蝴蝶寶貝：不能碰的傷痛

史佳慶

6月26日，小九在貴陽市黔靈山公園看動物

上海德博蝴蝶寶貝關愛中心（以下簡稱“蝴蝶寶貝關愛中心”）登記在冊的公開資料顯示，中國有2000萬罕見病患者，其中近1300名為遺傳性大皰性表皮松解癥（以下簡稱“EB”）患者，他們的皮膚“像蝴蝶翅膀一樣脆弱”，被稱為“蝴蝶寶貝”。

“這是一種罕見的單基因遺傳性皮膚疾病，因皮膚結構蛋白缺陷導致，目前沒有治愈的方法，只能使用敷料（創傷護理產品），促進患者創面愈合，預防感染。”北京中醫醫院皮膚科主治醫師張永皓告訴《瞭望東方周刊》。

“蝴蝶寶貝”，這個看似美麗名字的背后，承載著罕見病患者一生的痛。

出生即困難模式

“這個寶寶腳上的皮膚怎么了？”護士看著剛剛出生的寶寶說道。

小九剛出生時，上半身看上去很健康，但是左腿上有一塊皮膚組織沒長好，呈現一片血色，在場幾名醫護人員都表示沒見過這種情況。

小九一出生就成為了腿腳纏著紗布的傷員，身體多處貼著敷料“補丁”。作為蝴蝶寶貝的新手父母，小九父母開啟的是困難模式。“我和小九爸爸恰巧都攜帶了隱性致病基因，寶寶有1/4 患病概率。經過一段時間的心理建設，我和小九爸爸不得不接受了這個事實。”

隨后，小九就按照早產兒的標準被送去了新生兒科的無菌房。那一刻，小九父母的心情是復雜的。

小九一出生就成為了腿腳纏著紗布的傷員，身體多處貼著敷料“補丁”。作為蝴蝶寶貝的新手父母，小九父母開啟的是困難模式。“我和小九爸爸恰巧都攜帶了隱性致病基因，寶寶有1/4患病概率。經過一段時間的心理建設，我和小九爸爸不得不接受了這個事實。”小九媽媽金女士告訴《瞭望東方周刊》。

“小九在醫院住了25天，我們便將她接回家中護理。除去身上被包扎的傷口，小九看上去和正常的寶寶差不多，但只有我們自己知道，小九的人生會艱難得多，我們會一直樂觀面對。”金女士表示。

照護小九，換藥是最困難的。小九會一直哭鬧，腿腳亂蹬，每次換藥都會因為亂動摩擦出新血皰，需要重新處理。小九媽媽回憶道：“第一次幫小九更換腿上的敷料、清理傷口，花了兩三個小時，換完兩個人都感覺筋疲力盡。當然，一次次的手忙腳亂累積下來，我們為小九換藥變得越來越熟練。”金女士說道。

除去普通嬰兒的日常喂養照料外，小九父母還需要多加保護她脆弱的皮膚。在皮膚破損處剛長出的皮膚尤其脆弱，為了防止破損的指頭并指，小九的父母必須將小九的指頭分開包裹。

“目前，小九的手腳都用特殊敷料包裹，外邊穿著手套和襪子，防止她蹭破臉。對于我們而言，讓小九健康的四肢裸露在外已經成為了一種奢望。”金女士表示，當孩子的四肢活動能力增強，困難模式還會升級。

據金女士講述，小九在其他方面表現很優秀。她對音樂非常敏感，能從鋼琴、吉他聲中獲得安撫，會認真專注地聽別人說話或者唱歌，并且會發出聲音試圖與人對話。

2023年6月，小九的父母帶小九坐飛機前往貴州避暑。“她比我們想象得還乖一些，在公共場所不會哭鬧，對陌生人很有禮貌，會說謝謝、再見。我們一起去草原、看了牛羊，還騎了馬，她非常開心。我們希望小九可以健康快樂地成長，也愿她這一生能被愛環抱。”金女士告訴《瞭望東方周刊》。

拆敷料如拆“盲盒”

同小九一樣的，還有出生在湖南湘潭的晨晨。

每天晚上睡覺之前，黃女士都要把晨晨的雙手輕輕綁起來，擔心她睡覺忍不住抓傷自己。

2022年4月，黃女士初為人母，生下女兒晨晨。小生命降臨本該是喜悅，但大家看到孩子時卻笑不起來——他們發現孩子的雙腿沒有皮膚，紅紅的。

一家人的生活從此改變。孩子的皮膚脆弱無比，口腔潰瘍嚴重，只能吃流食、半流食。最難的是父母每天早晚都要對晨晨全身的皮膚進行檢查、護理，及時上藥……

養育晨晨的過程比養育普通小孩更加提心吊膽，因為一不小心，身體某個部位就會被蹭紅、皮膚破損。

“我們每次打開敷料或是手套的時候，都是一次開盲盒的體驗，因為不確定皮膚是否會有新的創傷。”黃女士告訴《瞭望東方周刊》，換藥過程中受力導致蹭掉晨晨皮膚的情況也出現過幾次。

照顧EB患者，要非常小心，24小時不能離人。“有一次，晨晨頸部的一塊皮膚已經快愈合，因晨晨自發抓撓而再次大面積破損，妻子來不及阻止只能眼睜睜看著晨晨的傷口血流不止。連日來的努力付諸東流后，妻子瞬間情緒崩潰。我趕緊選了一款柔軟的敷料，裁剪出正好附著在頸部的形狀，幫晨晨護理。”晨晨的爸爸告訴《瞭望東方周刊》，“平時我的工作忙，照顧晨晨的重任都落在了妻子身上，我盡量多和她一起分擔，緩解她的壓力。”

對EB患者來說，家庭護理的質量，決定了他們的生存質量，但護理質量不止取決于父母的護理能力，也取決于經濟能力。

“我和晨晨的爸爸屬于醫護人員，平時都會上班。晨晨的外婆、爺爺奶奶會在白天負責照顧她，如果遇到晨晨受傷的時候，我也會請假回家給晨晨換藥、護理。”黃女士表示。

黃女士給晨晨使用的敷料有兩種規格：第一種是20×50厘米的，從海外代購大概150元一片，這種是沒有藥性的；第二種是17×19厘米的，200多元一片，這種是帶有藥性受傷使用的。

“晨晨在沒有新傷的情況，我們會給她使用無藥性的敷料，每兩天一片。隨著晨晨長大，破損面積變大，有藥性敷料使用的頻率就會多一些。我們每個月使用敷料的費用在3000元到4000元。”黃女士表示。

“新傷口愈合的時候，晨晨會感覺到癢，為了減少她抓撓，我們會給她涂一點弱激素的軟膏，這種方法治標不治本，使用時間久了，皮膚會變得更加脆弱。”黃女士說。

目前，晨晨的手指和腳趾都已發生粘連，黃女士打算下個月帶晨晨去上海做分指手術。據黃女士講述，每次手術只能做一只手或者一只腳的分指，按照晨晨目前走路的需求，要先給晨晨的腳做分指。

“手術后的護理也至關重要，如果護理不當，腳趾更容易長在一起。”黃女士告訴《瞭望東方周刊》，“自從知道晨晨患病以來，我和晨晨爸爸就希望能盡到父母的責任，讓她快樂長大。”

衛生紙代替敷料

與小九和晨晨不同的是，張健成為EB患者已有34年。

張健，1989年出生在山東省臨沂市，出生時小腿有皮損，嚇壞了父母。父母帶著張健跑了很多醫院，許多醫生都很難辨別出張健患了哪種疾病。兩年后，父母終于從一位老大夫口中得知，張健是EB患者，表皮包括體內黏膜一碰就破，像蝴蝶的翅膀一樣脆弱。

父母得知無藥可治，只能將張健帶回家照顧。“父母小心翼翼地照顧我。擁抱、睡覺、吃飯這些平常小事，對我來說都很難，一不小心身上可能就會起泡，皮膚甚至會破掉。”張健告訴《瞭望東方周刊》。

到了上學的年紀，父母擔心學校里小孩多，非常容易磕碰受傷，直到九歲，才送張健讀學前班，十歲讀一年級。

小學畢業后，卻再也沒有學校愿意接收張健。“有的學校說我患有疾病，有的學校怕擔責，總之就是不收我。”在父母不懈的努力下，張健獲得了在家學習的機會，每隔一段時間，學校會安排相應的老師到張健的家里為他輔導功課。

10月9日，黃女士給晨晨更換腳上的敷料

經過一年的觀察，學校看到了張健的努力，便同意張健在學校里讀書。“讀初中時，學校離家大概十幾里路，父親每天會騎摩托車載我上下學。但是到了高中，學校離家太遠了，不方便每天接送，高一上半年家里就在學校附近租了房子，母親一直陪讀，照顧我的生活起居。”張健說。

后來，張健的母親在高中學校里獲得了一份工作，學校也給張健和他的母親單獨安排了一間宿舍。母親就是這樣一邊工作一邊照顧他，陪伴了他的高中和大學生活。

2018年8月的一天，張健母親因病去世 。“以前，無論我走到哪里，母親都會陪著我、照顧我，我很少在生活上面操心，也很少需要我自己做什么。母親去世后，我花了很長的時間習慣一個人生活。”他說。

2023年5月，張健父親凝血功能變差，血止不住，肝衰加速，送回老家的第二天，父親便離開了張健。“他們離開了，但他們也沒離開，他們曾經付出的一切，他們留給我的精神和思念，就是我繼續走下去的動力。”張健說。

張健從小患病，在別人眼里看來是不幸的，但他并沒有過度在意患病這件事情。

他說，已經習慣了這種生活，雖然生活中也有很多不方便，這種不方便隨著時間也慢慢地習慣了。

以前，對病情不是很了解，張健會使用衛生紙代替標準敷料，直至工作后，張健才開始慢慢使用敷料。夏天，身上傷口多，可能會感染發炎，恢復起來就很慢，如果只是依靠自身的免疫力，是承受不住的，這種情況他只能去醫院打消炎針、輸營養液。

在身體條件允許的情況下，張健會去做一些自己喜歡的事情，比如聽歌、看視頻、寫書法、騎車。“我很幸運，父母、老師、同學，還有社會上的一些陌生人都給了我很多的愛，這也是我現在能夠樂觀對待生活的重要原因。”張健說。

現在，張健每天都會花兩個小時左右時間來進行視頻錄制、剪輯，他希望通過視頻來記錄自己的人生，活出自己想要的樣子。

以前，對病情不是很了解，張健會使用衛生紙代替標準敷料，直至工作后，張健才開始慢慢使用敷料。夏天，身上傷口多，可能會感染發炎，恢復起來就很慢，如果只是依靠自身的免疫力，是承受不住的， 這種情況他只能去醫院打消炎針、輸營養液。

讓“罕見”被看見

為了向EB患兒家屬普及護理知識，改善EB患者及家庭的生活質量，2014年周迎春和其他患者及家屬成立了蝴蝶寶貝關愛中心，這是中國唯一專注EB的公益機構。

EB患者身體上幾乎沒有完好的肌膚，甚至當他跌倒，你想要扶他一把的時候，他的皮膚也可能破損。“從出生起，愈合不了的傷口就將伴隨他們一生，甚至還會引起其他的并發癥，比如手指粘連、食道狹窄、牙齒脫落等。”張永皓表示。

目前，很多EB患者家庭都會面臨兩大難題。

“首先，父母對EB的認知并不多，照顧EB患者沒有經驗，需要耗費非常大的精力。”蝴蝶寶貝關愛中心主任孫春陽告訴《瞭望東方周刊》。

“其次，專用敷料幾乎是EB患者每日必需品，但因無法報銷，會加重患者家庭的經濟負擔。”孫春陽表示。

根據中國罕見病聯盟發起的“遺傳性大皰性表皮松解癥患者綜合社會調研報告”顯示，患者家庭經濟負擔從每年幾千元到十幾萬元不等，嚴重且經濟能力不足的患者生存質量極低，只能用衛生紙代替敷料。

除了經濟壓力外，EB患者每天要承受皮損的痛苦。“患者的痛苦主要來源于EB不斷產生的水皰，一些水皰破損后會形成糜爛面，就會有瘙癢、疼痛的癥狀。為避免水皰和糜爛面的發生，我們建議在手、肘、膝這些容易受摩擦的地方，多增加一些保護，減少摩擦；其次，可以使用一些潤膚劑幫助患者減少瘙癢的癥狀。”張永皓說。

近年來，蝴蝶寶貝關愛中心積極為EB患者及家庭提供幫助、向全社會宣傳該疾病相關知識、推動醫療機構為患者提供更好的服務。

為了家庭更好地照顧EB患者，蝴蝶寶貝關愛中心連續八年舉辦護理培訓班，拍攝了護理視頻，編寫了護理指南，與企業合作爭取到大量優質敷料的捐贈，教EB患者家庭正確的傷口處理方法。

由于EB患者罕見人群少，截至目前，除了上海，敷料并未被納入醫保目錄。并且，由于EB并不在慢病長處方的白名單中，即使在上海，醫院一次能開出的敷料數量也有限，且無法在社區醫院憑處方領取。

對此，EB患者群體曾多次呼吁，希望有專項基金的支持來幫助減輕用藥負擔。“我們希望更多的人知道這種罕見病，讓蝴蝶寶寶被‘看見。”黃女士說。

8月1日，張健在臨沂市區騎行