奇怪的“章魚病”

李志超 郝思國

看了題目大家可能會覺得奇怪，難道人會得章魚得的?。科鋵嵾@只是一種疾病的昵稱，它就好像章魚一樣，會把“觸手”伸向身體的各個器官，引起奇怪的多系統疾病。

【病例】44歲王女士，既往身體健康。2019年底開始出現胸悶氣促，伴有干咳，雙膝關節疼痛，小腿無力麻木。2020年2月當地醫院就診，查心衰指標（BNP）升高10倍以上，心彩超提示重度肺動脈高壓。對癥處理后癥狀仍逐漸加重，開始出現雙下肢水腫，腹脹、食欲下降，CT和B超檢查發現脾臟增大、肝臟增大、腹水、胸水等。2020年5月患者到上海就診，查甲狀腺功能提示甲狀腺功能減退，補充甲狀腺素治療，癥狀無好轉。患者出現持續的低血壓，不能平臥，不能起床，需要依靠升壓藥物、強心藥物維持生命體征，生命危在旦夕。

一個既往身體健康的年輕女性，半年時間得了這么多疾?。ㄐ乃?、肺動脈高壓、腹水、胸水、甲狀腺功能減退、低血壓等），的確非常奇怪，也很棘手。事實上，她只得了一種疾病——“章魚病”，醫學上叫做POEMS綜合征。

POEMS綜合征是5個疾病的總稱，包括多發性周圍神經?。≒olyneuropathy）、臟器腫大（Organomegaly）、內分泌異常（Endocrinopathy）、M-蛋白血癥（Monoclonal gammopathy）、皮膚改變（Skin change），取5種疾病的英文首字母命名為POEMS綜合征。隨著醫學的發展，人們認識到POEMS綜合征的表現遠非這5種，就像章魚一樣，會把“觸手”伸向身體的各個組織器官。

觸手1：伸向神經系統

神經系統包括中樞神經系統和周圍神經系統。中樞神經系統就是人的大腦，周圍神經系統又可以分為運動神經、感覺神經和植物神經系統。大腦通過運動神經指揮著軀體的運動，痛覺觸覺等通過感覺神經傳導到大腦，植物神經主要是調節胃腸道和心臟的運動。基本上所有的患者都會出現神經系統的癥狀，主要是運動神經和感覺神經的異常，表現為四肢麻木無力，會從四肢遠端向近端對稱性發展，嚴重時出現四肢疼痛，部分患者出現感覺過敏，例如輕微觸摸后疼痛難忍。

觸手2：伸向皮膚

皮膚覆蓋在人體表面，具有屏障、感覺、體溫調節等功能，人的身體出現狀況時，可能通過皮膚表現出來，可以說皮膚是疾病的“預警器”。大約80%的POEMS綜合征患者會出現皮膚改變，表現為皮膚色素沉著、新發的血管痣、多毛、白甲、面部皮膚萎縮等，如果和以前的照片比較，會發現明顯變黑。但因為這些表現常常不痛不癢，所以經常被人們忽視。

觸手3：伸向內分泌系統

內分泌系統主要包括各種腺體，如甲狀腺、性腺、胰島等，通過分泌各種激素維持機體內部的穩定。內分泌異常的發生率約80%，最常見的是性腺功能障礙，女性可能表現為月經失調，男性可能表現為陽痿、乳腺發育。其次是甲狀腺功能減退，表現為食欲下降、乏力、下肢浮腫、便秘、嗜睡等，胰島受累患者可出現糖尿病，表現為多飲、多食、多尿、體重下降等。大多數患者同時出現多個內分泌腺的異常。

觸手4：伸向血液系統

血液中主要包含3種細胞，即白細胞、紅細胞和血小板。白細胞有抗感染的作用，紅細胞可為身體組織輸送氧氣，血小板有止血的作用。大約一半的患者血常規檢查會發現紅細胞增多或血小板增多，導致血黏度的增加，患者容易形成血栓，如腦血栓，俗稱“中風”，表現為突發的偏癱、口角歪斜、言語不清等，嚴重影響患者的生活質量。

觸手5：伸向呼吸循環系統

呼吸系統主要包括肺和呼吸肌，與循環系統共同發揮作用，把空氣中的氧氣運輸到各個組織器官，并排出體內代謝產生的二氧化碳。大約三分之一的患者會出現肺動脈高壓，嚴重情況會導致心力衰竭，表現為咳嗽、胸痛、呼吸困難、活動后氣促、下肢浮腫、四肢青紫等。不明原因的肺動脈高壓患者，要警惕POEMS綜合征。

觸手6：伸向泌尿系統

泌尿系統的功能是通過尿液排出體內的廢物，包括尿素、肌酐、尿酸等，同時也維持體內水鹽平衡和酸堿平衡。在POEMS綜合征患者中，大約三分之一的人在腎功能檢查中發現肌酐水平升高，這是因為POEMS綜合征患者常常伴隨有腎臟損傷，導致腎小球濾過率下降，肌酐無法被及時排出體外，最終導致肌酐水平升高。在嚴重的情況下，患者可能出現尿毒癥。除了肌酐水平升高，少部分患者尿常規會發現蛋白尿和紅細胞尿。蛋白尿是指尿液中蛋白質的含量超過正常值，常常伴隨著腎小球損傷或炎癥等情況，小便時發現泡沫增多，久置不散；紅細胞尿則是指尿液中出現紅細胞，表現為小便顏色加深。這些異常都提示泌尿系統的功能受損，需要及時診治。

觸手7：伸向消化系統

消化系統主要包括消化道、肝臟和胰腺等，它們是人體內復雜的器官之一，負責消化吸收營養物質、排泄廢物和毒素等重要功能。POEMS綜合征患者常常出現腹水、消化道水腫和肝腫大等。腹水是指在腹腔內積聚大量液體，導致腹部膨脹和肝臟功能下降；消化道水腫主要表現為口干、口渴、口臭、口腔潰瘍、腹瀉，還可能出現消化不良、食欲下降等消化系統問題；肝臟腫大會導致肝功能異常、黃疸等健康問題。肝腫大可能會影響整個身體的代謝和生理功能，如果不及時治療，可能會對患者的健康造成嚴重影響。

觸手8：伸向眼睛

視覺異常是POEMS綜合征中常見的一種表現，大約三分之二的患者會出現這種癥狀。視覺異常的表現多種多樣，包括視物模糊、復視或眼睛疼痛等，這些癥狀會給患者的日常生活造成很大的不便和困擾。視物模糊可能伴隨著頭暈、眼疲勞等癥狀；復視是指患者在看東西時，會出現重影，視覺產生錯覺；患者還會伴隨有眼睛刺痛、疼痛、灼熱等不適感覺，而且患者疼痛的程度不一，有些患者會感到輕微的不適，而有些患者則可能會感到劇烈的疼痛。眼科檢查常發現視乳頭水腫，是導致上述癥狀的主要原因。

POEMS綜合征的這些“觸手”伸向了身體的各個組織器官，引起各種疾病。我們沿著各個“觸手”順藤摸瓜，抓住這只“章魚”，那么所有的問題都會迎刃而解。前文所述那位王女士最終診斷為POEMS綜合征，治療后轉危為安，目前已回歸正常生活。

患有POEMS綜合征的朋友可能會往返于各個科室，包括神經科、皮膚科、內分泌科、婦科、男性科、腎內科、肺循環科、眼科等，治療后癥狀始終無法緩解，反而逐漸加重，身心疲憊，感覺求醫無門。這時候要想到POEMS綜合征，及時到血液科診治。隨著醫學的發展及各種靶向藥物的出現，POEMS綜合征的治療效果和預后得到了很大的改善，絕大多數患者經過治療后，癥狀都會得到緩解，POEMS綜合征有望成為類似于高血壓、糖尿病的一種慢性病。讓我們一起珍愛生命，守護健康。