支氣管動脈栓塞術治療全內臟反位并咯血患者1 例

劉書銘， 關惠元， 唐先志， 謝興武， 陳光斌

1 臨床資料

患者男，59 歲。因1 d 前無明顯誘因出現咯血癥狀入院。既往無高血壓、糖尿病、冠心病、外傷、輸血等病史，否認肝炎、結核等傳染性疾病史，有吸煙史。 入院時偶有咳嗽，無咳痰、發熱、胸悶、氣促、胸痛、盜汗、納差、消瘦等表現，無血尿、黑便等病史。 查體：雙肺呼吸音粗，未聞及干濕性啰音；余未見異常。 實驗室檢查：紅細胞計數3.54×1012/L，血紅蛋白107 g/L。凝血功能未見明顯異常。 HBV 標志物：HBsAg 陽性，抗-HBc陽性。 抗-HIV 陰性。 肌鈣蛋白、尿常規、肝腎功能、電解質無異常。 胸部CT 示，左肺散在小片狀磨玻璃影，大血管及臟器反位（圖1①），考慮肺炎并咯血。支氣管動脈CTA 示，雙側支氣管動脈為1 支，左側起自胸主動脈（約平T4-5 椎間隙），與肋間動脈共干，右側起自主動脈弓內側（約平T5 椎體）較對側纖細（圖1②③）。

圖1 全內臟反位伴咯血患者的CTA 及DSA 圖像

患者入院后行保守藥物治療未見明顯好轉，行電子支氣管鏡下治療，可見氣管管腔內較多血液，沖洗后軟骨環清晰。隆突見血跡，沖洗后隆突銳利，活動良好。右側支氣管各段支氣管內有新鮮血跡，右主、右上葉、右中葉、右下葉支氣管黏膜充血水腫。 左側各段支氣管內有新鮮血跡，左主支氣管管腔通暢，黏膜光滑，左上葉尖后、前段和舌段支氣管通暢；左下葉外后基底段、背段支氣管通暢。 前內基底段的內支有新鮮血液溢出，沖洗抽吸后觀察數秒又有鮮血溢出，黏膜可見縱行皺襞。 取左下葉前內基底段支氣管灌洗液檢細胞學、革蘭染色及找抗酸桿菌、真菌等，并向前內基底段支氣管內注入0.1%去甲腎上腺素止血。鏡下診斷：左下葉前內基底段支氣管出血+灌洗回收+止血治療。 肺泡灌洗液革蘭染色找到陽性球菌；支氣管灌洗液鏡檢見上皮細胞、吞噬細胞及白細胞、紅細胞，未見其他異常細胞；痰涂片未找到抗酸桿菌。 2 d后晨起患者咯血約30 mL，為鮮紅色血液，立即給予垂體后葉素加強止血。 晚間咯血總量約110 mL，行支氣管動脈、肋間動脈造影+支氣管動脈栓塞術。 采用Seldinger 法，經右股動脈穿刺插管， 造影示平T5 椎體上緣主動脈弓內下側見左側支氣管動脈主干延長迂曲， 并見左側支氣管動脈增粗、紊亂，且左側支氣管動脈末梢-肺實質見異常染色，斜位造影未見沿脊柱走形異常血管，將微導管超選至該支氣管動脈注入適量560 μm PVA 顆粒及多枚微彈簧圈，栓塞后造影左側支氣管動脈血供完全阻斷。 造影示平T5 椎體下緣降主動脈內側見右側支氣管動脈纖細， 無明顯出血征象。術中見肋間動脈未參與肺內供血（圖1④⑤）。 術中患者咯血1 次，生命體征穩定。 診斷：支氣管動脈出血；左支氣管動脈迂曲增粗開口于主動脈弓內下側， 右支氣管動脈纖細降開口于降主動脈內側；鏡面心及反位主動脈。 BAE 術后患者未出現咯血，出院后電話隨訪4 個月無再咯血。

2 討論

導致全內臟反位發生的原因尚不明確，臨床罕見。目前，對全內臟反位患者行介入治療的方法僅有TIPS 的報道［1］。全內臟反位通常表現為胸腹部各個臟器位置與正常人互為鏡像，其可能與X 染色體的功能異常有關，也可能與胚胎期間發育不良有關［2-3］。 全內臟反位患者的生理功能基本與常人無異，通常在體檢時發現，本例患者也是在體檢時偶然發現。

根據影像學檢查及實驗室檢查結果，本例患者咯血的原因排除了肺結核、支擴、肺癌等，由于肺部CT 可見左肺散在小片狀磨玻璃影，故擬診斷為肺感染性病變導致咯血。

目前大部分咯血患者的責任血管為支氣管動脈，并且支氣管動脈解剖變異類型繁多，所以在支氣管動脈栓塞術前進行支氣管動脈CTA 檢查。 本例患者在行支氣管動脈栓塞術前參考支氣管動脈CTA 與其他檢查的結果， 最終順利完成手術。

由于本例患者支氣管動脈走行較為復雜，所以治療措施十分謹慎，治療咯血的方案包括：①藥物保守治療：常用藥物有垂體后葉素、酚妥拉明等藥物，目前臨床都與其他治療方法聯合應用。本例患者藥物保守治療未能徹底止血，可能與咯血量較大有關［4］。②支氣管鏡下治療：早期對咯血患者進行支氣管鏡檢查有助于對出血進行定位，在操作過程中可直接應用去甲腎上腺素、腎上腺素等藥物，但有研究認為在支氣管內直接滴注腎上腺素存在一定安全隱患［5］。 本例患者支氣管鏡下治療后24 h 又出現咯血癥狀，該療法未能起效。 ③支氣管動脈介入栓塞術：對咯血患者的療效值得肯定，首次徹底止血的有效率高達70%～95%，但仍存在一定的復發概率［6-7］。目前對于支氣管動脈栓塞術效果最好的栓塞材料為PVA、彈簧圈等［8］。 PVA 顆粒是一種長效非降解性的栓塞材料，目前認為選用直徑為500 μm 的PVA 顆粒治療咯血效果較好［9-10］。 金屬彈簧圈可以永久對責任血管進行栓塞以達到治療目的，其中遠期的治療效果值得肯定。 對本例患者采用的是560 μm PVA 顆粒加彈簧圈進行栓塞治療，術后隨訪效果良好，患者未再咯血。 ④外科手術治療：外科手術對咯血的治療效果值得肯定，但由于創傷較大，一般不作為首選治療方案，且術中不良后果以及術后并發癥的發生概率較高，不適用于合并嚴重基礎疾病患者。 目前外科手術多用于急性胸部損傷、支氣管動脈栓塞術治療無效、醫源性損 傷 的 治 療［11］。

總之，全內臟反位合并咯血患者的血管分布及支氣管動脈的解剖走行復雜， 在對支氣管動脈進行操作時要尤為謹慎，術前行CTA 檢查是極為重要的，同時要結合各種檢查結果分析病情，手術團隊要克服對正常人手術的習慣，采用鏡像思維，以防出現不良后果。