兒童卵巢成熟畸胎瘤伴出血及壞死1例*

陳珂珂,付安迪,傅定然,陳美霞,周世勇,楊 芳,劉運權△

(1.貴州中醫藥大學第二臨床醫學院,貴州 貴陽 550002;2.貴州中醫藥大學第二附屬醫院普外科,貴州 貴陽 550003)

卵巢成熟畸胎瘤(MCT)是卵巢腫瘤中最常見的腫瘤之一,是卵巢的良性生殖細胞,屬于良性腫瘤,好發于育齡婦女[1],由于兒童時期卵巢功能尚未開始發育,因此兒童發病率相對低。通常不會有明顯的癥狀,少數患者會出現腹痛、腹脹及腹部包塊等癥狀,臨床表現無特異性,容易造成誤診。本院收治1例兒童MCT伴出血及壞死病例,現根據該病例的診治經過進行分析與討論。

1 臨床資料

患兒,女,7歲,于2022年10月19日因發現盆腔腫物2 d余,收入本院治療。現病史:患兒母親訴患兒2 d余前因嘔吐行腹部彩色多普勒超聲發現腹腔內游走性囊實性結構,考慮腸系膜囊腫。為系統治療,收入本科。入院見患兒口角流涎,口中發音少,不會說話,無發熱,偶有咳嗽、單咳,無咳痰,無喘息、氣促,無腹瀉、便血等,患病以來精神睡眠欠佳,未進食,大便未解,小便經導尿管引出、量少。既往史:6年余前于外院診斷腦性癱瘓[痙攣型雙癱]、癲癇及基因病。否認其他慢性病史,否認既往手術史。腹部無明顯膨隆,全腹無壓痛、反跳痛及肌緊張,下腹可捫及一直徑約7 cm大小包塊,上緣至臍下約3橫指,下緣及底面捫不清。包塊表面光滑,質地偏軟,有輕度活動性,下緣及底面固定。未觸及搏動感。腹部淺表包塊彩色多普勒超聲檢查回示:腹腔內探及可游走性囊實性結構,大小約5.7 cm×7.3 cm×4.1 cm,形態規則,以囊性為主,其內透聲可,后壁回聲增強,彩色多普勒超聲:實質部分無血流信號,考慮腸系膜囊腫(圖1)。上腹部CT檢查結果回示:盆腔中部見一約有53 mm×51 mm×66 mm囊實性包塊,包膜光整,以水樣密度為主,右上壁見結節狀軟組織密度影及鈣化結節,邊界清晰。膀胱及結腸受壓,乙狀結腸變扁,右上腹腸管擴張、積氣,未見明顯液氣平面形成。膀胱充盈尚可,腔內未見異常密度影(圖2)。腹膜后未見腫大淋巴結。血常規示:白細胞計數11.84×109L-1,血細胞比容0.36 I/L,中性粒細胞百分比80.10%,淋巴細胞百分比14.20%,中性粒細胞絕對值9.48×109L-1。生化檢驗報告:總蛋白 56.5 g/L,白蛋白36.6 g/L,肌酐22.0 μmol/L,β2微球蛋白0.90 mg/L,估算腎小球濾過率193 mL/min,鉀2.72 mmol/L,磷0.89 mmol/L,鐵0.9 μmol/L,C反應蛋白59.27 mg/L。結合患兒病史、查體及輔助檢查,患兒病情危重,病因復雜,請兒科、影像科、婦科、腫瘤科、神經內科、藥劑科、呼吸科、泌尿科等多學科會診及與患兒家屬充分溝通病情后行手術治療。

注:盆腹腔囊實性占位,約7.0 cm×4.5 cm×5.2 cm考慮腸道來源?右附件區見2.8 cm×1.8 cm囊性包塊,卵巢來源?

注:下腹部盆腔見53 mm×51 mm×66 mm囊實性包塊,腸源性?

治療方法:于2022年11月1日在全身麻醉下行“剖腹探查術+盆腔腫物切除術+闌尾切除術+粘連松解術”。麻醉生效后,取平臥位,術前導尿,常規消毒鋪敷,取下腹正中切口,長約10 cm,逐層切開皮膚、皮下組織、白線、腹膜,進入腹腔,探查見子宮常大,表面光滑,子宮后壁及骶韌帶處組織變硬,左側附件卵巢正常,右側盆腔腫物較大,約10 cm×10 cm(圖3),與周圍組織粘連,分離粘連,包塊質軟,邊界清,暗紅色,包塊來源不明,但附件及卵巢消失,術中請婦科會診考慮來源于右側附件及卵巢可能;再次告知患者家屬病情及手術方式,患者家屬簽字同意后,分離包塊與周圍組織后,包塊有蒂、細長,2把大彎鉗鉗夾持切斷后予絲線貫穿縫扎斷端,并加強縫扎一針,包塊離體送冰凍檢查,結果為(右側附件)卵巢囊腫伴出血及壞死,未見上皮,目前考慮良性病變,具體待常規。繼續探查見大網膜與腸管粘連,扭曲,旋轉180°,并形成內疝,松解粘連,術中見闌尾細長扭曲充血,給患者家屬交代并同意切除闌尾,徹底止血,再次檢查腹腔,腸道無穿孔、破裂,逐層關閉腹腔,術區出血少,約30 mL,術后安返病房。切除盆腔包塊送病理檢查回示:(右側附件)MCT伴出血及壞死(圖4)。

注:右側附件MCT伴出血及壞死,考慮良性病變。

注:右側附件MCT伴出血及壞死,考慮良性病變。

術后禁食,留置導尿,吸氧,抗感染、補液維持內環境穩定等對癥支持治療。配合中藥通腸湯(黨參、當歸、萊菔子、檳榔、木香、陳皮等)促進胃腸功能恢復。腸功能恢復后進食。經治療患者好轉出院。

2 討 論

MCT又稱皮樣囊腫,是婦產科最常見的卵巢腫瘤,約占所有卵巢腫瘤的11%[2]。任何年齡階段都可見,最早可見于新生兒,在80～90歲人群中也可出現,但大部分發生于30歲左右的育齡期女性[3],兒童期卵巢功能處于未開始發育狀態,發生在兒童期的卵巢畸胎瘤比較少見[4],有研究報道其發病率約占所有卵巢腫瘤的8.16%[5],其在兒童中屬于生殖細胞腫瘤,多源自原始生殖細胞或多能胚胎干細胞[6],雖在兒童及青春期發病率低,但卻占兒童女性生殖系統腫瘤的首位[7],由于早期階段MCT無特異性臨床癥狀,主要癥狀常表現為腹痛、腹脹、腹盆腔包塊、月經異常。由于兒童及青春期女性多未婚且無性生活史,婦科體檢少,加上早期無特殊癥狀,一旦發現腫瘤時已經較大,因此該病常常被忽視而導致蒂扭轉、破裂、感染、出血及惡變等并發癥出現[8]。有相關研究報告表明,1～20歲女性卵巢腫瘤蒂扭轉的發生率為4.9/10萬[9],經常被誤診為急性闌尾炎、胃腸炎、腸梗阻、腸套疊、泌尿系疾病等。由于兒童及青少年正處于生長發育重要階段,對兒童及青少年應定期體檢,必要時行B超及腫瘤標志物檢查早發現、早診斷、早治療對提高患者生存率及生活質量至關重要。

該病例因嘔吐為首發癥狀行腹部CT發現下腹部盆腔囊實性包塊,結腸擴張、積氣、腸梗阻待排。擬行磁共振成像(MRI),但因患兒腦癱不能配合檢查,故未能行MRI檢查。同時患者年幼,生長發育遲緩,腦癱等基礎疾病導致溝通障礙,表述不清,病史不清。患兒父母否認其腹部相關手術、外傷、結核等病史,否認畸胎瘤家族遺傳病史。考慮外源性雌激素的應用、先天性疾病及遺傳性疾病導致MCT可能性大。兒童卵巢畸胎瘤是由于胚胎期生殖細胞分化異常所致,出生后會隨著生長發育而增加,腫瘤內成分不等,常見軟組織、脂肪組織、骨組織、毛發等。該例患者術后腫物內未發現牙齒、骨骼、頭發、脂肪等。新生兒畸胎瘤90%為良性腫瘤,隨著年齡的增長,惡變傾向大幅度上升,如能將早期腫瘤完整切除,大多數患者能獲得治愈,并可將死亡率降至最低,因此,畸胎瘤患兒應該盡量行腫瘤完整切除[10]。臨床上關于小兒畸胎瘤一旦確診,無論腫瘤大小,都應該早期手術切除[11]。對良性畸胎瘤應盡可能早地完整切除腫瘤,不應有任何殘留,因為殘留的瘤組織復發后有惡性變的可能[12]。

大多數良性畸胎瘤手術后可獲得治愈,完全切除良性畸胎瘤的患者預后良好。對于手術時機,有學者認為,在可能的情況下,越早手術其預后效果越好[13]。并且早期干預也可以有效避免嚴重并發癥的發生。對于年輕女性來說,保留生育功能有著十分重要的意義[14-15]。因此,對畸胎瘤患者進行宣教、綜合管理、定期復檢、早發現、早治療等措施十分重要。