HELLP綜合征并發(fā)肝破裂1例

李文靜 孫一鳴 王曉菲 葉元華 孫藝華 崔竹梅

(1 青島大學(xué)附屬醫(yī)院婦科,山東 青島 266003;2 陸軍軍醫(yī)大學(xué)新橋醫(yī)院普通外科;3 青島大學(xué)附屬醫(yī)院產(chǎn)科;4 青島大學(xué)附屬醫(yī)院超聲科)

患者,33歲,孕3產(chǎn)1,因“停經(jīng)29周2 d,上腹不適2 d,加重半天”入院。患者孕期未做產(chǎn)前檢查,2 d前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)上腹部不適,半天前加重,共嘔吐2次,嘔吐物均為胃內(nèi)容物,曾于外院測(cè)量血壓為22.00/13.87 kPa,超聲檢查提示肝臟破裂可能。患者7年前曾因“臍帶繞頸”于外院行剖宮產(chǎn)手術(shù),否認(rèn)高血壓、糖尿病、腎病等內(nèi)科病病史以及肝炎等傳染病病史。入院時(shí)測(cè)量血壓為17.73/13.20 kPa,心率112 min-1,3 h排尿量共30 mL,患者劍突下壓痛明顯,肝區(qū)叩擊痛陽(yáng)性。產(chǎn)科查體：宮高 22 cm,胎方位為枕左前,胎心率140 min-1,無(wú)宮縮,無(wú)陰道流血、流液。血常規(guī)結(jié)果顯示血小板計(jì)數(shù)為73×109/L,血清天門(mén)冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(AST)572 U/L,丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶(ALT)589 U/L,乳酸脫氫酶377 U/L,總膽紅素為28 μmol/L,尿蛋白()。超聲檢查：肝表面局部欠光滑,邊緣欠規(guī)則,肝內(nèi)見(jiàn)細(xì)密增強(qiáng)點(diǎn)狀回聲,分布不均勻,膈下肝周見(jiàn)范圍約為13.7 cm×3.8 cm大小的不均質(zhì)低回聲區(qū),形態(tài)欠規(guī)則,邊界欠清;盆腹腔內(nèi)探及大量液性回聲,右側(cè)腹部積液深約6.2 cm,左側(cè)腹部積液深約4.0 cm,盆腔積液深約4.9 cm,均透聲欠佳,內(nèi)可見(jiàn)絮狀回聲。入院診斷：孕29周2 d,孕3產(chǎn)1,單活胎;自發(fā)性肝破裂?重度子癇前期;HELLP綜合征;瘢痕子宮;腹腔積液。入院后急癥行子宮下段橫切口剖宮產(chǎn)術(shù),新生兒出生體重1 260 g,因窒息、早產(chǎn)轉(zhuǎn)新生兒科行進(jìn)一步治療。術(shù)中可見(jiàn)腹膜廣泛藍(lán)染,腹腔內(nèi)可見(jiàn)積血約1 500 mL,胎盤(pán)無(wú)壓跡。右肝被膜下有一約15 cm×10 cm大小的巨大血腫,并表面破裂出血;膽囊、胰腺、脾臟、胃腸等腹腔臟器均無(wú)異常;肝臟表面廣泛滲血,無(wú)活動(dòng)性出血,考慮難以進(jìn)行有效縫合及電凝止血,根據(jù)創(chuàng)傷控制原則,于肝創(chuàng)面覆蓋止血材料并使用止血紗卷壓迫止血。術(shù)中出血約2 000 mL。術(shù)后患者轉(zhuǎn)入ICU,予以保肝、降壓、抗感染、促宮縮等治療。患者術(shù)后恢復(fù)良好,轉(zhuǎn)氨酶逐漸降至正常,術(shù)后行超聲復(fù)查結(jié)果提示肝臟血腫已逐漸吸收。于術(shù)后5 d行開(kāi)腹手術(shù)取出紗卷,留置腹腔引流管,手術(shù)順利,術(shù)后引流量逐漸減少后拔出引流管,患者術(shù)后13 d出院。患者出院后于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院定期復(fù)查,復(fù)查結(jié)果均無(wú)異常。

討論HELLP綜合征是一種少見(jiàn)產(chǎn)科急重癥,肝被膜下血腫是HELLP綜合征最嚴(yán)重的并發(fā)癥之一,僅0.9%～1.6%的HELLP綜合征患者繼發(fā)肝被膜下血腫［1］。

HELLP 綜合征患者繼發(fā)肝被膜下血腫可發(fā)生在妊娠晚期或產(chǎn)后數(shù)天內(nèi),多見(jiàn)于肝臟右葉,母嬰病死率極高。其發(fā)生機(jī)制尚不明確,可能的機(jī)制為先兆子癇導(dǎo)致肝臟微血管病變及肝臟缺血改變,門(mén)靜脈周?chē)鲅脱軆?nèi)纖維蛋白沉積導(dǎo)致肝竇阻塞,肝內(nèi)血管充血,肝缺血或梗死。肝內(nèi)的活動(dòng)性出血可進(jìn)一步形成肝被膜下血腫,血腫擴(kuò)張,在血壓升高或遭受創(chuàng)傷時(shí),血腫破裂［2］。大量血液進(jìn)入腹腔可致全身癥狀和體征,肝臟破裂出血患者的臨床癥狀和體征不典型,主要有右上腹疼痛、惡心嘔吐、腹腔積血、胎兒宮內(nèi)窘迫、休克等,并且往往與疾病嚴(yán)重程度不相符。有些患者在循環(huán)衰竭以前,僅有輕微的癥狀［3］。母嬰預(yù)后與肝破裂出血量及診治的時(shí)機(jī)緊密相關(guān)。本例患者于孕29周時(shí)開(kāi)始表現(xiàn)出上腹部不適,此時(shí)可能已經(jīng)罹患 HELLP 綜合征,當(dāng)肝被膜下血腫繼發(fā)破裂導(dǎo)致腹腔積血時(shí)臨床癥狀加重。因放射線對(duì)胎兒有一定致畸作用,孕婦懷疑肝破裂時(shí),應(yīng)優(yōu)先選用無(wú)輻射的超聲及MRI進(jìn)行檢查,而超聲診斷肝臟破裂的準(zhǔn)確率約為89%,被認(rèn)為是早期診斷肝臟破裂的首選檢查方法。

長(zhǎng)期以來(lái),外科手術(shù)被認(rèn)為是HELLP綜合征繼發(fā)肝被膜下血腫的一線治療方法,但對(duì)于肝被膜下血腫未破裂且血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定、病情平穩(wěn)者,應(yīng)避免不必要的外科手術(shù),血腫一般在數(shù)月后可自行吸收,保守治療的同時(shí)應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)測(cè)患者的臨床表現(xiàn)及血腫的變化,避免嘔吐、便秘、腹部撞擊等使腹壓增大的情況,因腹壓驟然增加會(huì)引起肝被膜下血腫破裂［2］。對(duì)于并發(fā)肝被膜下血腫破裂患者,在早期液體復(fù)蘇的同時(shí),應(yīng)及時(shí)行外科手術(shù)治療。本例患者入院時(shí)血壓較入院前15 min下降超過(guò)20%,心率明顯加快,大量靜脈補(bǔ)液的情況下3 h排尿30 mL,提示患者血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定,考慮肝被膜下血腫破裂,具備手術(shù)終止妊娠指征。術(shù)中見(jiàn)患者肝臟創(chuàng)面無(wú)活動(dòng)性出血,行壓迫止血。對(duì)于出血?jiǎng)?chuàng)面大或外科手術(shù)難以有效止血的患者,肝動(dòng)脈栓塞也是可供選擇的一種止血方式。當(dāng)出現(xiàn)難治性肝臟出血和急性肝衰竭時(shí)可考慮肝移植［3］。

肝被膜下血腫和破裂是HELLP綜合征的一種嚴(yán)重并發(fā)癥,需要多學(xué)科協(xié)作診治。對(duì)有腹部癥狀的HELLP綜合征患者,應(yīng)警惕肝被膜下血腫形成及破裂的發(fā)生,肝破裂可導(dǎo)致彌散性血管內(nèi)凝血、急性腎衰竭等危及生命的并發(fā)癥,早期診斷和積極治療可有效降低母嬰病死率,改善預(yù)后。