者能夠得到足夠的營養支持，為配合治療提供良好的身體條件，延長生存期。

1.減少不恰當的飲食攝入

不推薦漸凍癥患者食用味精、雞精、醬油等谷氨酸鈉含量高的調味品，長期、過量攝入谷氨酸鈉會導致神經元受損，加重病情。同時應避免食用刺激性較強的食物，例如辣椒、蔥、姜、蒜等食物。

2.食物宜溫軟

漸凍患者多數為中老年人群，他們腸胃功能普遍偏弱。特別是隨著肌肉不斷萎縮、機體功能退化，患者的口腔和胃部較為脆弱，食用粗糙硬物會增加消化道的工作壓力。應將食物烹飪至偏軟爛狀態，以利患者消化吸收。

能夠自主進食的患者，進餐時應當注意緩慢進食，充分咀嚼食物后再將其咽下，上半身保持直立姿態，避免咳嗆。對于肢體或頸部無力的患者，可以幫助他們調整為半臥位進食。如果患者出現了吞咽困難，則需要以鼻飼、胃腸造瘺等形式進行喂養。護理人員需要特別注意食物的濃度和注輸速度，食物溫度不宜過高，避免造成消化道黏膜損傷。

3.適量攝入高蛋白食物

漸凍癥是一種慢性進展性疾病，患者長期處于高代謝、高能耗狀態。保證足夠的營養攝入，對于控制病情十分重要。優質蛋白質有助于人體的組織恢復和再生。富含維生素和鈣、鋅、磷脂等礦物質的高蛋白食物，例如瘦牛肉、瘦豬肉、雞蛋、淡水魚蝦、豆制品、牛奶等，都是不錯的選擇。為能夠獨立進食的患者制作此類食物時，應注意食材的營養搭配和烹飪方式，以蒸、煮、燉為主，使食物更加容易消化吸收，減少胃部消化負擔。

4.適當補充維生素

保證足量的維生素攝入可以維持機體的正常功能，提高免疫力。相關研究表明，維生素D 和維生素E 可能有助于漸凍癥病情的控制。維生素D 能夠促進人體對鈣的吸收，還能提高免疫力，調節身體的代謝功能。維生素E 具有很好的抗氧化作用，減少疾病對細胞的損害。深色蔬菜和水果中也富含多種維生素和礦物質，家屬可為患者按需補充。每日300～500 克蔬菜和200～350 克水果可以為患者提供身體所需的維生素。如有需要，患者可在醫生的指導下適當補充上述維生素制劑。

5.合理攝入碳水化合物與脂肪

面食、粗糧、薯類等碳水化合物，能及時為機體提供能量，維持患者的體重，患者每日可攝入300～400 克碳水化合物類食物。優質脂肪能為患者及時補充熱量，一定程度上修復肌肉功能。推薦漸凍癥患者食用橄欖油、魚類、核桃、開心果等富含不飽和脂肪酸的食物，調節機體的氧化應激和炎性反應，延緩疾病的惡化。