頜面部巨大叢狀神經纖維瘤患兒的護理

于 爽,葉國鳳,蔡 燕

浙江大學醫學院附屬第二醫院,浙江杭州 310051

Ⅰ型神經纖維瘤病(neurofibromatosis type 1,NF1)是由基因突變引起的神經系統常染色體顯性遺傳疾病,其全球發病率約為1/3 000,約50%患者為家族性遺傳突變,其余為散發型突變[1]。叢狀神經纖維瘤是周圍神經系統各部分增生的結果,出現在50%的NF1患者中[2-3]。NF1患者伴有多系統累及,手術難以完整切除,治療難度大,多學科系統評估、合作診療是提高NF1患者治療水平、生存質量及改善疾病預后等的關鍵[1]。2022年5月,浙江大學醫學院附屬第二醫院收治1例頜面部巨大叢狀神經纖維瘤的患兒,手術復雜且風險大,術后出現創腔血腫、肺部感染、皮膚糜爛等并發癥,進一步增加了臨床護理的難度。經多學科聯合協助診療和護理,患兒于術后第26天康復出院。現將護理經驗報告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料

患兒,男,12歲,因“左面部腫物持續增大十余年”入院。查體:左面部見巨大腫塊,向后達左側枕部,向前達下頜頦部,向上達耳顳部,向下波及頸部,左耳向外下移位至鼻翼水平,內見膨隆組織,捫診橡皮樣感,聽力下降。口鼻部均不同程度偏向右側,左側鼻唇溝變淺,口內見口底4.0 cm×2.5 cm大小腫塊,舌體抬高,吞咽費力,涎液外流,舌尖僅可舔及唇紅。前牙反牙合,后牙咬合關系欠佳,下中線向右偏倚約4 mm。頭面部、軀干及四肢皮膚見散在褐色斑塊,最大處為頸前胸骨上,大小約2 cm× 4 cm,形狀不規則,下方皮膚組織增厚,觸之質軟,顆粒感。雙側腋窩可見散在雀斑。右足活動欠佳,稍內翻,巴氏征陽性。CTA:左側頜面頸部巨大腫塊,病灶包繞頸總動脈分叉處、部分頸內動脈及頸外動脈,大部分由頸外動脈供血。入院診斷:左頜面頸深部巨大腫物(神經纖維瘤病)、右后天性足內翻。

1.2 治療與轉歸

患兒左頜面部、口底均有巨大腫塊,咽部間隙變窄,為困難氣道,頸總動脈在腫瘤內,術中有大出血風險。醫院綜合多學科力量救治患兒,分別于6月5日、6月15日聯合醫務部、神經外科、血管外科、耳鼻喉科、麻醉科、ICU、兒科、營養科等近20個科室進行疑難病例討論,制定治療方案。患兒于6月16日在局部麻醉下行左頸動脈造影術+左頸外動脈栓塞術+左鎖骨下動脈栓塞術,于6月17日在全身麻醉下行左頜面、頸部、顱底巨大神經纖維瘤切除術+氣管切開術,手術時長12 h 30 min,出血1 800 mL,輸入紅細胞8 U、血漿990 mL、晶體液2 900 mL。術后轉ICU密切監測。術后第7天,患兒左面部腫脹加重,MRI提示局部血腫形成,當日在全身麻醉下行左面頸部軟組織切開引流+負壓封閉引流(vacuum sealing drainage,VSD),術后VSD持續低負壓吸引。術后第9天,患兒咳嗽咳痰明顯,查肺部增強CT提示兩肺滲出伴右肺部分實變,兩側胸腔積液。予更改抗生素為注射用頭孢哌酮鈉舒巴坦鈉抗感染治療,加強扣背;患兒氣管切口周圍皮膚及頸部皮膚潮濕致糜爛異味,請傷口專科護士會診。術后第18天開始指導患兒行吞咽功能訓練,由流質飲食逐漸過渡到半流質飲食。術后第25天,拔除氣管切開金屬套管,患兒呼吸平穩。術后第26天,患兒步行出院。

2 護理

2.1 手術切口管理

患兒術中切除的腫瘤標本大小約20 cm×25 cm,重量約771 g,術后切口存在巨大創腔。術后第7天患兒左面部腫脹加重,MRI提示:左下頜角部后方、咽旁一直徑約4 cm積液區,局部血腫形成。當日在全身麻醉下行左面頸部軟組織切開引流+VSD。密切觀察患兒左面部腫脹情況,協助患兒取低半臥位休息,VSD裝置連接墻式負壓源,負壓控制在-125 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),進行持續負壓吸引,在外出檢查時引流裝置接一次性負壓球,保持負壓狀態。使用注射器抽吸0.9%氯化鈉注射液20 mL,分別于上午和下午對切口進行間斷沖洗,防止管道堵塞。置入切口內的VSD無菌塑料管為硬質管道,不利于患兒頭頸部的活動,固定時注意角度,將管道輕輕繞至患兒胸前呈弧形,以分散頭頸部活動時管道對切口的反作用力;將醫用膠帶剪成10 cm×5 cm長條形,再將短邊的兩端分別剪成“凹”字型,中間不剪斷,用該膠布以高舉平臺法進行管道固定。每班評估貼膜與引流管銜接處是否漏氣、各接頭連接是否良好、是否為有效負壓狀態、管道是否堵塞。指導患者在翻身活動時保護管道,防止引流管受壓、折曲或脫出。術后第12天拔除引流管,切口予加壓包扎。7 d后患兒切口腫脹減退,未發生繼發感染。

2.2 呼吸道管理

患兒氣道因腫瘤壓迫,最狹窄處僅為4 mm,為困難氣道,術中行氣管切開術。兒童氣管切開后最常見的并發癥之一為肺部感染,同時,存在拔管困難的風險[4-5]。

2.2.1肺部感染護理

予吸入用布地奈德混懸液+硫酸特布他林霧化吸入用溶液氧氣霧化治療,2次/d。指導患兒口含住霧化器咬嘴,做深而慢的呼吸,霧化時間15～20 min。霧化結束后指導患兒咳嗽,護士協助扣背,促使痰液排出。術后第9天,患兒胸部增強CT檢查結果提示:兩肺滲出伴右肺部分實變,兩側胸腔積液。考慮肺炎,予0.9%氯化鈉注射液100 mL+注射用頭孢哌酮鈉舒巴坦鈉1 g靜脈滴注,每8 h 1次。術后第11天,痰液培養藥物敏感試驗結果提示:銅綠假單胞菌感染。予繼續使用注射用頭孢哌酮鈉舒巴坦鈉抗感染治療,并做好接觸隔離措施。術后第12天,復查胸部增強CT,結果提示:較前片兩肺滲出明顯好轉,兩側胸腔積液部分吸收。

2.2.2拔管護理

術后第7天,耳鼻喉科會診后,將氣管切開更換為金屬套管。術后第9天予試堵管,密切觀察患兒的呼吸情況,鼓勵患兒經口咳嗽咳痰。術后第25天,耳鼻喉科醫生喉鏡下評估患兒的聲帶及會厭活動情況,均正常,氣道最狹窄處約14 mm,較術前4 mm有很大改善,氣道通暢且分泌物不多,予拔除金屬套管,患兒呼吸平穩。

2.3 皮膚管理

患兒前期咳痰多,吞咽功能差,涎液常外流至頸部,加之頸部較短且褶皺多,易蓄積痰液及涎液,氣管切開處及左頸部皮膚因潮濕致糜爛。進行常規氣管切開處消毒,將正方形泡沫敷料沿對角線剪開,呈兩個等邊三角形,沿三角形底邊中線剪開至中間,再剪一個與氣管切開口同樣大小的圓形,將三角形泡沫敷料底邊朝上墊進氣管切開處。患兒前期痰液多,1～2 d更換一次敷料,隨著患兒痰液的減少及吞咽功能的恢復,更換敷料的頻率逐漸降至每周1次。患兒左下頜引流管周邊皮膚發紅,有少許滲液,常規消毒后以藻酸鹽銀離子敷料環繞于引流管周邊皮膚,修剪泡沫敷料后覆蓋,膠布固定。患兒左頸部3 cm×5 cm大小皮膚糜爛伴異味,常規消毒后予重組人堿性成纖維細胞生長因子噴涂,3次/d。通過以上護理措施,患兒氣管切開處周圍皮膚保持干燥,破損處皮膚12 d后愈合良好。

2.4 營養管理

早期發現營養風險并采取合理的營養干預可避免患兒術后進一步的健康損害[6]。入院時患兒體重33.2 kg、身高130 cm,較同齡兒童發育遲緩,采用營養風險評估量表對患兒的營養情況進行評估,評分為1分,經營養科會診制定營養方案。術后第1天予全腸外營養;術后第2天留置鼻胃管開始鼻飼流質飲食,主要進食米湯、蔬菜汁等易消化的流質;術后第3天加用腸內營養混懸液500 mL/d,以40 mL/h經鼻胃管鼻飼;術后第4天血生化檢驗結果顯示總蛋白67.1 g/L、白蛋白28.7 g/L、白蛋白/球蛋白0.96,予白蛋白50 mL靜脈滴注,1次/d;術后第8天營養液總量加至750 mL/d,以60 mL/h經鼻胃管鼻飼;術后第17天復查血生化:總蛋白56 g/L,白蛋白33.5 g/L,白蛋白/球蛋白1.81。術后第18天開始吞咽功能訓練,指導患兒緊閉口唇,進食前先進行空吞咽訓練,讓口腔肌肉做好準備之后進食流質飲食,用調羹喂食少量清水,無明顯嗆咳則繼續喂食流質,每日喂食量由少到多,喂食過程中密切觀察患兒有無誤吸,如有嗆咳則暫停喂食。術后第22天患兒經口進食流質無嗆咳,拔除胃管,予半流質飲食,指導患兒進食高熱量、高蛋白、富含維生素的食物,如蝦、豆類、雞蛋以及時令蔬菜、水果。術后第23天腸內營養混懸液加至1 000 mL/d口服。患兒能耐受此營養方案,未出現胃腸道反應。患兒術前體重30 kg,出院時體重29 kg,未有明顯下降。

3 小結

本例患兒頜面部巨大叢狀神經纖維瘤,治療難度大、風險高,需要多學科的協作,同時對護理提出了挑戰。采用VSD聯合間斷沖洗控制切口感染,促進切口愈合,提供個性化的呼吸道及皮膚管理,同時做好營養支持,以促進患兒康復。